2014 年第 71 题 内科学 A 型题
下列不属于白血病细胞浸润表现的是
A. 皮肤瘀斑
B. 淋巴结肿大
C. 牙龈增生
D. 关节痛
题目解析
1. 白血病的临床表现有白细胞增殖浸润的表现、正常骨髓造血功能受到抑制的表现。
2. 题中 A 选项皮肤瘀斑是由于血小板降低所致出血,与骨髓巨核系增生减低有关,这是因为其被抑制所致。
本题答案
A
考点讲解
【2017 年新大纲 内科学(六)血液系统疾病 6. 急性白血病和慢性髓系白血病的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗】
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1. 急性白血病的分型
(1)急性髓系白血病(AML)分为
① M0(急髓微分化型):CD13、CD33 阳性,无Auer 小体。
② M1(急粒未分化型):原始粒细胞占骨髓非红系有核细胞(NEC)> 90%。
③ M2(急粒部分分化型):原始粒细胞占 NEC 的 30%~89%。
④ M3(急性早幼粒):早幼粒占 NEC ≧ 30%,易发生 DIC,过氧化物酶强阳性,因其染色体 t(15;17)(q22;q12)形成了 PML-RARA 融合基因,使用全反式维 A 酸(ATRA)+ 砷剂效果好(副作用有颅内压增高和肝损害),但缓解后单用维A酸易复发,需要与其他疗法联合或交替使用。
⑤ M4(急粒-单):各阶段单核细胞 ≧ 20%、各阶段粒细胞 ≧ 20%。
⑥ M5(急单):各阶段单核细胞 ≧ 80%。
⑦ M6(红白血病):幼红细胞 ≧ 50%。
⑧ M7(急性巨核细胞白血病):原始巨核细胞 ≧ 30%、血小板抗原(+)。
注意:NEC 是指骨髓非红系有核细胞,它是不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞、所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数。
(2)急性淋巴细胞系白血病(ALL)分为
① L1:原始、幼淋巴细胞以小细胞(直径 ≦ 12 μm)为主。
② L2:原始、幼淋巴细胞以大细胞(直径 > 12 μm)为主。
③ L3(Burkitt 型):原始、幼淋巴细胞以大细胞(直径 > 12 μm)为主、细胞内有明显空泡、胞浆嗜碱性。
2. 白血病的临床表现
(1)白血病细胞增殖浸润的表现
① 淋巴结肿大:ALL 多见,其中纵隔淋巴结肿大多见于 T 细胞性ALL。
② 肝脾肿大:一般为轻至中度肿大,其中巨脾见于慢粒、慢粒急性变(急粒、急淋)。
③ 胸骨下段局部压痛。
④ 眼眶粒细胞肉瘤(绿色瘤):粒细胞白血病多见。
⑤ 牙龈增生肿胀:急单、急粒-单多见。
⑥ 皮肤紫蓝色结节:急单、急粒-单多见。
⑦ 头痛、呕吐、颈项强直:中枢是最常见的髓外浸润部位(化疗药难以通过血脑屏障),ALL 化疗缓解期的儿童多见。治疗时需要局部放疗+全身化疗,并需要鞘内注射甲氨蝶呤。
⑧ 睾丸无痛性肿大(多为单侧):睾丸是次常见的髓外浸润部位,ALL 化疗缓解期的幼儿、青年多见。尽管睾丸白血病多为一侧肿大,但另一侧活检常为阳性,因此即使是单侧病变也应进行双侧局部放疗,也需要全身化疗,常用 DVP 方案(柔红霉素+长春新碱+泼尼松)。
⑨ DIC:急性早幼粒(M3 型)多见。
(2)正常骨髓造血功能受到抑制的表现
① 贫血:部分患者由于病程短可无贫血。
② 感染:最常见的致病菌是肺炎克雷伯杆菌,常导致口腔炎、牙龈炎、咽峡炎。
③ 出血:40% 的患者以出血为早期表现,其中颅内出血是白血病最常见的死因。
3. 白血病的辅助检查
(1)实验室检查
① 外周血:红细胞、血小板 ↓,白细胞绝大多数 ↑。白细胞 > 10 × 109 /L 称为白细胞增多性白血病、> 100 × 109 /L称为高白细胞性白血病、> 200 × 109 /L称为白细胞淤滞症。
注意:急性白血病的白细胞绝大多数 ↑、少数正常或降低,若 < 1="" ×="">109 /L称为白细胞不增多性白血病,在该病例中很难找到原始细胞。
同步记:高白细胞性白血病时就应行血细胞分离以避免白细胞淤滞,通过单采清除过高的白细胞(M3 型不推荐),进行化疗前的预处理(AML 用羟基脲、ALL 用地塞米松、慢粒用伊马替尼),然后进行化疗 + 水化。出现白细胞淤滞时不宜立即输入红细胞纠正贫血,以免增加血液黏度。
