抗AMPAR脑炎：一种模拟CJD的自免脑炎

背景：抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体（AMPAR）抗体相关脑炎是一种极为罕见的抗体介导的脑炎。本研究旨在探讨抗AMPAR脑炎的临床特点和预后。

方法：回顾研究9例抗AMPAR脑炎患者的人口信息、临床表现、实验室和放射学检查结果、治疗和反应。这些患者平均随访72周以收集预后信息。

结果：9名患者（7名女性和2名男性），平均发病年龄59岁。确定了三种临床表现，包括边缘脑炎（n=7；78%）、暴发性脑炎（n=1；11%）与单纯遗忘症（n=1；11%），可合并吞咽困难和耳聋症状。所有患者血液AMPAR抗体均呈阳性，其中6例（67%）脑脊液（CSF）抗体成对呈阳性。

图注：75%的患者的脑磁共振成像（MRI）异常。以边缘叶受累为主，部分患者可以DWI可出现皮层花边征。

6例（67%）合并肿瘤，包括肺癌和胸腺瘤。在免疫治疗和肿瘤治疗后，在住院期间有可用记录的所有6名患者中观察到神经症状的部分改善。平均随访72周后，3例患者改良Rankin量表（mRS）评分显著下降，1例患者mRS评分无变化，4例死亡，1例失访。

结论：抗AMPAR脑炎主要表现为边缘脑炎，67%的病例为副肿瘤性脑炎。建议对所有抗AMPAR患者进行肿瘤全面筛查。虽然患者对免疫诊疗表现出良好的短期效果，但总体预后不佳。

点评：抗AMPAR脑炎极为罕见，在北京协和医院自免脑炎队列占1%左右。以往有学者报告：抗AMPAR脑炎可以模拟朊蛋白病CJD的临床影像表现，两者的鉴别诊断值得注意。虽然抗AMPAR脑炎对免疫治疗的短期效果较好，但在长期预后方面，病死率较高，因此对该病有必要采用更积极的免疫治疗方案。

北京协和医院神经科在2020年全国神经病学年会上，曾经发言交流《抗AMPAR脑炎的临床特征及预后分析》，PPT分享如下。

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