硬化性肺泡细胞瘤（PSP）CT诊断

• Liebow 于1957年首次报道
• 少见类型的良性肿瘤（个别转移报道，但组织学仍为良性）
• 发病率占良性肿瘤的18.1%，仅次于错构瘤
• 女性多见，男女比例约1：5，推断发病与雌激素作用有关
• 中位年龄：50y
• 亚裔多见

硬化性肺泡细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma,PSP)曾经被命名为肺硬化性血管瘤( pulmonary sclerosing hemangioma，PSH) ，因为过去他被认为起源于内皮和血管。多年前已经意识到肺硬化性血管瘤并不是一种血管源性肿瘤。有研究表明，该肿瘤实际上源于呼吸道未分化的上皮组织，即Ⅱ型肺泡壁细胞，肿瘤细胞表面有TTF-1等肺泡上皮细胞的特征抗原的表达。

2015 年世界卫生组织( WHO) 进行了重新分类，将2004 年WHO分类中的肺硬化性血管瘤更名为硬化性肺泡细胞瘤，并把它归类为腺瘤。

临床表现：

• 好发于女性，以中老年女性为多见，40 ～ 60 岁为发病高峰，肿瘤内类固醇性激素受体的表达特别是黄体激素受体的表达解释了硬化性肺泡细胞瘤好发于女性的原因。
• 多数患者为体检时发现，临床多无明显症状，少数患者有咳嗽、咳痰、痰中带血、胸背痛等症状。肿瘤生长缓慢，极少部分可出现纵隔淋巴结转移。

病理特征：

• 硬化性肺泡细胞瘤的主要病理特点是纤维组织进行性增生、硬化，代替了正常的肺泡结构，伴随毛细血管嵌入，致肺泡内出血、含铁血黄素沉着和泡沫样巨噬细胞反应，最后肺泡壁硬化、完全闭塞，形成瘤样结构。
• 大体标本呈灰白色或灰黄色、质软，部分可见完整包膜，部分病灶内有灶性出血而呈暗红色后灰褐色。

“两种细胞，四种结构”

• 镜下组织是主要由圆形细胞夹杂表衬乳头状及管状结构的立方细胞构成的实性病灶，表现为血管瘤样区、乳头状区、实性区和硬化区4 种结构形式，再根据各种组织成分所占比重多少将瘤组织构型分为血管瘤型、硬化型、乳头状型、实质型。而瘤体内无正常形态及动静脉及支气管。
• “两种细胞，四种结构”：实际上是一种细胞的形态差异和组织学表现为四种结构。肿瘤细胞表面有TTF-1等肺泡上皮细胞的特征抗原的表达。
• 而通过病理分析发现，硬化性肺泡细胞瘤的形成是血管瘤样区→乳头状区→实变区→硬化区的演变过程，四种不同的组织结构都有不同程度的相互移行。

血管瘤样区

红细胞所在区域为血管瘤样区，有血液灌流，但不是血管，强化时造影剂完全可以进入，血管瘤样区这些血液灌流区域的总面积很大，远大于普通血管和肺癌微血管的面积之和，所以血管瘤样区强化显著，高于肺癌。

血管瘤样区虽然有血液灌流，但这些区域并没有像血管一样完整的边界，也就是说有缝隙，血液可以向周围肺泡渗出，呈淡淡的云雾状，边界不清，是形成“晕征”的病理基础，晕征密度低，不掩盖肿瘤边缘。

血管瘤样区血液灌流丰富，易出血、坏死、囊变。穿刺活检需要注意时容易出血。

乳头状区

• 肺间质内的瘤细胞与肺泡表面的Ⅱ型上皮细胞共同构成乳头状结构,突入肺泡腔。
• 乳头状区强化程度要弱于血管瘤样区。

• 这种结构非常像腺癌的乳头状结构，所以这类肿瘤在冰冻切片、小活检和细胞学上都容易被误诊为腺癌或类癌（有报道称冰冻切片是误诊率达到25%），而常规切片因为可以做免疫组化则不容易误诊。
• 有研究认为影像上对硬化性肺细胞瘤的诊断准确率高于术中冰冻切片。

实性区

• 实行区即密密实实的卵圆形肿瘤细胞区，细胞形态比较接近，细胞核卵圆形，有时有泡沫细胞（绿箭），是血浆脂质吞噬的表现。
• 实性区增强扫描强化程度比较弱。

硬化区（纤维化区）

• 之所以称为硬化区，是因为常有纤维化。而且还可以发生在纤维化基础上的钙化。
• 图中浅红色的是纤维化区，紫蓝色的是钙化区。
• 硬化区增强扫描强化程度比较弱，纤维化成分延迟性强化。

