特发性颅内压增高症影像表现1例

病例女，38岁，20 d前出现双眼视物变暗，左眼前黑影飘动，随眼球运动而变化。专科检查：双侧眼球运动正常，调节/集合功能欠佳，睑板腺开口处可见大量脂栓附着。双侧眼球的晶状体呈透明状，玻璃体呈点状浑浊。双眼的视盘颜色变红、隆起且边界不清，同时生理凹陷消失。视网膜平伏，呈橘红色，动脉变细，反光增强，静脉迂曲紫暗扩张，可视范围内未见明显出血、水肿及渗出，黄斑区色暗红，中心凹发光可见。眼压：右眼19 mm Hg(1 mm Hg≈0.133 k Pa），左眼18 mm Hg。

影像学检查：眼眶及颅脑MRI检查显示双侧眼球后部变平，视神经鞘扩张，左侧视神经走形迂曲（图1,2）。蝶鞍内见脑脊液信号，垂体受压变平而贴于鞍底（图3）。矢状窦前部不显影，双侧横窦局部变窄，显影浅淡（图4）。脑脊液检查：无色，清亮透明，脑脊液压为350 mm H₂O(1 mm H₂O≈0.009 8 k Pa）。结合患者症状、体征及辅助检查最终诊断为特发性颅内压增高症（Idiopathic intracranial hypertension,IIH）。

讨论IIH是一种病因不明的以头痛和视盘水肿为特征、伴有视力损害的严重神经系统疾病^[1]。曾被称为假性脑瘤、良性颅内压增高症，好发于育龄期肥胖妇女，近期体质量常有急剧增加。临床表现包括头痛、视力丧失、短暂性视物模糊、颈部和背部疼痛、复视及搏动性耳鸣，发病比较缓慢，预后较好^[2]。多数首诊于眼科的患者表现为视功能障碍、体位性一过性视物模糊、双侧视乳头水肿，在弯腰或起床时出现，持续数秒后可完全自行缓解。

图4 MRV示矢状窦前部不显影，双侧横窦局部变窄，显影浅淡。   下载原图

长期增高的颅内压使鞍上池内的蛛网膜下腔经有缺陷的鞍隔孔向下疝入蝶鞍内，垂体受压变扁使其紧贴于鞍底，导致蝶鞍被大部分脑脊液填充，故在MRI表现为空蝶鞍[3]。眼球后壁巩膜变扁平多由视乳头水肿导致，在排除视神经炎、缺血性视神经病及视神经肿瘤等病因后多可认为是由IIH引起的，是诊断IIH特异性非常高的影像学征象。视神经走行迂曲是因为眼外肌和韧带等结构的固定作用，使视神经周围增高的脑脊液压力传导至视神经前端的球茎联合部时改变眼球后壁和视神经的形状来缓解压力的增高而造成的[4]。IIH患者静脉窦狭窄发生率较高，有学者认为颅内压的增高压迫静脉窦，引起静脉窦顺应性减低，从而出现窦壁凹陷而使静脉窦狭窄，增强MRI容积扫描联合MRV对颅内静脉窦病变具有良好的诊断价值[5]。视神经鞘扩张的发生率仅次于空蝶鞍，跟其他IIH影像学表现相比，其诊断意义更大。视神经鞘扩张和颅内静脉窦狭窄诊断IIH有较高的敏感性和特异性。

目前，临床广泛应用的IIH诊断标准是由Friedman等^[6]于2013年公布的：视乳头水肿，除外展神经麻痹外，其余神经科查体正常，腰椎穿刺压力增高（颅内压≥200 mm H₂O）且脑脊液成分正常。影像学检查见视神经鞘扩张、静脉窦狭窄、空蝶鞍等表现，无颅内占位或结构性病变、脑积水等可能病因。本例患者的临床及影像学表现均符合这一诊断标准。

参考文献

[1] Markey KA, Mollan SP, Jensen RH, et al. Understanding idiopathic intracranial hypertension:mechanisms, management, and future directions[J]. Lancet Neurol, 2016, 15(1):78-91.

[2] 田国红，陈倩.视盘水肿的鉴别及病因分析[J].中国眼耳鼻喉科杂志，2017,17(5):378-381.

[3] 阮坤炜，成拾明，郑武，等. 34例首诊于眼科的空蝶鞍综合征患者临床资料分析[J].山东医药，2020,60(15):88-91.

[4] 王媛，燕飞，鲜军舫，等.以眼部症状首诊的良性颅内压增高的MRI影像学特征[J].眼科，2015,24(5):296-300.

[5] 王智清，陶芳旭，鄢克坤，等.特发性高颅压MRI征象分析[J].中国医学影像技术，2018,34(12):1792-1795.

[6] Frieddmen DI, Liu GT, Digre KB. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children[J]. Neurology, 2013, 81(13):1159-1165.

董治慧,范光明,周楠,韦莎莎,杜明良.特发性颅内压增高症影像表现1例[J].中国临床医学影像杂志,2022,33(04):295-296.