【读片时间】第0275期：颈静脉球瘤

颈静脉球瘤

病史：

女性，46岁。20年前无明显诱因出现右侧面部歪斜、口角流涎，并有声音嘶哑、听力进行性下降，饮水呛咳，头痛，右侧舌味觉差，无耳溢脓，无恶心、呕吐，视力正常，嗅觉正常。

A.T2WI横断面；B.T1WI横断面；C、D、E.增强冠状面、横断面、矢状面；F.HE×100

影像学表现：

图A、B:右侧颞骨岩尖、颈静脉孔区巨大肿块，边界清楚，肿瘤实质T2WI呈高信号为主，T1WI上以等信号为主，其内见点、条状流空血管影，呈现“椒盐征”，肿瘤边缘见低信号环绕。右侧颞叶、右侧小脑半球及脑干受压移位。图C～E:T1WI增强扫描肿块呈较均质性明显强化，其内见较多流空血管影。图F:肿瘤内见丰富的血管影。

手术所见：

显露部分肿块后见肿块巨大，血供丰富，呈“血管瘤样”外观，肿块同周围组织粘连较紧，分离颈内静脉，控制该静脉系统，器械剥离肿物时出血较多，使用电凝剥离肿物，将肿块大部分切除，部分肿瘤因同周围结构粘连紧密，无法剥离。

病理结果：

颈静脉球瘤。

分析与讨论：

颈静脉球瘤，起源于颈静脉球壁的化学感受器，属副神经节细胞来源的一类非嗜铬性副神经节瘤（化学感受器瘤），为良性血管性肿瘤，但其生长方式呈恶性。多为无功能性肿瘤，功能性颈静脉球瘤少见。嗜铬性副神经节瘤好发于肾上腺，也叫嗜铬细胞瘤。非嗜铬性副神经节瘤（化学感受器瘤)，好发于头颈部，如颈动脉分叉（即颈动脉体瘤)、颈部迷走神经、颈静脉球（即颈静脉球瘤）和中耳鼓室(鼓室球瘤)，少数来自鼻咽、喉腔、翼腭窝等。

在MRI检查中，颈静脉球瘤除发生部位较特殊外，信号变化，内部血管结构和增强强化形式等有助于该病的诊断。肿瘤实质在T2WI则多数呈明显高信号，T1WI多呈中等或偏低信号，T1WI增强扫描呈明显均匀强化，在多个序列中可见“椒盐征”，即在肿瘤实质中可见点，条状的无信号流空血管影。肿瘤直径较大时出现此征象的几率高，MRA可发现瘤区有异常血管。在病理组织学上，肿瘤由I型的主细胞和II型支持细胞构成，主细胞簇由富含大量血管腔的纤维基质分隔，这些血管形成很多毛细血管前动、静脉瘘，这些组织、病理学特点是该类肿瘤MR信号变化及“椒盐征”的基础。

鉴别诊断：

①脑膜瘤：发生颈静脉孔区的脑膜瘤需同颈静脉球瘤鉴别。脑膜瘤多数信号常较均匀，在T2WI上信号多为等或稍高信号，T1WI上多为等或稍低信号，增强扫描常明显均匀强化，有时可见钙化、脑膜尾征等，囊变少见。②IX～XI对颅神经起源的肿瘤神经瘤：二者鉴别较困难，较大的神经鞘瘤坏死、囊变常见，而颈静脉球瘤坏死囊变较少，常见“椒盐征”。