蛛网膜下腔出血（SHA）定义为出血局限于大脑周围的蛛网膜和软脑膜之间的蛛网膜下的间隙。SHA的病因可分为两大类：自发性和外伤性。在本文我将仅仅探讨自发性的蛛网膜下腔出血。
每年动脉瘤性蛛网膜下腔出血发病率达每十万人中6-8人。发病后会造成死亡和严重的功能障碍，死亡率可达45%。很多的病因与自发性SAH发生有关。因此及时的诊断和针对性的治疗自发性SAH能最大程度的预防再出血和SAH的继发性影响。在大的神经血管中心可以获得更好的预后。
表1：自发性蛛网膜下腔出血的病因
颅内动脉瘤破裂（75%-89%）
大脑动静脉畸形
硬脑膜和软脑膜动静脉瘘
硬脑膜静脉窦血栓形成
Pretruncal/perimesencephalic nonaneurysmal SAH（脑干前/中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血）
脑动脉夹层（颈内动脉和椎动脉）
漏斗破裂
垂体卒中
凝血功能障碍（出血性疾病和血小板减少症）
CNS脉管炎
脑肿瘤
脊髓动静脉畸形（颈段和高位胸段）
未知的或特发的
临床表现
爆炸性的头痛在发病时到达顶峰(爆裂样头痛是指在发病时即达到顶峰的剧烈头痛，犹如突发的、意想不到的一声霹雳)。病人有典型的突发爆裂样头痛或者“他们一生中最严重的头痛”，在排除其他原因前，应该考虑自发性蛛网膜下腔出血。
这个严重的表现提供高度怀疑的指征、及时有效的评估、最小可能的误诊和及时有效的治疗。“爆裂样头痛”这一术语同样被用来描述反复发作的特发性良性头痛（变异性偏头痛）。事实上，一个突然头痛的鉴别诊断是很宽泛的。它包括SAH、大脑静脉血栓、垂体卒中、自发颅内低压和高血压性脑病。
有人可能会奇怪，为什么这些看起来完全不同的情况会造成相似的临床表现。任何原因造成在蛛网膜下腔突然压力改变会造成两个后果：
1、压力的传递至其余的硬脑膜内间隙，因而突然地增加向外的压力在硬脑膜上（造成头痛），
2、因此减少大脑灌注压（造成意识丧失、模糊、和/或者缺血性神经损害）。
最初的诊断工作包括详细的病史和查体。病史应该关注病人头痛的特点和相关症状：他们一生中最严重的头痛、突然起病、假性脑膜炎、意识丧失、恶心、呕吐、畏光、畏惧声响、复视、局灶的神经功能缺失、背痛、癫痫发作、虚弱、发生或者没有发生的预兆性头痛和其他相关活动（例如可卡因使用和性活动）。
对于动脉瘤性蛛网膜下腔出血，最重要的可变危险因素是高血压和抽烟。其他可变危险因素包括大量饮酒和非法的药物滥用（特别是拟交感神经药：可卡因和甲基苯丙胺）。不可变危险因素包括性别（女性）、人种（非裔美国人）、个人或家族脑动脉瘤病史及既往蛛网膜下腔出血病史、中风和脑血管疾病。
非动脉瘤性蛛网膜下腔出血并不完全包括上述因素。因此，蛛网膜下腔出血的诊断工作，除了病因，还需要进一步了解每一个发生相同临床表现的爆裂样头痛患者。
如果病史、体征和影像学诊断指向SAH的诊断，接下来SAH的病因必须仔细评估。自发性SAH最多来自破裂的颅内动脉瘤。
症状学应该指向快速的影像学检查（CT扫描），用来初步诊断蛛网膜下腔出血。及时排除动脉瘤性SAH，对患者接下来的治疗规范很重要。
诊断和评估
当怀疑病人自发性SAH时，最先的工作应该包括头颅CT平扫。现代的CT扫描仪对发现SAH有98%敏感性。在出血后1至5天的时间内，行CT扫描可以发现。
一旦CT扫描确定SAH时，病人应该行进一步的影像学检查来研究头颈的血管系统。非侵入性的血管检查可选择CTA。CTA对病人来说，能以最小的风险（除非患者有碘相关性过敏）获得有价值的结果。这个方法对发现SAH病因非常灵敏。
