心内膜弹力纤维增生症

第五节 心内膜弹力纤维增生症

　　第五节 心内膜弹力纤维增生症

　　【疾病简介】

　　心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病，也称为硬化性心内膜炎。可伴有心肌退行性变。多见于婴幼儿。病因不十分清楚，与宫内感染导致胎儿心内膜炎、缺氧、遗传缺陷、先心病、代谢缺陷有关。

　　（1） 病毒感染

　　（2） 宫内缺氧致心内膜发育障碍。

　　（3） 遗传因素

　　（4） 遗传代谢性疾病

　　【病理解剖和血流动力学改变】

　　心内膜弥漫性的弹力纤维增生。

　　心脏的四个心腔都可单独或联合受累，但以左室为多。

　　心脏舒张期充盈受限，排血量减少，心力衰竭。

　　【临床表现】

　　主要为充血性心力衰竭的表现，按照起病缓急可分为暴发型、急性型和慢性型。

　　【超声心动图表现】

　　心内膜明显增厚，回声增强，室壁活动明显减低。

　　心房扩大。

　　心脏收缩功能减低。

　　二尖瓣、三尖瓣关闭不全。

　　二尖瓣口血流呈限制性充盈障碍的表现。

　　【诊断要点】

　　心内膜增厚，回声增强，室壁活动僵硬。

　　心房增大。

　　二尖瓣、三尖瓣关闭不全。

　　发生于婴幼儿的心力衰竭，确诊依赖于病理检查。

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