【项目介绍】免疫球蛋白G4亚型（IgG4）的临床意义及其鉴别诊断

免疫球蛋白

当生物体被具有抗原活性的外界物质入侵时，会引发免疫应答，树突状细胞抗原提呈后，在T细胞辅助下，B细胞转化为浆细胞，并合成一种与抗原具有特异性识别能力的免疫球蛋白（Immunoglobulin，Ig)。人类的Ig主要分为五种：IgG, IgA , IgM ,IgD和IgE。他们的氨基酸序列，结构，抗原结合能力和作用各不相同。

IgG亚型

IgG（Immunoglobulin G)是免疫球蛋白（抗体）中的一种，对血源性的大多数传染性物质提供较强的免疫性，并且是唯一一种通过胎盘对婴儿提供体液免疫的抗体，在生物医学上应用非常广泛。它有4种不同的亚类，分别为IgG1、IgG2、IgG3、IgG4。

IgG4 相关性疾病(IgG4-RD)

IgG4 相关性疾病(IgG4-RD)是近年来新认识的一种由免疫介导的慢性自身炎症伴纤维化的疾病，可以累及全身的多个脏器以及器官。该病的共同特点是多器官、系统受累，受累器官或组织肿胀伴硬化，受累组织中大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，血清 IgG4 显著增高。

IgG4-RD受累脏器、疾病、命名

IgG4-RD易误诊

由于 IgG4-RD 患者可以上述任何部位受累起病，疾病临床谱广泛，可累及多个器官，往往造成患者反复就诊得不到正确的诊断。常表现为组织或脏器的肿胀、肿块，早期也无特异性临床表现，通过超声、CT甚至MRT检查常常误诊为肿瘤。所以IgG4相关疾病的漏诊、误诊较为常见。

什么时候应该排查IgG4相关疾病

① 遇到常见受累部位：胰腺、涎腺、泪腺、腹膜后间隙，特别是多脏器受累时。

② 病理发现非肿瘤，实为炎症。

IgG4 联合检测对疾病的鉴别诊断

①IgG4与肿瘤标志物CA199 联合检测：鉴别 IgG4 相关性自身免疫性胰腺炎（AIP）与胰腺癌。

      有研究表明，AIP 患者组血清中的 IgG4浓度明显升高，胰腺癌组血清 IgG4 水平均低于正常参考值上限。AIP 患者血清 CA199 浓度较正常参考值变化不大，而胰腺癌组血清 CA199浓度明显升高。

②IgG4与补体联合检测：鉴别IgG4 相关性小管间质性肾炎（IgG4-TIN）与其他类型小管间质性肾炎。

    约 60％的 IgG4-TIN 患者血清 C3、C4、CH50降低，低补体血症是IgG4-TIN 特征性表现，在其他类型小管间质性肾炎中很少见，并且几乎所有 IgG-TIN 患者可见血清 IgG4 的增高。

③IgG4与风湿及自免项目联合检测：鉴别 IgG4 相关性疾病与风湿免疫性疾病

     IgG4-RD 患者常表现为血清 IgG 升高、补体水平降低、循环免疫复合物水平升高、抗核抗体等自身抗体阳性；同时可合并其他自身免疫性疾病，常见的有干燥综合征、炎症性肠病、原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎等。

    文献显示，IgG4-RD 患者组中血清 IgG4 的浓度与各组风湿免疫性疾病差异均有统计学意义；在风湿免疫性疾病各组间 RA 组与 SLE 组血清 IgG4 水平差异有统计学意义。

参考文献：

1. 2011年日本制定的IgG4-RD综合诊断标准 

2. 2019年美国风湿病学会/欧洲抗风湿联盟制定的IgG4-RD分类标准 

3. IgG4相关性疾病诊治中国专家共识，中华内科杂志, 2021,60(3) : 192-206 

4. Increase diagnostic accuracy in differentiating focal type autoimmune pancreatitis from pancreatic cancer with combined serum  IgG4 and CA19-9 levels. Pancreatology. 14 (2014) 366-372 

5. Proposal for diagnostic criteria for IgG4-related kidney disease, Clin Exp Nephrol, 10.1007/s10157-011-0521-2

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我科开展IgG4检测

• 项目名称：免疫球蛋白亚类IgG4检测 

• 标本采集：红色长管，3mL

• 检测时间：周一至周六 

• 报告时间：1个工作日 

• 联系电话：生免组，分机号码21018

供稿：朱云霞

审核：吴静静

编辑：钟   霓