一.概述
嗜酸粒细胞性肺病是嗜酸粒细胞增多、出现肺部病变的一组疾病。出现以下任何一项都可以诊断为嗜酸粒细胞性肺病:a. 嗜酸粒细胞增多而出现肺部病变;b.肺部活检确诊组织嗜酸粒细胞增多;c.支气管肺泡灌洗液内嗜酸粒细胞增多。许多疾病都可以偶尔出现嗜酸粒细胞轻微升高,包括:哮喘;不同原因的肺部感染如球孢子菌病,肺囊虫病及分枝杆菌感染;肿瘤(非小细胞性肺癌,淋巴瘤,淋巴细胞性白血病);胶原血管性疾病(类风湿性疾病,韦氏肉芽肿,特发性肺纤维化,朗格汉斯组织细胞增多病),但这些疾病不属于嗜酸粒细胞性肺病。
嗜酸性粒细胞是胞浆内有嗜酸性蛋白的多形核白细胞,有时它会产生特异性蛋白对机体产生损伤,这些蛋白可以产生夏科特-莱登晶体,组织中出现这些晶体是嗜酸性粒细胞疾病的标志。
嗜酸粒细胞性肺病可分为不明原因(单纯性肺嗜酸细胞增多症〔SPE〕,急性嗜酸细胞增多性肺炎〔AEP〕,慢性嗜酸细胞增多性肺炎〔CEP〕,和特发性嗜酸性粒细胞增多综合征〔IHS〕)和原因明确(变态反应性支气管肺曲霉病〔ABPA〕,支气管肉芽肿病〔BG〕,寄生虫感染及药物反应)两种。一些嗜酸粒细胞性肺病主要累计大气道,一些主要累计肺实质,还有两者都累计。此外,嗜酸性细支气管炎也属于此病范畴。
本文将叙述诊断嗜酸粒细胞性肺病的方法,以及临床、病理和影像学特征。
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