② 骨髓检查见骨髓增生活跃,原始细胞 > 30%(FAB 分型)或 ≧ 20%(WHO 分型),使得正常的红系、粒系、巨核系 ↓。
③ 慢粒、慢淋的实验室检查:慢粒外周血红细胞、血小板在晚期时减少,淋巴细胞减少、粒细胞增高,骨髓粒系增生活跃(但原始粒细胞 <>
(2)细胞化学检查
① 过氧化物酶(MPO/POX)阳性:提示 AML,其中强阳性提示原始细胞分化较好的急粒(尤其是 M3 型)。
② 糖原染色(PAS)阳性、且成块或颗粒状:提示 ALL。
③ 非特异性酯酶(NEC/NSE)阳性:提示 AML,其中 NaF 抑制 ≧ 50% 提示急单。
④ Auer 小体阳性:提示 AML。
⑤ 中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):↑ 见于急淋、急单、慢粒急性变;↓ 见于急粒、慢粒。
同步记:NAP 与外周血粒细胞的总数无关,而与其有无发育障碍有关,因此 ↑ 常见于再障、类白血病反应、严重化脓性感染、急淋、急单、慢粒急性变、原发性血小板增多症、骨髓纤维化;↓ 常见于病毒性感染、PNH、SLE、急粒、慢粒。可记忆为增高见于「再长高」、「类白高」、「细菌高」、「林丹高」、「急性变高」、「增多高」、「骨纤高」;降低见于「病毒低」、「睡眠低」、「红斑低」、「粒粒低」。
(3)免疫学检查
① AML:CD13/14/15/64 阳性,其中 M3 型 CD13/33 阳性、而 HLA-Dr 阴性。
② B 细胞及其肿瘤:CD10/19/20/22/24 阳性。
③ T 细胞及其肿瘤:CD2/3/4/5/7/8 阳性。
④ NK 细胞及其肿瘤:CD16/56 阳性。
⑤ 造血干/祖细胞:CD34 阳性。
(4)染色体检查
① M2 有 AML1/ETO。
② M3 有 t(15;17),形成 PML-RARA融合基因,是全反式维 A 酸 + 砷剂治疗的基础。
③ 慢粒有费城染色体,即 t(9;22),形成 BCR-ABL 融合基因。
④ 提示预后不良的染色体异常:复杂核型(≧ 3 种异常)、t(6;9)、11q23 异常、del(5q)、-5、del(7q)、-7、t(9;22)。
4. 白血病的治疗
(1)AML 的化疗方案
① 诱导缓解:DA(柔红霉素 + 阿糖胞苷)、HA(高三尖杉酯碱 + 阿糖胞苷)、IA(去甲柔红霉素 + 阿糖胞苷)。
② 缓解后治疗:HSCT(预后不良组)、大剂量阿糖胞苷(预后良好组)。
(2)ALL 的化疗方案
① 诱导缓解:VP(长春新碱 + 泼尼松)、DVP(柔红霉素 + 长春新碱 + 泼尼松)、DVLP(柔红霉素 + 长春新碱 + 左旋门冬酰胺酶 + 泼尼松)。
② 缓解后治疗:最常用的是口服 6-MP 和 MTX、同时间断给予 VP 方案;费城染色体阳性的 ALL化疗时联合酪氨酸激酶抑制剂(伊马替尼)可改善预后;HSCT 对治愈成人 ALL 至关重要。
(3)慢粒的治疗
① 首选分子靶向治疗,需终身服用第一代酪氨酸酶抑制剂(TKI)伊马替尼。
② 次选干扰素。
③ HSCT 是唯一可治愈慢粒的方法,适合新诊断的儿童和青年患者;依据年龄、脾脏大小、血小板计数、原始细胞数等综合的疾病进展风险预测可能性高者;具有全相合供者的年轻患者;分子靶向治疗失败者或不能耐受者。
注意:慢粒分为慢性期、加速期、急变期(终末期),治疗着重于慢性期早期,一旦进入加速期、急变期则预后差。
(4)慢淋的治疗
① 苯丁酸氮芥是最常用的治疗药物。
② 氟达拉滨、CTX、CHOP 方案对慢淋均有效。
(5)化疗药的副作用
① 长春新碱(VCR):末梢神经炎、便秘。
② 泼尼松(P):类库欣综合征、糖尿病。
③ 柔红霉素(DNR):心脏毒性、胃肠道反应、骨髓抑制。
④ 左旋门冬酰胺酶(L-ASP):肝功能损害、胰腺炎、过敏反应。
⑤ 环磷酰胺(CTX):脱发、出血性膀胱炎、骨髓抑制。
⑥ 甲氨蝶呤(MTX):粘膜溃疡、肝肾损害、骨髓抑制。
⑦ 阿糖胞苷(Ara-C):口腔溃疡、胃肠道反应、骨髓抑制。
⑧ 高三尖杉酯碱(HHT):胃肠道反应、骨髓抑制。
注意:有骨髓抑制的有柔红霉素、环磷酰胺、甲氨蝶呤、阿糖胞苷、高三尖杉酯碱;有胃肠道反应的有柔红霉素、高三尖杉酯碱、阿糖胞苷。
思考题
睾丸白血病多为一侧睾丸无痛性肿大,为什么必须进行双侧局部放疗?
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