导论
欧洲风湿病联盟（EULAR）、欧洲肾病协会（ERA-EDTA）、欧洲血管炎学会（EUVAS）联合协作对抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）的推荐指南进行了更新，于2016年6月23日在线发表。
2009年EULAR发布了原发性中小血管炎指南（包括AAV）。在过去的5年里共有1691篇关于原发性血管炎的文献发表，风湿病学和肾脏病学杂志推荐了rituximab应用于AAV的治疗。本指南再评价了AAV的标准治疗、生物制剂应用、组织病理学的预测值和并发症的长期管理。
参与指南制定、讨论的人员包括1名病人、1名护士、1名病理学家、1名耳鼻喉科专家、1名肺病科专家、1名免疫学家、1名眼科专家、2大内科医生、6肾脏内科医生、6名风湿病专家（有血管炎经验和/或临床专业技术）、1名Clinical Fellow。
AAV是一个易变的、不可预知的、可危及生命的疾病组，治疗常常包含强有力的免疫抑制剂，病人常常面临重大风险。AAV可能获得完全缓解但常常复发、往往影响病人的生活质量，这可能是疾病本身或治疗带来的。指南推荐由医生和病人共同做出治疗决策。
指南1
AAV病人的管理推荐密切协作，或在有专业知识或技术的中心进行
指南2
活组织病理检查强烈支持血管炎的诊断，初始诊断或评估可疑复发时，推荐进行积极的活检以明确血管炎的诊断
组织病理学表现为寡免疫复合物沉积和坏死性血管炎仍然是诊断的金标准
肉芽肿性血管炎(GPA)肾损害的诊断多依赖肾组织活检（91.5%），GPA伴有耳鼻喉的损害（活动性炎症）高达68.4%，GPA经支气管肺泡组织活检诊断约12%，而EGPA则66.7%；开胸肺活检创伤大，诊断的阳性率也率更高
由超声引导的经皮肾组织穿刺包括出血在内的并发症风险较低，但经过血浆置换的病人经皮肾组织活检出血的风险比较高
肾组织活检出血需要输血的风险包括：年龄较大、收缩压升高、肾功能恶化
指南3
新发的危及器官或生命的AAV诱导缓解推荐糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗
MESNA(美司钠)可以结合丙烯醛和4-羟基代谢产物，不论在近期或远期均可明显减少尿液中环磷酰胺（CTX）代谢产物的浓度，从而保护了膀胱黏膜
在应用CTX时，鼓励应用复方新诺明（800/160mg隔日或400/80mg每日）预防卡氏肺囊虫肺炎（PCP），其他的预防性药物包括戊烷眯（pentamidine）、氨苯砜和阿托伐醌（dapsone and atovaquone）
利妥昔单抗（Rituximab）价格昂贵，使得其应用受到限制（在一些国家需要专家授权），然而对于注重保持生殖功能的病人来讲是一个选择。CTX与卵巢储备功能下降、卵巢功能衰竭、男性不育有关，不过美罗华远期对生殖功能的影响没有被报道和关注
工作组认为，糖皮质激素治疗3月后的目标剂量应达到7.5mg~10mg，尽管如此，实践过程中往往在治疗5月后达到此目标
指南4
对非危及器官的AAV患者进行诱导缓解治疗时，推荐糖皮质激素联合甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯
在以下情况不应当应用甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯：
脑膜受累
眶后疾病
心脏受累
肠系膜受累
急性发作的单发性多神经炎
严重的肺出血
甲氨蝶呤(20–25mg/w,口服或静脉),短期疗效和CTX比较为非劣性，长期略差于CTX,因此甲氨蝶呤可用于非危及器官的AAV。包括：
没有骨受累的鼻或鼻旁疾病、 软骨塌陷、嗅觉功能紊乱、耳聋
没有溃疡的皮肤受累
肌炎（仅骨骼肌）
无空洞的肺结节/无咯血的肺部浸润
无法使用CTX禁忌、病人选择
指南5
危及器官和生命的AAV复发推荐按照新发的AAV处置糖皮质激素和CTX或利妥昔单抗
长期口服CTX的累计剂量与其毒性相关，因此工作组更推荐利妥昔单抗应用于疾病复发的治疗
非严重的AAV复发仅增加激素的剂量即可获得疾病的再次缓解，但反复复发依然是常见
指南6
血浆置换推荐用于新发的或复发的快速进展的肾小球肾炎（血肌酐>500 mmol/l（5.7 mg/dL））
血浆置换也推荐用于严重的弥漫性肺泡出血
血浆置换治疗抗-GBM抗体阳性的病人也可能获益，特别是肾小球基底膜IgG呈线样沉积的病人早期应用血浆置换可能其改善预后
指南7
AAV维持缓解治疗推荐小剂量糖皮质激素和AZA、利妥昔单抗、MTX、MMF
维持缓解期来氟米特(20-30mg/d)比MTX更多获益，但面临更多的不良反应，来氟米特为AAV维持缓解期治疗的二线用药，仅用于病人不耐受AZA、MTX、MMF、利妥昔单抗
过早的终止治疗与复发的风险增加相关
GPA缓解期治疗中应用甲氧苄啶/磺胺甲恶唑(800/160mg，每日2次)预防感染可以减少复发。合并慢性鼻炎（金黄色葡萄球菌感染）的病人，可莫匹罗星局部用药
指南8
推荐AAV维持缓解期治疗至少24个月（诱导缓解后）
糖皮质激素的维持时间与复发相关，AAV的复发率为36%
指南9
难治性AAV诱导缓解期治疗推荐CTX或利妥昔单抗
难治性AAV的定义by EULAR：
严重AAV标准治疗4周后，无变化或疾病的活动性增加，或
治疗6周后无反应，定义为疾病活动积分减少<50% (eg，Birmingham Vasculitis Activity Score(BVAS) or BVAS/wegener’sgranulomatosis (WG))，或
慢性、顽固性AAV定义为治疗>12周后存在至少1个或3个主要疾病活动度积分条目
积极寻找难治性AAV的原因：
再评价疾病的诊断
治疗方案是否最佳？目标治疗剂量是否达标？
是否活动性疾病或不可逆？
目前的状态是否由于AAV或伴随感染或有其他合并症或恶性肿瘤？
治疗失败未达到缓解的低活动度的AAV，辅助给予IGIV治疗有助于达到缓解
指南10
推荐对于AAV评价应是全面的临床评价而不是仅仅检测ANCA
指南11
CTX治疗期间，推荐查找持续的、无法解释的血尿的原因
膀胱癌风险与使用CTX有很强的相关性
指南12
应用利妥昔单抗后可以出现低免疫球蛋白血症，推荐每次应用利妥昔单抗之前或病人反复发生感染检测免疫球蛋白水平
指南13
推荐定期评估AAV病人的心血管风险
AAV并发症风险来自疾病本身（肾、耳鼻喉等）和治疗带来的（心血管疾病、糖尿病、骨质疏松、恶性肿瘤），随着时间的延长损害加重
指南14
推荐用清晰的、简明的语言向病人解释AAV的特征、治疗的选择、治疗的副作用、近期和长期预后
指南15
推荐在AAV患者诱导缓解后，评价合并症累及的范围及其持续影响，建议患者进行必要的治疗或改善这些病情
AAV是一个可控制的、目前不可治愈的终身性疾病，临床医生必须意识到AAV 对病人长期生活方式的影响，“整体”治疗理念和持续的护理是必须的
AAV处理流程
AAV管理推荐
联系客服