CT表现

• 多表现为肺内边界清楚的孤立性结节或肿块，平均直径约2.8 cm，较大者直径达 11 cm，多数小于4cm。密度与肌肉相仿， 30%可见结节样或点状钙化。
• CT征象：晕征、空气新月征、肺动脉为主征、尾征、贴边血管征、假包膜征、囊变、钙化。
• CT薄层扫描见瘤体内有界限清晰的高密度与低密度之分，而且增强扫描高密度区增强明显，低密度区基本不增强，表现为点状或局灶样低密度。

135例PSP患者临床及影像资料分析

CT显示钙化、晕征、空气新月征、分叶征在PSP中出现的几率分别为 36.3％ 、37.9％ 、9.1％ 和 9.1 ％。

增强CT呈不均匀较高强化，增强后80.4％伴点状或灶状低密度影，82.6％ 有贴边血管征。

典型征象一：空气新月征

硬化性肺泡细胞瘤的肿瘤内和肿瘤外特征不同，也就是说肿块内部和外部都有所谓“空气新月征”在内部可以出现新月样空洞；在外部出现气流阻塞出现类似“新月样”表现，可以称为空气驻留区（air trapping zone）也可称之“空气新月征”。

此征象为本病特征性表现，可与其它良性肿瘤及肺癌鉴别，国内外文献报道中此征象并不多见。

外部空气新月征其发生机制可能是:

一、未分化肺泡间质细胞增生、透明样变包绕支气管，以致远端气腔扩大、气道潴留。

二、瘤周出血并与支气管相沟通，近肿瘤侧经气道大部分清除吸收后遗留的“新月形”真空区域，其外侧缘是残存的或未完全吸收的出血所形成的带状纤维组织。

内部空气新月征发生机制可能是: 

一：包膜与肿瘤不同速度收缩所致；

二：肿瘤高度分化并伴有出血，出血排空所致。

特点：不随体位改变。

典型征象二：贴边血管征

贴边血管征：病变边缘明显强化的点状血管断面或弯曲血管影,早期强化明显且先于病灶本身强化,与肺动脉强化程度相近，血管离开时比原来细一些。可能是由于病灶推挤、压迫周围血管等结构，从而产生聚拢、包绕等征象。

图1 － 4 左下硬化性肺泡细胞瘤。

CT 肺窗及纵隔增强窗示肿瘤呈卵圆形，轮廓光整，边界清晰，增强后中度均匀强化，肿瘤周边见血管被推挤，呈“贴边血管征”，肿瘤周围清晰，未见阻塞性改变，纵隔未见肿大淋巴结。

典型征象三：肺动脉为主征

硬化性肺泡细胞瘤的血供主要来自肺动脉，且血供丰富，表现为与健侧相同位置肺动脉比较,患侧病灶近肺门端的肺动脉管径明显增粗。这些血管强化的时间及程度与肺动脉接近，比瘤块强化早，且程度显著。

典型征象四：尾征

尾征定义：如果血管进入肿瘤，且进入部瘤结节呈尾状突起称为尾征。

多位于病灶近端靠近肺门一，学者推测这可能与肿瘤对肺门血管的生长趋向性有关。

典型征象五：晕征

晕征：病灶周围晕征即在病灶周围出现的半月形或扇形的毛玻璃样改变，这是由于病灶周围发生微出血的缘故; 病理上病灶周围肺泡内可见红细胞和含铁血黄素沉着。

钙化

钙化多见于体积比较大的硬化性肺泡细胞瘤，钙化多呈斑点状、线状、斑片状、结节状及不规则状，具有良性钙化的特点，但并不特异。

左下肺病灶中心区域可见粗条状或点状钙化。

鸟蛋-鸟巢征

“鸟蛋-鸟巢征” 也是一个诊断良性病灶的征象，CT表现为瘤体远侧( 近胸膜侧) 弧形片状影或磨玻璃影如“鸟巢”状，瘤体如鸟巢内的鸟蛋；可能形成机制为瘤体膨胀性生长压迫周围正常肺组织皱缩、局部通气不良或炎症反应，临近胸膜可以增厚。

图1A 右肺下叶可见类圆形肿物，外形规整，前缘可见空气新月征，后缘可见晕征。

图1B，1C 平扫显示病变密度较均匀，内可见点状钙化影。

图1D 动脉期病变不均匀强化，可见贴边血管征。

图1E 静脉期病变进一步强化，呈花斑状强化，可见点灶样低密度。

图1F 延迟期，病变密度趋于均匀，强化幅度减低。

增强扫描：不同组织构型对强化的影响

多数病例明显强化，注射对比剂后病灶CT 值可达90～110 HU ，强化幅度约为75 HU（肺癌强化幅度约25～56 HU ,平均(40 ±10) HU ），具有一定特征性。

