一、自身免疫性脑炎的分类与病因
1、自身免疫性脑炎概述
自身免疫性脑炎是一类由自身免疫机制介导的中枢神经系统炎性疾病，主要临床症状包括认知障碍，癫痫发作，自主神经紊乱，睡眠功能障碍，语言障碍、运动障碍或记忆力减退等。新型自身免疫性脑炎靶抗原多位于细胞表面，而副肿瘤综合征抗体的靶抗原多位于细胞内部，故目前将两者统称为自身免疫性脑炎。
2、自身免疫性脑炎的分类
自身免疫性脑炎分类方法较多，最常见的是根据自身抗体对应的抗原位置分为针对突触受体抗体、针对离子通道或其他细胞表面蛋白抗原受体、针对细胞内抗原抗体。针对突触受体抗体和针对离子通道或其他细胞表面蛋白抗原受体由于作用机制的相似性，统称为针对细胞表面抗原抗体。
常见的细胞表面抗原有NMDAR、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白、富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1、α-羧基-3-羟基-5-甲基-4-异唑酸受体、γ-氨基丁酸B型受体、γ-氨基丁酸A型受体等，常见的细胞内抗原有谷氨酸脱羧酶等。
3、自身免疫性脑炎的病因
目前认为病原体感染和某些肿瘤组织是诱发自身免疫性脑炎的常见原因，有研究证实病毒感染是诱发抗NMDAN脑炎的病因之一，目前已报道过的病原体包括单纯疱疹病毒、水痘－带状疱疹病毒、流感病毒、EB病毒、隐球菌等。
其中单纯疱疹病毒感染所致单纯疱疹病毒性脑炎与抗NMDAN脑炎关系最为密切。部分肿瘤组织可表达神经元蛋白或含有神经细胞，引起机体产生自身抗体，并攻击神经或肌肉系统从而导致疾病。
二、自身免疫性脑炎的相关抗体与分型
1、抗NMDAR脑炎
抗NMDAR脑炎是最常见的自身免疫性脑炎。2007—2011年******加利福尼亚州关于脑炎的研究显示，在小于30岁的761例脑炎患者中，抗NMDAR脑炎发生率是单纯疱疹病毒脑炎、水痘、带状疱疹病毒的4倍以上，且约65%的抗NMDAR脑炎患者年龄小于18岁。抗NMDAR脑炎共患肿瘤的概率也存在性别差异，所有肿瘤类型中，卵巢畸胎瘤占94%
抗NMDAR脑炎主要临床表现为精神症状、言语和行动障碍、自主神经功能不稳定、中枢性低通气、认知障碍和癫痫发作、记忆障碍等。儿童中常见的运动障碍有共济失调、肌张力障碍、震颤、舞蹈病、投掷运动、刻板运动和持续运动。以刻板运动最为常见，包括噘嘴、咀嚼、反复的鬼脸动作、重复的腿部运动、手臂的击打动作和点头样运动等。
2、抗MOG脑炎
抗MOG抗体患者的临床表现随年龄增长而改变，儿童中以急性脱髓鞘脑脊髓炎、急性脱髓鞘脑脊髓炎-视神经炎和脑炎为主，其中低年龄儿童以急性脱髓鞘脑脊髓炎最常见，9岁以上儿童及成人则以视神经炎多见。
急性脱髓鞘脑脊髓炎和单侧视神经炎预后相对良好，且年轻患者更易获得完全康复；视神经炎比急性脱髓鞘脑脊髓炎更容易复发，同时免疫治疗少于3个月的复发率更高。致病性抗MOG特异性自身抗体仅能识别特定构想的MOG，而MOG肽特异性自身抗体不能完全识别自身蛋白。
3、边缘性脑炎
脑脊液提示炎症改变的脑炎，包括抗LGI1抗体、抗GABABR抗体、抗AMPAR抗体相关的脑炎等。边缘性脑炎患者大多是中老年人，儿童少见，其主要表现为意识混乱、嗜睡、眼肌阵挛、舌部的运动障碍、共济失调和舞蹈症表现，该患者经过积极的免疫治疗后仍死亡，遗憾的是该患者未进行肿瘤筛查。
三、自身免疫性脑炎的诊治问题
1、辅助检查
腰椎穿刺取脑脊液、外周静脉采血取血清。分取送检常规及生化。常规包括脑脊液颜色、性状、有核细胞计数、细胞分类、红细胞及潘氏试验。生化包括腺苷脱氨酶、葡萄糖、氯化物以及蛋白定量。患儿完成经头皮电极32通道脑电图监测，同期监测心电图与双侧三角肌肌电图，分析发作性事件出现时肌电、心电变化与脑部放电之间的关系。
脑电图检查在发作性疾病中应用广泛，患儿脑电图检查常见表现有广泛性慢波、背景活动减慢、痫样放电等，这些结果通常特异性不高，在鉴别自身免疫性癲痫与其他疾病方面的价值有限。尽管如此，脑电图检查依然是不可或缺的，其在包括多灶性癫痫定位、识别表现不明显的非惊厥性发作和局灶性癫痫持续状态等方面具有重要作用。
2、免疫治疗
对于自身免疫性脑炎患者的免疫治疗，目前较为公认的有三类治疗方案，逐层递进，一线治疗方案主要包括糖皮质激素、丙种球蛋白静脉滴注以及血浆置换；二线免疫治疗包括利妥昔单抗和环磷酰胺；三线治疗方案即长程免疫治疗主要包括吗替麦考酚酯和巯唑嘌呤等。
二线治疗方案主要用于一线治疗无效的患儿，长程免疫治疗则主要用于复发病例，也可用于一线治疗无效的患儿。在确诊患儿的具体治疗方案中，最主要的免疫治疗方案为糖皮质激素冲击联合丙种球蛋白静脉滴注治疗
3、其他治疗
对于免疫性癫痫，免疫治疗＋抗癫痫治疗可使得药物难治性癫痫患者的发作得到良好的控制。在特定的患者中，单独的抗癲痫药物即可有效控制癫痫发作，具体境况为具有钠通道阻断性质的抗癲痫药物在少数情况下可以让癫痫发作缓解。
应用抗癲痫药物需要遵循相关癫痫用药原则，选择合适的药物并个体化用药，注意药物副作用，如左乙拉西坦可引起情绪改变、丙戊酸钠引起肝功损害、奥卡西平引起皮疹等。血浆置换在一些自身免疫性疾病，疗效确切。但在自身免疫性癫痫患儿中不建议采取血浆置换疗法。
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