Dandy-Walker综合征(DWS)，又名Dandy-Walker畸形，第四脑室中、侧孔闭锁，是胚胎时期脑发育畸形，由Dandy1914年首次提出正中孔、侧脑室孔闭锁学说，其后又由Tagger和Walker手术证实，1954年Banda提出Dandy-Walker综合征。

   该病病因仍有争议，可以是单基因病变、染色体异常或与环境因素(如风疹病毒、巨细胞病毒感染，弓形体病，饮酒及母体糖尿病等)相关，可以是某些畸形综合征的表现之一，如Joubert综合征、Golden综合征、MeckelGruber综合征等，也可以为独立的畸形。

    第四脑室正中孔、侧孔闭锁为本病的主要原因。第四脑室正中孔及侧孔闭锁，阻断了脑脊液从第四脑室到蛛网膜下腔的循环，致使其囊状扩大并长大。本病发生率为出生婴儿的1／25000～1／35000。可见于任何年龄组，但以儿童期最为常见。

    临床表现为颅内压增高征：头痛、恶心、呕吐等；脑积水征：头颅增大，常以枕部为著，颅缝裂开，前囟扩大隆起。落日征等；小脑症状：走路不稳、共济失调、眼球水平震颧等；大脑皮质受损：运动发育迟缓，智力低下。癫瘌发作等。

     典型DWS影像学表现：

(1)颅骨x线平片表现：患者呈长头形，人字缝可变宽或分离，后颅窝明显扩张。脑脊液规律流动和继发的压力变化使后颅窝岩锥和枕鳞部形成扇形压迹。

(2)脑血管造影表现：小脑幕和横窦位置增高。直窦与上矢状窦连接部的成角由正常的锐角(50度～75度)增大为钝角(90度～150度）

(3)CT表现为后颅窝大部分为脑脊液密度的囊肿所占据，或第四脑室极度扩张或后颅窝巨大囊腔与第四脑室呈宽口相通，脑干前移，小脑发育不良且两半球分离．可合并幕上脑积水和其他畸形。

(4)MRI：其横轴位断面表现与CT相符，表现为后颅窝囊性脑脊液样信号区，小脑发育不良且两半球分离，蚓部萎缩或缺如，横窦与窦汇抬高超过人字缝，天幕上抬。当导水管闭塞时，侧脑室分流术能引起未经减压的第四脑室囊肿向上疝入，MRI出现特征性改变——“雪人征。

     治疗：主要以外科手术为主：后颅窝囊肿切除术。脑脊液分流术，后颅窝囊肿切除术加脑脊液分流术。

[1]屈新辉, 张昆南, 邓平,等. Dandy—Walker综合征1例报告并文献复习[J]. 中国实用神经疾病杂志, 2009(19).

[2]任伯绪. Dandy-Walker畸形4例MR诊断及文献复习[J]. 长江大学学报：自然科学版, 2005, 2(12):3