10年前，随着《IgG4相关性疾病国际座谈会》的召开，一个新型的自身免疫疾病被正式命名为IgG4相关性疾病（IgG4-RD）。然而由于部分临床医生及患者对IgG4相关性疾病的认识不足，该病目前在我国还属于疑难杂症类，临床上常与肿瘤混淆，正确的认知可大大减低误诊率和漏诊率，接下来让我们一起来了解一下它的“前世与今生”。
21世纪新发现的疾病体
IgG4-RD是近年来新被定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病，主要组织病理表现为以IgG4阳性浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润，并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。该病几乎可累及身体的各个部位，受累脏器可出现肿瘤样病变甚至衰竭。显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶是本病尤其常见的临床表现。
图1：IgG4-RD常累及的器官（来源于网络）
01
IgG4‐RD的前世
IgG4-RD的发现可追溯到自身免疫性胰腺炎（AIP）的研究。
1995年由Yoshida(吉田)提出自身免疫性胰腺炎，并认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。
2001年首次介绍AIP与IgG4阳性浆细胞的关系，提出唾液腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变，活检标本显示：大量IgG4阳性淋巴细胞浸润。
2003年Kamisawa(卡米萨瓦)等首次引入IgG4相关性疾病的概念，又称为IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征。
2010年在Autoimmun Rev杂志上宣布该种疾病的诞生。
02
IgG4‐RD的今生
随着IgG4-RD的正式命名，国内外对IgG4-RD 的关注越来越多，关于其临床特征、诊断和治疗的研究也不断增加。
疾病谱
临床特征
临床诊断
由于对该病认识时间较短，IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐，诊断标准也不断更新。2011年日本各学界联合发表了lgG4-RD的综合分类标准，是较早的综合性分类诊断标准，亦是迄今为止临床医师应用广泛的标准之一：
(1)临床检查：1个或多个器官特征性的弥漫性或局限性肿大或肿块形成；
(2)血液学检查：血清IgG4升高（＞1350mg/L）；
(3)组织学检查显示：①大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化；②组织中浸润的IgG4阳性浆细胞与浆细胞的比值＞40%，且每高倍镜视野下IgG4阳性浆细胞＞10个。
满足(1)+(2)+(3)为 确诊；
满足(1)+(3)为 可能；
满足(1)+(2)为 可疑。
PS：如果患者以单一脏器表现为主，不能满足综合诊断标准时也可根据脏器特异性诊断标准进行诊断。
当患者不能接受穿刺等组织学检查时，血清IgG4的检测尤为重要。
血清IgG4诊断
血清IgG4水平升高见于绝大多数IgG4-RD患者，且与受累器官数量和IgG4-RD反应指数(IgG4-RDRI)评分呈正相关，有效治疗后血清IgG4水平下降可反映免疫炎症控制，因此被认为是IgG4-RD诊断、疾病活动度和疗效判断及预后评估的重要生物学标志物。
表1：IgG4相关共识/指南推荐
03
IgG4-RD的未来
目前普遍认为血清IgG4水平结合临床表现、影像学检查及病理检查结果等对IgG4-RD的诊断具有较高的价值，但IgG4-RD可累及全身多个系统器官，跨越多个学科，其诊治较为复杂，IgG4-RD的发病机制、诊断标准、病情监测等尚有许多未知的领域。各国医学界一直积极开展IgG4-RD 相关的基础和临床研究，寻找IgG4-RD其他诊断标准，进一步提高诊治水平。相信通过大家的努力在不久的将来我们将总结出具有统一性、权威性的IgG4相关疾病的特点和治疗策略。
04
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参考文献
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