CTA可获得对动脉瘤外形、临近颅底解剖和囊内血栓的有效评估。然而，CTA存在对动脉瘤大小评估不足和重建图像依赖专业技术人员的专业知识的缺点。
图2：最初的CTA诊断中发现这个病人存在SAH和一个巨大的眼动脉动脉瘤。她接受动脉瘤夹闭术。术后血管造影评估发现眼动脉动脉瘤完全闭塞，同时发现同侧MCA动脉瘤（箭头），其被最初的CTA遗漏了。这个发现造成患者需要不必要的二次手术。
图3：这个患者接受已破裂ACoA动脉瘤夹闭术，术后血管造影发现术前被遗漏的（或者在最初CTA的回顾性分析存在可疑动脉瘤）同侧的MCA动脉瘤。她后来再次接受了M1段动脉瘤夹闭术。
上述的例子强调CTA在发现小动脉瘤（
因为颅底有骨性伪影，所以对于PCoA和ACoA动脉瘤的患者更常选择导管内血管造影。相比于大脑中动脉动脉瘤而言，这些动脉瘤邻近的动脉分支血管结构更为复杂，这样就可以解释这些动脉瘤（PCoA和ACoA动脉瘤）在术前更倾向于导管内血管造影。
CTA对4mm以上动脉瘤有100%的特异性和96%-99.7%的敏感性。虽然磁共振成像（MRI）效率较低、费用较高，但它仍然是最初筛查蛛网膜下腔出血的另一种选择。
液体衰减反转恢复（FLAIR）序列对SAH前5天内有100%的敏感性。然而T2加权梯度回波序列对发病后6-30天有相似的敏感性。MRA对于发现大于5mm动脉瘤的敏感性在85%-100%之间。
现实中MRA的优势在于门诊病人中未破裂动脉瘤的检查（也就是说明确是没有颅内出血的情况）。用于发现和研究动脉瘤形态及囊内成分时CTA优于MRA。病人碘过敏可考虑MRI/MRA。本人使用MRA筛查可能存在相似外形脑动脉瘤病人。
如果CT扫描没有发现SAH或者头痛发生在评估之前，但是病人的症状怀疑发生SAH，则需要行腰椎穿刺。患者病史和头痛特点对于需要进行腰椎穿刺时很重要，其目的是排除脑脊液黄变。
在病变发生后数小时（大部分可能12小时后）可以发现脑脊液黄变，并在脑脊液内持续3-4周。如果脑脊液结果为阳性，CTA是必要的。如果CTA无发现，则需要行导管性血管造影。
一个病人怀疑SAH，而CT和CTA结果阴性，SAH已经被排除的可能性有99%。可以通过有效的病史采集和腰椎穿刺表现来减少1%的误诊。
动脉瘤SAH误诊的教训包括没能发现当时的症状、错误地理解对于先兆性出血CT扫描的局限以及失败的腰椎穿刺。
对于不能被其他影像学方式发现的动脉瘤和隐匿性动静脉畸形，血管造影是诊断的金标准。这个血管性影像是经血管内动脉瘤栓塞唯一的方法。
血管造影有效的提示了动脉瘤重要的细节（动脉瘤大小、解剖学上的评估、瘤颈与顶部的比例、侧支循环的供血、临近血管的供血解剖）。不同于CTA，在血管系统中，血管造影可以提供关于有效血流动力学信息。并且通过许多的投影和3D重建模型，小血管、硬脑膜和颅底血管解剖特点和他们的病理解剖得以描述。
最重要的是3D旋转的血管造影可以更加灵敏的发现动脉瘤，提供关于动脉瘤颈有价值的解剖信息。有利于计划手术或血管内介入。然而3D模型可能潜在过分的评估瘤颈宽度和穿支血管在瘤颈和顶部的附着。
为了被认为是阴性的脑血管造影可以检测到脑动脉瘤，3个条件必须满足。影像应该：
1、研判双侧颈内和颈外动脉、包括双侧小脑后下动脉（经由优势侧椎动脉可以做到）的双侧椎动脉
2、详细地评估前交通动脉复合体（有可能进行颈内动脉交叉性压迫实验）。
3、评估SAH病灶附近是否存在非典型漏斗状动脉瘤，这个较小的血管畸形偶尔需要外科手术探查以除外它是出血来源。
诊断蛛网膜下腔出血的病人用可靠的分级系统加以描述，例如Hunt Hess(HH)分级和全球神经外科医生联盟（WFNS）分级。基于HH和WFNS分级的病人，预后情况已经可以被预测。关于这些分级系统更多的细节请查阅the Vascular Quick Reference表。
