自身免疫性胰腺炎（AIP）诊断标准的国际共识明确提出AIP有两种类型，1型和2型。AIP的治疗以口服激素为主，大部分1型和2型病人经激素诱导治疗后均可缓解。但1型AIP的复发率明显高于2型。《2016 AIP国际共识：自身免疫性胰腺炎的治疗》针对自身免疫性胰腺炎的治疗提出9个临床问题，并列出推荐意见。
1. AIP的治疗指征是什么？
A.有症状病人的治疗指征：（B）
（1）胰腺受累症状：如梗阻性黄疸、腹痛、背痛。
（2）其他器官受累（ OOI）症状：如胆管狭窄继发黄疸。
B. 无症状病人的治疗指征：（B）
（1）胰腺受累：影像学提示持续存在的胰腺占位。
（2）OOI：伴有IgG4-相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）且肝功持续异常的病人。
2. 诱导缓解的最佳手段是什么？
（1）对于所有未经治疗或处于活动期的AIP病人，类固醇激素是无使用禁忌证病人诱导治疗的一线药物。（A）
（2）对于存在类固醇激素使用禁忌证的病人，利妥昔单抗单药治疗也可诱导缓解。（B）
（3）除了利妥昔单抗，其他激素替代性药物如巯嘌呤类单药诱导治疗效果较差。（C）
3. 梗阻性黄疸治疗前是否需要胆道引流？
（1）胆道引流有助于预防胆道感染，同时可刷取脱落细胞以鉴别诊断IgG4-SC和胆道恶性疾病。（B）
（2）对于无感染迹象的轻症黄疸病人，激素单药治疗安全，无需留置胆道支架。（B）
4. 诱导缓解的激素最小初始剂量是多少？
（1）波尼松初始治疗的剂量为0.6-1.0 mg/kg/天。（A）
（2）通常诱导治疗所必需的最小剂量为20 mg/天。（B）
5. 类固醇激素如何减量？
（1）每间隔1-2周减量5-10 mg/天，直到减为20 mg/天，之后每2周减量5 mg。（B）
（2）另一方案为40 mg/天连服4周，之后每周减量5 mg直至停药。（B）
（3）诱导治疗的总疗程通常应持续12周。（A）
（4）不推荐极短期（＜4周）应用高剂量（激素≥20 mg/天）类固醇激素诱导治疗。（C）
6. 维持治疗是否有助于预防AIP复发？
（1）2型病人和具有较低疾病活动度的AIP 1型病人不需要维持治疗。（C）
（2）在诱导治疗成功后，部分AIP 1型病人使用低剂量糖皮质激素或者激素替代药物维持治疗可能获益。（B）
7. 是否可以预测哪些病人会复发？
（1）对于复发的危险因素仍不明确。
（2）如下为可能复发的征象：
—治疗前血清IgG4水平很高（如＞4倍正常值上限）
—激素治疗后血清IgG4水平持续高位
—胰腺弥漫性肿大
—近端胆管受累的IgG4-SC
—多个器官受累（≥2个器官）（B）
8. 如何治疗复发病人？
目前治疗复发病人尚无金标准，以类固醇激素以及激素替代药物如免疫调节剂或利妥昔单抗治疗为主。（B）
9. 手术治疗是否有效？
推荐以激素或者激素替代药物初始治疗，但手术有助于治疗某些难治性病人。（B）
转自：临床肝胆病杂志微信号
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