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简要病史：病人29岁轻度反复头晕，稍头痛约十年，下面是患者的MR和CT图像：
Dandy-Walker综合征：由Benda首先命名。又称先天性第四脑室中侧孔闭锁。多见小儿，常有家族史。有关病因French提出四种论点：①胎生期第四脑室出孔闭锁；②胎生期小脑蚓部融合不良；③胚胎期神经管闭合不全；④脑脊液动力学异常。
本病出现脑积水通常见于婴儿期，或者出生时即存在，但也有到成人期才发病的报告！
【病理】Dandy-Walker综合征的病理学特点为第四脑室和小脑发育畸形。第四脑室呈囊状扩张，正中孔大多闭锁，单、双侧50%左右闭锁，部分仍开放。25%小脑蚓部完全缺如；75%蚓部发育不全；60%患儿伴有其他脑积水、胼胝体发育不良、多小脑回和灰质异位、脑膨出、多指趾和心脏畸形。
【临床表现】1、颅内压增高：头痛、呕吐等。2、脑积水：头围增大、颅缝裂开、前囟隆起、颅凹扩大明显。3、小脑症状：走路不稳、共济失调、眼球震颤等。4、其他：运动发育迟缓、外展神经麻痹、智力低下、头部不能竖起、坐立困难、痉挛性瘫痪、癫痫发作。5、合并畸形：如脑膨出、多指趾及心脏畸形等。
【CT表现】1、第四脑室呈脑脊液密度的囊袋状向后上方扩张，与枕大池相连。2、小脑蚓部变小或缺如。小脑半球小且向两侧分离并被推向前外方。3、脑干明显前移，桥小脑角池和第四脑室侧隐窝消失。4、幕上脑室系统扩大，中线无移位。5、天幕和窦汇上抬、后颅凹变大，小脑被囊腔包埋。6、合并其他畸形如胼胝体发育不良等。
MR检查优于CT，多方位切层有利于显示上述改变，并明确其与四脑室之间的关系，矢状位扫描可见小脑幕明显上抬，窦汇升高。
【诊断与鉴别诊断】需与后颅凹巨大蛛网膜囊肿及大枕大池相鉴别。1、蛛网膜囊肿不与第四脑室相通，小脑蚓部存在，枕板可有压迹2、大枕大池为小脑蚓部、半球及第四脑室均正常，无占位效应和脑积水。
专家点评：上海中医药大学附属曙光医院放射科主任詹松华教授：这个Dandy-Walker还不是非常经典，应该第四脑室中孔和侧孔闭塞之后，第四脑室明显扩大推压小脑朝上、朝后推移，这个病人的矢状面看起来有点像四脑室还在，所以我说不典型，但是冠状面看起来的确后颅凹囊样病灶是四脑室扩大的。矢状面图像的其他图像可能需要传上来观察。
感谢河池市人民医院神经内科黄华生老师提供的精彩病例以及参与讨论的老师，最后感谢上海中医药大学附属曙光医院放射科主任詹松华教授的精彩点评！
注：病例图片版权归图片提供者所有，仅限于学习交流！
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