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小脑梗死综合征
小脑梗死是由小脑血管的血栓性或栓塞性闭塞所致。临床表现和导致的功能缺失是与受累的特定血管和侧支循环的状况有关。主要症状包括头痛、眩晕、头晕、恶心、呕吐、步态不稳、肢体笨拙、构音障碍、复视和警醒水平降低。诊断有赖于对眼球运动、协调性和步态的仔细关注。最突出的体征包括肢体及步态共济失调、构音障碍、眼球震颤、眼倾斜反应( ocular Lilt reaction)以及精神状态改变。运动症状可以是很轻的或缺如的,特别是在累及小脑的小叶Ⅵ的梗死患者中。根据病变局部定位的分布,四种类型的小脑梗死被公认对应于动脉的供血区:①小脑后下动脉PICA( 40%);②小脑前下动脉AICA( 5%);③小脑上动脉SupCA( 35%);④皮质的分水岭和小脑深部白质边缘带梗死( 20%)。可确认两种不同的临床综合征:占位性小脑梗死伴第四脑室和脑干受压,以及小脑梗死不伴第四脑室或脑干受压.,
    
可能引起脑干受压的占位性小脑梗死( space-occupying cerebellar infarcts)可表现突然起病的枕部头痛、眩晕、恶心、呕吐、步态不稳和构音障碍。患者经常表现步态与躯干的共济失调、同侧的轴性侧移或二者兼有,这通常阻碍患者直立。患者还可出现眼球震颤、同侧肢体辨距不良、构音障碍以及意识损害。水肿的小脑可以压迫中脑导水管或第四脑室,引起急性梗阻性脑积水,或者可能压迫脑干导致头痛逐渐加重、警觉水平下降,以及偶有头部倾斜。
    
小脑组织疝的两个不同的综合征已被确认:下行性或扁桃体疝综合征,以及上行性或经天幕疝综合征。由于有小脑的压力锥( pressure cone),可有小脑扁桃体经枕骨大孔向下移位引起延髓受压。扁桃体疝的临床表现包括颈强直、肩部感觉异常、角弓反张、心律和呼吸节律紊乱导致呼吸暂停和可能的死亡。在向上的经天幕疝时,有小脑半球的上面经小脑幕切迹的游离缘向上的移位,导致中脑受压。上行性小脑疝的临床表现包括昏睡、昏迷、瘫痪或向上凝视、中间位和无反应性瞳孔,以及异常的伸肌姿势,大的小脑梗死倾向于累及小脑后下动脉供血区、小脑上动脉供血区或二者。迟发性意识水平改变可能出现于缺血性症状起病后数小时至数日,或者孤立地出现或者伴发其他神经体征加重。经常需要做急诊手术(如脑室造瘘术或后颅窝减压术或二者)。
    
临床谱的另一端包括很小的(边缘带)小脑梗死,难以定位于精确的动脉边界内,在一项47例患者的研究中,Amarenco等把这些小的小脑梗死的机制归因于继发于心跳骤停的全面性低灌注(4%),由于颅内动脉粥样斑或高凝状态引起小动脉或终末的(软膜)动脉病( 20%),由于大的椎基底动脉闭塞性疾病所致的局灶性小脑低灌注(34%)或脑栓塞(23%)。在9例患者( 19%梗死的机制不明。体格检查所见或为缺如或者包括宽基底步态、侧移、轻度的同侧辨距不良、构音障碍或轮替运动障碍。小的(边缘带)小脑梗死的表现可模拟急性前庭神经炎,包括半规管不全麻痹。在急性孤立的偏身共济失调的大多数病例,是由于幕下的(小脑的)卒中。然而,幕上的卒中(如丘脑梗死扩展至邻近的内囊后肢和局限于内囊后肢的梗死或出血)由于阻断了在内囊水平的小脑通路,也可以引起孤立的偏身共济失调

小脑下部梗死(小脑后下动脉)
    
