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50岁的“女镜面人”,一个容易误诊的病例

患者性别:女,50岁,育有2男2女。

简要病史:反复咳嗽、咳痰多年,曾多次在当地卫生院、县人民医院就医,均诊断为肺部感染(当时的具体检查和用药不详),经抗感染及对症治疗后均可获得好转。近期咳嗽、咳痰症状较平日加重,在当地医院诊治,效果差。为进一步诊疗,来我院就医。

体格检查:精神一般,双肺可闻及少量湿性啰音。

辅助检查:入院后行胸部CT如下。

根据目前现有的资料,你诊断是什么?下一步的诊疗方案是?

提示:病情有反转,大家多多思考

全部讨论(19)

王生成


公布答案: 这个病人后来做了副鼻窦CT显示存在双侧上颌窦、筛窦及蝶窦炎症,而且还合并有鼻中隔向右偏曲和双侧鼻甲肥大。

“镜面人”,即患者的心、肺、肝、胆、脾、胃、肠等全部内脏位置呈180°反位,似正常人的镜面像而得名。这种人的发生几率仅为百万分之一,所以相当稀奇。而镜面人合并支气管扩张+鼻窦炎/鼻息肉,就是比“镜面人”还稀奇的疾病——kartagener综合症!

Kartagener综合征又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征,是由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成,临床表现主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。

因为之前接诊的医生认识不足,几十年来,全都漏诊了!

07-29 19:57

除了鼻窦炎,Kartagener综合征三联里已经有了两个。

Kartagener综合征的患者因纤毛运动障碍,故有上、下呼吸道的反复感染。防治的重点在于清除分泌物和适当使用抗生素。平常多做理疗,帮助排痰,也可使用祛痰药。

再做个鼻窦CT吧,影像资料就比较全了。

女性理论上应同时伴有生育力低下,该患者生育了4个孩子,说明不存在这方面的问题。


华夏览雄

影像表现不再赘述,综合分析,首先考虑Kartagener 综合征。

需除外合并特殊病原菌感染:温夫人综合征(鸟分枝杆菌复合体感染)

陈云旗

这个病例的确有意思!

2楼所说的卡特金纳综合征更少见于镜面人,虽然对这个综合征不熟悉。但女性女性患者已50岁;病史:反复咳嗽、咳痰多年,曾多次在当地卫生院、县人民医院就医,按肺部感染对症治疗后获得好转。近期咳嗽、咳痰症状较平日加重而就诊。这个病史不知是否符合上述综合征?

患者的第一个特点是全内脏倒置;第二个特点是反复咳嗽和肺部感染;第三个特点是病灶固定位于左肺(应该是正常的右肺),病情反复发作、治疗后好转!

这样的病史应该有点符合支气管异物。可惜发病部位不相符,是否有可能不好说,不过支扩感染应该是可以明确的。

期待结果!谢谢!

木木士心月月鸟

套公式:内脏反位+支扩(伴感染)+副鼻窦炎(需要查一下)=卡特金纳综合征

治疗不懂,或控制感染或手术治疗。。。。。。

木木士心月月鸟

套公式:内脏反位+支扩(伴感染)+副鼻窦炎(需要查一下)=卡特金纳综合征

治疗不懂,或控制感染或手术治疗。。。。。。

peixu1090

以前曾收治过一例。Kartagener 综合征。这种患者反复支扩并感染,但抗感染治疗有效。

陈云旗

这个病例的确有意思!

2楼所说的卡特金纳综合征更少见于镜面人,虽然对这个综合征不熟悉。但女性女性患者已50岁;病史:反复咳嗽、咳痰多年,曾多次在当地卫生院、县人民医院就医,按肺部感染对症治疗后获得好转。近期咳嗽、咳痰症状较平日加重而就诊。这个病史不知是否符合上述综合征?

患者的第一个特点是全内脏倒置;第二个特点是反复咳嗽和肺部感染;第三个特点是病灶固定位于左肺(应该是正常的右肺),病情反复发作、治疗后好转!

这样的病史应该有点符合支气管异物。可惜发病部位不相符,是否有可能不好说,不过支扩感染应该是可以明确的。

期待结果!谢谢!