强化可均匀或不均匀，其强化的病理基础是PSP 为富血供病变，瘤体内小血管增生，其中强化均匀者病灶常较小( 长径＜ 3 cm) ，病程短,肿瘤内微血管密度高，所以在增强扫描时一般强化显著病理以血管瘤样区和乳头状区为主。

血管瘤样区和乳头状区为主型动态增强曲线

注射对比剂后0.5 min 病灶CT 值陡然上升达到(68.11 ±19.10) HU ,在注射对比剂后1. 5 min CT 值达到高峰,然后在高水平维持一段时间。

增强扫描：不同组织构型对强化的影响

• 随着病程进一步延长,以血管瘤样区为主的肿瘤内的实性区和硬化区结构逐渐增多且分布不均,该区域内血管数目相对减少,所以CT 上该区域强化程度较低,甚至没有明显强化。
• 强化不均者病灶常较大( 长径≥3 cm) ，内部有斑点状钙化，分布不均，肿瘤内间质小，血管闭塞。

47y，女性，术后病理证实PSP，以血管瘤样成分和实性成分为主。

A:左肺上叶肺内结节灶，边界清晰 光滑；

B:60s：不均匀显著强化

C:延时5min：密度均匀 延迟性强化；        

D：血管瘤样区（左），实性区（右）

42y女性，硬化性血管瘤，以乳头样区（箭）和实性区（弯箭）为主。少量的血管瘤样区（箭头）

A:右肺中叶近肺门区肿物 B:60s 明显强化

C:90s 更进一步显著强化  D:5min 延迟性强化

57y女性，硬化性血管瘤。

A:左肺下叶上段小结节。B:60s C:5min

D: 以实性区（箭）和硬化区（箭头）为主，血管瘤样区（弯箭）位于周边。左前方可见空洞形成。

女，34岁，左下肺硬化性肺泡细胞瘤

 a ）CT平扫示肿块呈圆形，边界清晰（箭）；

ｂ）CT增强扫描示肿块明显不均匀强化（箭）；

ｃ）冠状面ＭＰＲ图像示肿块轮廓规则，周边肺组织清晰（箭）；

ｄ）镜下示肿瘤“乳头状区”（×１００，ＨＥ）；

ｅ）镜下示肿瘤“血管瘤样区”（×１００，ＨＥ）

PET：135例PSP患者临床及影像资料分析

• 135例患者中的22例患者（23处病灶）进行了PET／CT 检查。
• 69.5％ 的病灶显示明显 18F-FDG摄取，病灶大小跟 SUVmax 呈正相关。
• 若以 SUVmax＝2.5作为评估良恶性的标准，误诊几率大大增高。

病理证实的右肺下叶硬化性肺泡细胞瘤，显示病灶 18F-FDG明显摄取。

常见疾病鉴别诊断

• 周围型肺癌: 发病年龄往往较大，病变密度不均匀，内部有时可见空洞征或空泡征，洞壁內缘凹凸不平，可见壁结节样突起，常伴有毛刺征、分叶征、胸膜凹陷征、血管集束征、晕征等，增强后呈不均匀强化，强化程度低于PSP。
• 炎性假瘤：炎性假瘤，虽强化也较显著，但是其边缘不光整，多可见长毛刺及深分叶征。
• 错构瘤: 典型者可见爆米花样钙化及脂肪密度，边缘规整，增强后无明显强化。

鉴别诊断—其他

• 曲霉菌球：空洞或空腔的孤立球形灶，曲霉菌球在空洞内呈游离状态，位置随检查体位的改变而变动，增强一般无强化。
• 球形肺不张：形成与胸腔积液及胸膜增厚有关；CT外带球形肿块，无分叶毛刺，一侧紧贴胸膜，肺门侧边缘模糊，可见支气管及血管影，增强较明显强化
• 平滑肌瘤：女性多见，年龄40岁以上；CT边界光滑的肿块或结节，可轻度分叶，无毛刺邻近血管及支气管轻度受压，增强显著强化
• 肺母细胞瘤：肺内少见恶性肿瘤，病灶较大，好发于胸膜下，单发圆形、边界清楚，密度均匀，无分叶毛刺。
• 动静脉畸形：增强显著强化与肺动脉相似，可见粗大的肺动脉及引流静脉

鉴别诊断1—周围型肺癌

发生于段及段支气管以远的肺癌，占1/4；CT表现为肺内孤立性结节或肿块

形态特征（深分叶、短毛刺、棘突）

内部征象（密度、空泡、支气管充气征、空洞、钙化）

周围征象（胸膜凹陷、牵拉、血管集中征、胸膜下脂肪消失）

鉴别诊断1—肺类癌

• 类癌是一种发生于全身各个部位的少见神经内分泌肿瘤，常见于消化道。肺原发性类癌，约占所有类癌的10.2%~11.5%，占肺部肿瘤的1%~2%，系肺内罕少见的低度恶性肿瘤。
  
