前言：近期临床遇到近5例ADEM，有急性发作后第一时间考虑到该诊断给予相应治疗好转的，也有诊断明确对应治疗后患者恢复欠佳的，甚至有患者辗转3月，先被误诊为囊虫，反复打虫治疗，后又被误诊为结核，差点被抗痨，机缘巧合被我们收治，明确诊断后予相应治疗，但已经留下明显功能缺损的（本病例会在后续详细解析发布），甚是遗憾，故重提这个大家熟悉而又难以靠近的疾病做个科普，话题虽然有点沉重，但目的是希望本病能在第一时间可以得到明确诊断和治疗，减少遗留的症状，达到医患双赢！
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是一种免疫介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神经系统白质的特发性炎症脱髓鞘疾病。常见于儿童与青少年，往往与感染(如麻疹、风疹、水痘、流感及腮腺炎病毒等)、疫苗接种（狂犬病、牛痘、百日咳、脊髓灰质炎、乙脑、白喉、风疹、乙肝等疫苗等）有关。
ADEM冬春季节多见。发病前1-4周有前驱事件(感染或疫苗接种)。ADEM常见的症状包括发热、头痛、肢体瘫痪、共济失调等，可出现脑病和意识障碍。脑病表现有行为异常，如过度兴奋和易激怒，意识障碍包括意识模糊、昏睡、昏迷。
ADEM临床分型：分单相病程ADEM，复发型和多相型3型，以单相型最多见。
ADEM的影像学特点：在MRI的T2w1和T2 FLAIR序列最明显。可表现为多发的大片状(至少有1个病灶直径>1 cm)的皮质下白质和脑中线附近的白质病变，如基底节、脑干、小脑和脊髓；病灶也可以累及基底节的灰质或大脑半球的灰白质交界处，界限不清楚，基底节病灶多呈对称性分布隋。ADEM患者脊髓受累常表现为ATM或脊髓中央受损。在增强扫描时ADEM的病灶为同一批的，即强化程度相同或相似。见下图，case1-2为示例模板，case3-8为近年我们自己收治的病例。
ADEM的诊断：ADEM需要与中枢神经系统感染，如细菌、结核、寄生虫、真菌等鉴别诊断。ADEM诊断要点中必需包括脑病表现和多部位损伤的临床表现。脑病的表现包括行为异常，如过度兴奋和易激怒，与意识改变如意识模糊、昏睡、昏迷；多部位损伤的临床表现，如大脑半球、小脑、脑干和脊髓的症状、体征。MRI上表现为多发的、大片状脱髓鞘病灶(直径大于1—2 cm)，主要分布于白质，也可累及灰质，以基底节区灰质多见。实验室化验检查如脑脊液的蛋白、细胞数和寡克隆带有助于诊断和鉴别诊断。
ADEM的治疗：诊断明确后尽早予静脉大剂量甲泼尼龙和丙种球蛋白治疗。
需与本病鉴别诊断的疾病在将来会不断完善解析，请待续！
作者简介：赵桂宪，女，临床医学博士，2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院。2008年博士毕业于福建医科大学后在复旦大学附属华山医院神经内科工作，长期工作于临床一线，擅长中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断及神经遗传变性病。同时进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究。
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