大多数症状性小脑梗死发生在小脑后下动脉( PICA)供血区。此动脉供血区的梗死最常见的是由椎动脉远端在分出PICA之前的闭塞,PICA或PICA内侧供血区梗死引起急性眩晕和躯干性共济失调,而PICA外侧供血区梗死引起身体不稳、肢体共济失调和辨距不良.不伴构音障碍。一侧的肢体共济失调不伴构音障碍或前庭体征或症状提示孤立于PICA外侧支供血区的梗死。在PICA内侧支供血区的双侧的小脑梗死可能引起眩晕、构音障碍、平衡不稳、双侧的凝视诱发的眼球震颤以及不伴脑干体征的步态共济失。j眩晕和视觉颠倒也可能由于累及PICA内侧支的小脑绒球和小结叶梗死所致。罕见的情况下,患者在熟睡时可以发生自主性呼吸衰竭。患者也可出现类似于急性迷路炎的孤立的眩晕心源性栓塞、动脉粥样硬化性血栓形成和椎动脉夹层是大的PICA供血区梗死的主要原因。

小脑腹侧梗死(小脑前下动脉)
    
小脑前下动脉( AICA)供血分布区梗死累及外侧的中-下部脑桥区和小脑前外侧部,特别是小脑中脚、绒球及小脑小叶的前部,小叶前部除外。由于AICA的变异性,并非由AICA闭塞引起的所有的综合征都必定是相同的、AICA梗死的特征性临床表现包含以下的症状和体征的组合。

1.明显的眩晕、恶心、呕吐和眼球震颤(由于前庭神 经核受累)。

2.同侧的面部痛觉减退和温度觉缺失,以及角膜感觉减退(由于三叉神经脊束核和脊束受累)、面部感觉有时不受累,由于偶尔的存在从基底动脉发出单独的血管供应三叉又神经脊束和核。

3.同侧的Homer征(由于阻断在脑桥和延髓的外侧部下行性散瞳的眼交感神经纤维)。偶尔地,也可能有眼球反向偏斜。
4.对侧躯干和肢体痛觉减退和温度觉缺失(由于脊髓丘脑侧束受累)。
5.同侧的共济失调和协同动作不能(由于小脑中脚和小脑受累)。
6.同侧的耳聋和面神经麻痹(由于脑桥延髓被盖外侧部受累)。

AICA综合征的临床表现有时可能与延髓外侧( Wallenberg)综合征的表现混淆,因其有共同的体征,诸如辨距不良、前庭神经体征、Homer综合征、面部感觉受损伴对侧躯干和肢体疼痛与温度觉缺失。然而,由于Ⅶ和Ⅷ脑神经及其核受累的面瘫和耳聋,侧向凝视麻痹,以及面部多种感觉受损应提示AICA综合征。

AICA供血区梗死典型地引起听觉和前庭功能的联合缺失。此外,迷路梗死可能是即将发生AICA供血区的脑桥小脑梗死的前驱症状。AICA供血区的梗死也可以表现为孤立的前庭神经表现或孤立的小脑体征。曾描述2例患者AICA分布区梗死的临床特点,他在发生梗死前数月有过孤立的眩晕。这两例患者都有脑血管病的危险因素,并都曾经历过短暂性神经症状的其他发作不伴眩晕,他们在脑梗死时发生眩晕、一侧听力丧失、耳呜、面部麻木和偏身共济失调。MRI显示在脑桥外侧面和小脑中脚的缺血性病灶。由于到内耳和前庭耳蜗神经的血液供应来自AICA,在梗死之前的眩晕可能是到内耳结构或前庭神经的短暂性缺血所致。

小脑背侧梗死(小脑上动脉)

 当小脑上动脉(supenor cerebellar artery,SupCA)在其起始部闭塞时,患者可能有同侧的小脑体征、脑干功能障碍,以及对侧的分离性感觉综合征。相反地,当SupCA周围支发生闭塞时,患者经常仅表现构音障碍和步态不稳,但不伴有眩晕、脑干体征或对侧分离性感觉障碍。如同Mills所描述的SupCA供血区梗死的“经典的”表现还是很少出现。当此经典的综合征出现时检查时可能发现以下的表现:

