冠状动脉起源异常(anomalous origin of coronary artery，AOCA)是一种较为罕见的冠状动脉先天性畸形，是指一支或多支冠状动脉不从其正常部位发出的一种变异，冠状动脉造影检查中其发生率为0.3－1％。本节主要介绍有明显病理意义的左、右冠状动脉异常起源于肺动脉。
【病理解剖】
冠状动脉起源于肺动脉与胚胎时期动脉干内螺旋间隔发育发生偏差有关，可使左冠状动脉开口于肺动脉而形成畸形。
冠状动脉起源于肺动脉，多数仅为开口部位的异常，其行程和分布仍然正常。
起源于肺动脉的冠状动脉开口多位于肺动脉的左或右窦内紧靠肺动脉瓣之上。左冠状动脉起源于肺动脉的位置多在左肺动脉窦，右冠状动脉起源于肺动脉根部右侧。
左、右冠状动脉扩张、迂曲，管壁变薄。
左冠状动脉起源异常多独立存在，亦可合并其他畸形，如动脉导管未闭、室间隔缺损、Fallot四联症、房室通道、大动脉转位及主动脉缩窄等。
【血流动力学改变】
本病的血流动力学改变取决于体循环和肺循环间的压差以及左、右冠状动脉系统之间有无侧支循环。
左冠状动脉起源于肺动脉
（1） 由于肺动脉的压力及血氧饱和度均明显低于体循环压力，起源于肺动脉的左冠状动脉无法满足氧消耗较大的左室，导致心肌缺血甚至心肌梗死。
（2） 婴儿期左、右冠状动脉间的侧支循环发育不良，导致左室心肌缺血，发生坏死，纤维化，左室扩大，乳头肌功能失调而导致二尖瓣关闭不全，出现心绞痛、心肌梗死或心力衰竭而死亡。
（3） 约10%侧支循环建立较好的患者可存活至成年，右冠状动脉和异常的左冠状动脉之间的血管明显扩张，血流量增加。血流由右冠状动脉经侧枝循环进入左冠状动脉，再流入肺动脉，形成左向右分流。
（4） 左冠状动脉与压力较低的肺动脉相连接，侧支循环的血流流向肺动脉而不流入阻力较高的心肌内血管，产生冠状动脉—肺动脉“窃血”。
右冠状动脉起源于肺动脉
（1） 患者预后多良好。
（2） 由于右室壁张力低，虽然右冠状动脉起源于肺动脉，尚能使心肌获得一定的血液供应。
（3） 侧支循环建立后右室的血液由左冠状动脉经侧支循环供应。血流由左冠状动脉经侧支循环流向右冠状动脉，进入肺动脉，在大动脉水平产生左向右分流。
（4） 丰富的侧支循环可产生冠状动脉“窃血”现象，使左冠状动脉分布的区域供血不足。
【临床表现】
临床表现差异较大，有的出生后有明显的症状，甚至迅速死亡。有的几乎没有症状，仅于体检时偶然发现。
左冠状动脉起源于肺动脉者临床表现多较明显，右冠状动脉起源于肺动脉者临床表现多较轻。
左冠状动脉起源于肺动脉者在婴儿期于吃奶、哭叫时发生心肌缺血，重者发生心肌梗死和充血性心力衰竭而死亡。
成人因心肌缺血发生心绞痛、心肌梗死、心力衰竭，甚至猝死。
心脏可扩大，出现第三心音、第四心音和奔马律。
胸骨旁可闻及收缩期或连续性杂音。出现瓣膜反流时可出现相应的杂音。
【超声心动图表现】
二维超声心动图
冠状动脉开口于肺动脉（图10-20-2-1，10-20-2-2）
图10-20-2-1 左冠状动脉起源于肺动脉
A：左冠状动脉开口于肺动脉的左侧（箭头所示）
B：彩色多普勒显示由左冠状动脉流入肺动脉的血流信号（箭头所示）
图10-20-2-2 右冠状动脉起源于肺动脉
A：右冠状动脉开口于肺动脉的右侧（箭头所示）
B：由右冠状动脉流入肺动脉的血流频谱