水木水生木

内脏反位,支气管扩张,鼻窦炎,katagener综合征的三联征。患者符合两个了,在查一查或许就符合三个了。考虑以上。

z100869

不知道血管等是否有改变

凡人SX87

不动纤毛

华夏览雄

影像表现不再赘述,综合分析,首先考虑Kartagener 综合征。

需除外合并特殊病原菌感染:温夫人综合征(鸟分枝杆菌复合体感染)

vito_ten

除了鼻窦炎,Kartagener综合征三联里已经有了两个。

Kartagener综合征的患者因纤毛运动障碍,故有上、下呼吸道的反复感染。防治的重点在于清除分泌物和适当使用抗生素。平常多做理疗,帮助排痰,也可使用祛痰药。

再做个鼻窦CT吧,影像资料就比较全了。

女性理论上应同时伴有生育力低下,该患者生育了4个孩子,说明不存在这方面的问题。

王生成

公布答案: 这个病人后来做了副鼻窦CT显示存在双侧上颌窦、筛窦及蝶窦炎症,而且还合并有鼻中隔向右偏曲和双侧鼻甲肥大。

“镜面人”,即患者的心、肺、肝、胆、脾、胃、肠等全部内脏位置呈180°反位,似正常人的镜面像而得名。这种人的发生几率仅为百万分之一,所以相当稀奇。而镜面人合并支气管扩张+鼻窦炎/鼻息肉,就是比“镜面人”还稀奇的疾病——kartagener综合症!

Kartagener综合征又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征,是由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成,临床表现主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。

因为之前接诊的医生认识不足,几十年来,全都漏诊了!

吴子伏

学习了,感谢

cheng朋

王生成

公布答案: 这个病人后来做了副鼻窦CT显示存在双侧上颌窦、筛窦及蝶窦炎症,而且还合并有鼻中隔向右偏曲和双侧鼻甲肥大。

“镜面人”,即患者的心、肺、肝、胆、脾、胃、肠等全部内脏位置呈180°反位,似正常人的镜面像而得名。这种人的发生几率仅为百万分之一,所以相当稀奇。而镜面人合并支气管扩张+鼻窦炎/鼻息肉,就是比“镜面人”还稀奇的疾病——kartagener综合症!

Kartagener综合征又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征,是由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成,临床表现主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。

因为之前接诊的医生认识不足,几十年来,全都漏诊了!


这种疾病有什么特色的治疗手段吗?

病理医生初入门

这些综合征,其实是为了综合征而综合征

初alnm

镜面人是纤毛运动障碍的原因吗?治疗方面如何下手

南山徐长卿

这真是一例比较少见的稀罕病例,真是长知识了。这个病例除了对症治疗外还有没有特殊的治疗方案?还望专家指点

Zhangw20062008

我们碰到过典型的KS综合征,三联加不育,杵状指!治疗就是对症,加手术切除病变肺叶!

建国太子

陈云旗

这个病例的确有意思!

2楼所说的卡特金纳综合征更少见于镜面人,虽然对这个综合征不熟悉。但女性女性患者已50岁;病史:反复咳嗽、咳痰多年,曾多次在当地卫生院、县人民医院就医,按肺部感染对症治疗后获得好转。近期咳嗽、咳痰症状较平日加重而就诊。这个病史不知是否符合上述综合征?

患者的第一个特点是全内脏倒置;第二个特点是反复咳嗽和肺部感染;第三个特点是病灶固定位于左肺(应该是正常的右肺),病情反复发作、治疗后好转!

这样的病史应该有点符合支气管异物。可惜发病部位不相符,是否有可能不好说,不过支扩感染应该是可以明确的。

期待结果!谢谢!

上次我们也诊治过一位全内脏反位的男性患者,但支扩不是很明显,有鼻窦炎,也有子女,最终没诊断卡特,影像资料很全。

走夜路的人

诊断出这个综合征对治疗有指导意义吗?不还是细菌培养➕药敏试验?

Wchenzuo

其实治疗上都差不多啊,而且鼻窦炎,支气管扩张都是比较常见的疾病,该怎么治就怎么治疗。

a12尹

Zhangw20062008
我们碰到过典型的KS综合征,三联加不育,杵状指!治疗就是对症,加手术切除病变肺叶!
病例比较特殊,治疗方案也比较特定。
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