【点评专家】
【专家解析】：
Castleman病（CD）的病因及发病机制尚不明确，可能与病毒感染、细胞因子调节异常及血管增生等有关。目前，研究多认为 CD与人类疱疹病毒8（HHV - 8）和人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、白介素6（IL - 6）过渡分泌及免疫功能紊乱密切相关。临床上常因淋巴结受累范围，分为局灶型（local Castleman’s disease LCD）和多中心型 (mul-ticentric Castleman’s disease MCD)。病理组织学分为三种，分别为透明血管型(HV-CD)、浆细胞型(PC-CD)和混合型(Mix-CD)。HV-CD表现为滤泡增生，生发中心淋巴细胞减少，伴生发中心萎缩，滤泡间区透明样变的毛细血管增生；PC-CD表现为滤泡间质中大量增生的成熟浆细胞，伴滤泡生发中心增生，血管增生不明显。Mix-CD为同一淋巴结内同时存在HV-CD和PC-CD的形态学改变。免疫组化检查对CD的诊断缺乏特异性标记，CD3、CD20、CD21等染色可识别淋巴细胞的来源， CD138染色可识别浆细胞，CD34染色可区分血管组织。免疫球蛋白及基因重排分析可明确病变是否为克隆性增生及是否向恶性疾病转化。本例病理显示为乙状结肠系膜内淋巴结滤泡增生性病变伴小淋巴细胞及小血管增生，免疫组化：CD20[+]、CD79α[+]、CD3[+]、CD43[+]、CD21[+]等， Ki-67生发中心[+]，周围散在[+]，结合形态基本符合Castleman病。
目前认为CD病介于良恶性之间，病程常呈惰性，临床表现为全身无痛性的淋巴结肿大，最常累及纵隔淋巴结（60% ~ 70%），伴或不伴全身症状，临床表现为单个淋巴结无痛性肿大，常无任何临床症状，肿物较大时可产生局部压迫症状，如气短、胸闷、咳嗽、腹痛等，实验室检查多无异常。本例患者表现为腹部不适、腹部包块等症状，实验室检查：三大常规、生化指标和肿瘤指标均正常。
肠系膜是腹腔的重要结构之一，CT可以全貌、清晰地显示肠系膜结构，不难对肿瘤进行定位。局灶型病灶CT表现为孤立的软组织块影，大小不一，多数病灶密度均匀，较大者密度可以不均匀，罕见坏死液化。多数边缘光整，大多与邻近结构分界清楚，肿块较大者可压迫邻近结构使之移位。病灶可出现钙化，是早期大的营养血管分支钙化而成，典型者表现为“菊花状”。增强扫描病灶多呈明显强化，且均匀强化，此强化特点与病变组织富含透明血管有关。多中心型病灶的CT特征：表现为多发淋巴结肿大，累及多个区域。病灶多密度均匀，边缘清楚光滑，部分边缘模糊，可显示有浸润至周围脂肪组织。病理上多中心型GLNH多为浆细胞型，一般轻度至中度强化。本例病灶呈类圆形，密度均匀，边界清晰，动脉期呈明显强化，CT表现典型，基本符合Castleman病透明血管型的特点。
鉴别诊断：Castleman病需与其他疾病引起的淋巴结肿大相鉴别，如淋巴瘤、感染性淋巴结炎、淋巴结转移等。淋巴瘤累及的肿大淋巴结强化程度低，而巨大淋巴结增生症强化明显。感染性淋巴结容易坏死，肿大程度不如巨大淋巴结增生症，而且临床上感染性淋巴结炎有感染症状亦可以提示诊断。淋巴结转移一般强化程度不如巨大淋巴结增生症，合并坏死、边缘不清等表现可以与巨大淋巴结增生症相鉴别。
非常感谢老师参与本次【影林大会】病例读片，以下是专家评选的优秀评论，感谢各位老师的积极参与
Liumeng
135****6351
180****7636
Honey
KK
联系客服
