【读片时间】第1089期：颌部肌上皮细胞瘤

【临床资料】

女，4岁，右颌面部肿胀不适3个月余，无伴红肿发热等其他症状，查体病灶边界不清，检查不满意。

图1颌部肌上皮细胞瘤

A~C.横断位CT平扫；D~F.横断位CT增强；G. HE×10；H. HE×20；1. HE×40

【影像学表现】

右上颌骨骨质膨胀，上颌窦腔内见软组织肿块3.2cm×3.7cm×3.8cm，密度不均匀，增强扫描不均匀强化，内见斑片状无强化坏死区，右上颌骨前壁、后壁部分骨质不连续（图1）。

【手术所见】

于右侧颊部切开牙龈颊沟黏膜，至右侧上颌骨前壁，见肿物主要位于右侧上颌窦内，上颌窦前壁、后壁骨质破坏，窦腔内见大量组织，与周围组织分界清楚，将肿块完整切除。

【病理】

右上颌骨肌上皮细胞瘤。免疫组织化学：CK（+），SMA（+），P63（+），Ki67（<5%+），S-100（-），EMA（-）。

【分析与讨论】

肌上皮瘤很少见，是起源于涎腺的良性肿瘤，是WHO在有关涎腺肿瘤的组织学中新分出的一种独立的肿瘤，由肌上皮细胞构成，不含导管上皮成分。肿瘤由梭形细胞、浆细胞样细胞、透明细胞等构成。免疫组化方面，肿瘤性肌上皮细胞对抗CK-18、actin抗体、抗S-100均呈阳性反应。肌上皮瘤好发于腮腺和腭腺，亦可见于鼻腔、鼻窦。多见于中老年人，男女发病率无明显差异。MR由于软组织分辨率高，对于肿瘤侵犯范围可清楚显示，肿瘤在T1WI上呈等或稍低信号，T2WI上表现为稍高信号，信号不均匀，增强扫描较明显强化。CT检查无特征性，但对于显示肿瘤引起的骨质破坏较MR敏感。

【鉴别诊断】

①与恶性肌上皮瘤鉴别:鉴别主要依赖病理学检查。两种肿瘤都主要有梭形细胞、浆细胞样细胞、透明细胞或者三者的混合组成，主要鉴别点是细胞异型性大小和有无浸润性生长。良性肌上皮瘤一般具有完整包膜，细胞异型性小，无异常核分裂，也无血管浸润性及远处转移。恶性者瘤细胞弥漫分布，有明显异型性，核仁较明显，核分裂象可见，还可见出血坏死。肿瘤易复发，肿瘤生长迅速者，易向周围组织侵犯，可见淋巴道和血道转移。②与多形性腺瘤鉴别:鉴别也主要依靠病理。多形性腺瘤多有上皮和间质混合组成，呈双相性改变，其上皮形态可以是多种形态，大部分呈腺样分化，而良恶性肌上皮瘤中均不含肿瘤性腺管，肿瘤细胞不具备任何分泌上皮的形态和功能。