• 临床症状多有间歇性面部潮红等“类癌综合症”表现；
• 中央型多见（主叶段支气管），可以完全局限于支气管内，也可以官腔内病变只占病变的一小部分，大部分位于管腔外，或沿支气管走行。多血供丰富，明显均匀强化。

鉴别诊断2—炎性假瘤

 临床上30-40岁多见，多数无临床症状。病理为炎性细胞组成的肉芽肿。常呈三角形、楔形或类圆形，边界清楚，密度均匀，多无分叶及短毛刺，少数可有长毛刺，增强后明显强化；约5%可为多发性。

鉴别诊断3—错构瘤

最常见肺内良性肿瘤，40-60岁多见；多见于男性；包含肺的所有成份，根据成份、排列和分化的不同，分软骨型和纤维型。CT表现肺实质结节，边界清楚，可有浅分叶，脂肪密度和“爆米花钙化”特征；增强不均匀轻度强化。

鉴别诊断4—单发转移

胸外恶性肿瘤病史 ，边缘清楚，多数无分叶和毛刺。可有钙化，多见于骨肉瘤和消化道肿瘤的肺转移 ；可发生空洞，洞壁可厚薄不均，但内壁较光滑；两下肺及周边多见，增强明显均匀强化。

鉴别诊断5—淋巴瘤

• 肺淋巴瘤分结节或肿块型、肺泡肺炎型、粟粒型、支气管血管淋巴管型。
• 结节或肿块型：肺内或胸膜下结节、肿块，多发常见，呈圆形或不规则形，边界清楚，有浅分叶，可相互融合，密度均匀，可见充气支气管及血管影，轻度强化。

鉴别诊断6—结核球

• 临床上以中青年多见，好发于两肺上叶尖后段与下叶背段
• 呈类圆形或不规则，一般直径＜3cm，边缘清楚，病灶边缘为纤维包膜，内为干酪性坏死，密度均匀或不均匀
• 可见大片或环状钙化（20%以上）或小空洞影（25%），多见“卫星灶”（50%~83.3%），引流支气管（30%）
• 增强后病灶无强化或呈边缘薄环形强化。

鉴别诊断总结

治疗与预后

• 文献报道外科手术是PSP唯一有效的治疗方法。部分不典型病例术前与恶性肿瘤难以鉴别，对于有症状或肿块迅速增大的患者如无手术禁忌症宜尽早手术。
• PSP预后良好，术后绝大多数患者无病生存。
• 多数学者认为PSP属于良性肿瘤，少数认为其是一种潜在或低度恶性的肿瘤，因国内外报道一些PSP存在恶性生物学行为，如区域淋巴结转移，胸膜转移，局部复发等，但目前认为PSP伴淋巴结或胸膜转移并不影响其预后，而局部复发经再次手术切除仍能取得良好效果。

PSP诊断要点总结

1. 一种发生在肺实质的少见良性肿瘤。
2. 临床无特异性，偶有咳嗽、胸痛或咳血。
3. 发病年龄25-60岁，平均47岁，男女比例=1:4-6.5，下叶常见。
4. 病理:纤维组织进行性增生硬化代替了肺泡结构，毛细血管嵌入致肺泡出血，含铁血黄素沉着，最后肺泡壁硬化完全闭塞。血管瘤样区、乳头区、实性区、硬化区
5. 影像学：一般表现为类圆形稍高密度影，密度均匀，边缘光整，无毛刺。CT强化形式与成分有关，较小病灶以血管瘤型和乳头型为主，血管密度高，故强化显著、均匀，多期扫描呈持续性强化，部分病灶早期强化不均匀，呈花斑状，延迟后强化较早期均匀；而随着病灶增大，实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均，血管数目相对减少，因此强化程度较低或不强化，而整个病灶则表现为不均匀强化。同时病灶内可见囊变、出血及粗颗粒状钙化，
6. 征象：贴边血管征、肺动脉为主征、尾征；空气新月征；晕征。

参考资料：

• 柯晓艾.硬化性肺泡细胞瘤.

• 朱海滨.肺硬化性血管瘤.

• 李海军.肺硬化性血管瘤病例分享.

• 王兆宇.病理影像学系列讲座第六讲-肺错构瘤和硬化性肺细胞瘤.

• 董有文,徐文贵.硬化性肺泡细胞瘤的影像及临床特征研究进展， [J].天津医科大学学报.

• 呼吸系统影像学 第二版

• 呼吸病学 第二版

• 网络资料 

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