1.眩晕和呕吐(由于前庭神经核及联系纤维受累)。
2.眼球震颤(由于内侧纵束及小脑通路受累)。
3.同侧的Homer综合征(由于下行性眼交感神经纤 维受损)。
4.同侧的共济失调和协同动作不能(由于小脑上脚 及小脑受累)。
5.同侧的意向性震颤(由干齿状核及小脑上脚受累)。
6.对侧的躯干和肢体痛觉减退与温度觉缺失[由于 脊髓丘脑侧束和三叉神经丘脑束( quintothalamicLract)受累]。
7.对侧的听觉障碍(由于外侧丘系的交叉纤维受累)。
8.对侧的第Ⅳ脑神经(滑车神经)麻痹(由于中脑顶 盖受累)。

SupCA供血区的梗死也可能引起眼扫视运动( saccadic eye  movements)的对侧偏移(contralpulsion)伴同侧的肢体共济失调。这种扫视障碍有三种成分:①在试图做垂直性扫视时,水平性扫视偏离病灶导致斜向的轨迹;②对侧扫视的运动范围过大;③同侧扫视的运动范围不足。这种扫视的对侧偏移(向小脑病灶对侧侧移)与见于延髓外侧综合征的扫视侧移( lateropulsion)不同,后者是指向病灶侧,并伴向脑干病灶扫视运动范围过度,以及偏离病灶的扫视运动范围不足。如果是半球的小脑病变,也曾描述扫视的对侧偏移伴第一眼位上跳性眼球震颤(primary-position upbeaL nystagmus)。
    
一项33例SupCA供血区梗死患者的研究显示,与基底动脉远端分布区梗死常有关联(73%),包括嘴端脑干.丘脑-下丘脑区,以及颞枕叶。患者表现意识水平改变、眼球运动异常、丘脑功能障碍的体征、视野缺损、皮质盲和/或记忆丧失等。1/3的患者也有小脑后下动脉( PICA)分布区梗死,有时伴小脑前下动脉( AICA)分布区梗死。临床表现包括嘴端基底动脉综合征;起病时昏迷,经常伴四肢瘫;或小脑-前庭的体征,经常由于小脑水肿伴迟发性昏迷。然而,“经典的”SupCA综合征是不常见的。

SupCA外侧支供血区梗死[前部嘴端小脑梗死( anterior rostral  cerebellar  infarcc)]可表现为同侧的辨距不良和躯干侧移( axial lateropulsion)、扫视的对侧偏移、构音障碍、姿势不稳和呕吐。构音障碍.手笨拙综合征( dysarthna-clumsy  hand  syndrome)也可以是表现的特征。前部嘴端小脑梗死的患者通常恢复而不残留主要后遗症。构音障碍常见于SupCA内侧支供血区受累。在SupCA内侧供血区梗死的情况下,小脑前叶的选择性受累可能引起轻度的肢体辨距不良,以及颈部、躯干及所有四肢的自发性伸肌姿势。

曾研究PICA或SupCA供血区梗死患者,比较其临床表现、病程及预后。在36例PICA供血区梗死的患者,在卒中发病时主要表现眩晕、头痛和步态平衡失调的三主征,而CT检查显示严重的小脑占位效应(30%)伴脑积水和脑干受压征象,导致4例死亡。在30例SupCA梗死患者,起病时以步态障碍为主,眩晕和头痛明显不常见。类似于前庭神经炎的孤立性眩晕很少见于SupCA供血区梗死。临床病程通常是良性的,而CT检查仅在7%的病例中显示小脑占位效应、脑积水和脑干受压的征象。推测在SupCA分布区梗死患者心源性栓塞或动脉.动脉栓塞是主导的卒中机制;而在PICA分布区梗死患者,卒中机制被均等地在心源性栓子与后循环动脉粥样硬化性血栓形成的闭塞性疾病患者之间平分。因此,在PICA和SupCA分布区小脑梗死在临床表现、病程及预后等有显著区别。
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