【读片时间】第0661期：Dandy-Walker综合征

Dandy-Walker综合征

（一）简要病史

男性，生后12个月6天。呼吸急促伴呻吟6小时。

（二）影像所见

头颃MR平扫示：T2WI横断面示幕上脑室扩张，脑实质变薄（图A）。T2WI示小脑及小脑蚓部发育不良，小脑半球分离，第四脑室扩张并与后颅窝相通（图B）。T1WI示幕 上脑室扩张，小脑及蚓部发育不良，第四脑室扩张并与后颅窝相通（图C）。T1WI矢状位示小脑幕上移，第四脑室及幕上脑室明显扩张积水（图D）。

诊断：Dandy-Walker综合征。

（三）解读思路

1.有无病变：根据MRI表现，本例病变明确。

2.定位诊断：小脑及小脑蚓部发育不良、第四脑室增大并与后颅窝相通伴幕上脑室 明显扩张，定位明确。

3.定性诊断：根据小脑及小脑蚓部发育不良、第四脑室增大并与后颅窝相通、小脑幕上移等征象，结合患者年龄，首先考虑先天发育异常性疾病，符合Dandy-Walker综合征的表现。

4.鉴别诊断：本病应与单纯性交通性脑积水鉴别，单纯性交通性脑积水不具有小脑、 小脑蚓部发育异常及小脑幕上移等先天畸形，可作为鉴别要点。

（四）述评

Dandy-Walker综合征（Dandy-Walker syndrome, DWS）又叫第四脑室孔闭塞综合征，

是一种后颅窝先天发育畸形，是一种较罕见的颅脑先天发育异常。DWS可见于各个年龄 段患者，部分患者可无症状。MRI是诊断DWS的最佳影像学手段。典型表现包括：①小 脑发育异常或蚓部缺失，小脑半球分离；②第四脑室扩大并与后颅窝贯通，伴有横窦、窦汇及小脑幕上移；③幕上脑室对称性扩张。常合并颅内其他畸形。