（1） 心底短轴切面肺动脉内见异常血管开口。
（2） 左冠状动脉多起源于肺动脉的左后侧。
（3） 右冠状动脉多起源于肺动脉根部的右侧。
正常冠状动脉起源处未见冠状动脉开口。
病变冠状动脉和正常起源的冠状动脉均代偿性扩张。
继发征象
（1） 心肌缺血使相应心室腔扩大，室壁运动减弱。严重者可出现心内膜增厚、乳头肌缩小、回声增强和心肌梗死的相关表现。
（2） 左冠状动脉起源于肺动脉者较右冠状动脉起源异常者严重。
M型超声心动图
无特殊表现，很难发现异常起源和扩张的冠状动脉，腔室扩大和室壁运动异常时可有相应的表现。
多普勒超声心动图
冠状动脉开口处血流
（1） 彩色多普勒显示肺动脉内冠状动脉开口处经异常起源的冠状动脉进入肺动脉内的逆流信号。
（2） 脉冲多普勒探及血流信号为连续性，以舒张期为主, 血流速度多较低。
异常起源的冠状动脉内血流方向为由远端流向近端。
心肌内广泛血流交通（图10-20-2-3，10-20-2-4）
图10-20-2-3左冠状动脉起源于肺动脉心肌内血流
A：心室短轴切面彩色多普勒显示室间隔心肌内由后向前的正向血流信号
B：室间隔心肌内血流为正向连续性频谱
图10-20-2-4 右冠状动脉起源于肺动脉心肌内血流
A：心室短轴切面彩色多普勒显示室间隔心肌内由前向后的负向血流信号
B：室间隔心肌内血流为负向连续性频谱
（1） 彩色多普勒在左右冠状动脉交汇区显示明显的血流信号，以室间隔内血流信号最为明显。
（2） 左冠状动脉起源于肺动脉时，室间隔内血流方向由后向前，即由右冠状动脉的血流分布区流向左冠状动脉的血流分布区。
（3） 右冠状动脉起源于肺动脉时，室间隔心肌内血流方向由前向后，即由左冠状动脉的血流分布区流向右冠状动脉的血流分布区。
（4） 室间隔心肌内血流脉冲多普勒表现为连续性的湍流频谱，左冠状动脉起源于肺动脉时频谱为正向，右冠状动脉起源于肺动脉时频谱为负向。
其他表现可有瓣膜反流等。
声学造影
无特殊意义，主要用于合并心脏其他畸形时心内分流的判断。
【诊断要点】
冠状动脉异常开口于肺动脉，病变冠状动脉和正常起源的冠状动脉均扩张。
冠状动脉内血流方向改变。左冠状动脉起源于肺动脉时，血流由右冠状动脉经心肌内侧支循环流向左冠状动脉，再由左冠状动脉逆流入肺动脉。右冠状动脉起源于肺动脉时，血流由左冠状动脉经心肌内侧支循环流向右冠状动脉，再由右冠状动脉逆流入肺动脉。
其他表现可有心室腔扩大、室壁运动异常和瓣膜反流等。
【鉴别诊断】
冠状动脉瘘
（1） 冠状动脉扩张，与心脏的血管和房室间有交通。
（2） 冠状动脉起源正常。
左冠状动脉主干闭锁
（1） 左冠状动脉窦内未见冠状动脉的开口，右冠状动脉扩张。
（2） 彩色多普勒可见心肌内侧枝循环的异常血流束，其方向是由右冠状动脉的灌注区流向左冠状动脉的灌注区。血流动力学与左冠状动脉起源于肺动脉相近。
（3） 肺动脉内亦未发现冠状动脉的开口，彩色多普勒未显示血流进入肺动脉。
冠状动脉瘤、川崎病、主动脉—左室隧道、主动脉—肺动脉间隔缺损（鉴别要点见10-20-1）
【注意事项】
冠状动脉于肺动脉内的开口二维超声有时难显示，彩色多普勒显示有血流信号进入肺动脉内时应考虑到此病。
彩色多普勒显示室间隔内明显的血流信号对该病的诊断有重要提示，应仔细分析冠状动脉和心肌内的血流方向。