总之，对于复杂的颅内动脉瘤CTA和血管造影是相互补充而非相互竞争。CTA对于发现动脉瘤颈部和顶部的钙化或者血栓是非常重要的。此外，它的颅底分析提供了关于相关骨的解剖位置与Willis环组成关系不可或缺的信息。例如，前床突、后床突解剖相对于后交通动脉、小脑上或基底分支动脉瘤，对术前骨窗扩大和合适手术入路计划很重要。
对怀疑存在非创伤性SAH病人的诊断流程总结如下：
治疗措施的简要说明
病人意识水平、头痛发生的时间（和/或其他症状）、局灶性神经功能缺失还有先兆性头痛、癫痫发作、抗凝/抗血小板药物的使用要重点考虑。病人有精神状态的改变，气道、呼吸、循环的管理必须优先实行。病人GCS评分8分或者更低应该考虑气管插管和气道保护。
患者被收入神经加护病房并行适当的检查，包括基础心电图（评估心率失常）、2D的心脏超声评估基础心脏功能和筛查因SAH继发性儿茶酚胺增多造成早期心功能失常，以及其他相关实验室检查，最初的实验室检查应该包括全血细胞计数、基础代谢以及钙镁磷的水平、凝血酶原时间、部分凝血酶原时间、血型、血气分析、原始肌钙蛋白水平、尿药物水平。
一个动脉的和中心静脉的导管可能是需要的。动脉导管可以用于密切监测血压和频繁的抽血,而中心静脉管测量中心静脉压力以评估容量水平并确定低钠血症的病因（这会普遍在SAH病人身上运用）。严格的血压控制对存在高血压病和SAH的病人来说是必要的，因为存在不稳定的破裂动脉瘤。通常，动脉瘤治疗前收缩压应该维持在140mmHg以下。
血压控制可以通过静脉使用钙通道阻滞剂例如尼卡地平或者β阻滞剂例如拉贝洛尔。脑室出血和脑室扩大/脑积水，预示脑室外引流(EVD)放置的必要。脑室外引流（EVD）侧不应影响手术入路的计划。不推荐CSF不受限制的外引流， 因为此操作造成颅内压和透壁压力改变而导致动脉瘤破裂。本人通常控制水压在15cm而非标准的10cm（引流高度为15cm）。
抗凝药物的作用必须得到逆转。对于曾服用抗血小板药物的患者，增加有功能的血小板是值得考虑。因为外科医师的偏爱，抗癫痫药物、抗纤维蛋白溶解药、钙通道阻滞剂和他汀类药物同样被使用。
他汀类药物可能降低血管痉挛的风险、迟发神经功能缺失和死亡率。这些药物被连续使用30天。无癫痫发作的情况抗癫痫药物的限制性使用7天。钙通道阻滞剂（尼莫地平）使用21天。
SAH的原因确定后，进一步的努力的重点在于保护已破裂的动脉瘤。最佳的治疗方式必须强调具体情况具体分析。然而，有4个主要的考虑影响着治疗的方案（显微外科比较血管内治疗）：
1.动脉瘤的形态
2.患者年龄、医疗状态和现有的症状（例如HH分级）
3.患者及家属的选择
4.治疗医师（外科医生或介入治疗医生）的专业意见。
无论治疗的方式如何，早期干预（发病后24小时内）已经被证实可以降低再出血的死亡率。有关进一步管理的方法的细节，请参考夹闭术或栓塞术的章节
治疗后不同阶段并发症的管理取决于对血管痉挛预防、监测和及时处理。本人通常要求出血后的第9天行术后血管造影，以确保完全的排除动脉瘤和减轻血管痉挛后，病人可转至普通病房。
夹闭术后长期定期复查
长期护理显微外科手术处理动脉瘤后的病人，术后一年的随访应包括CT或血管造影。如果残余或复发动脉瘤没有被发现，或者患者最初被认为仅仅存在一个动脉瘤，夹闭术后长期的影像随访的意义值得怀疑的，因为复发的风险非常低。
多发动脉瘤的患者应该每五年连续做复查，因为动脉瘤有复发的风险。这个原则显然同样适用于有动脉瘤残余的患者。
其他注意的事项
有先兆头痛（一种严重的非爆裂样头痛，区别于患者平常的头痛）的未破裂动脉瘤患者应该立即处理他们的动脉瘤。这些头痛预示动脉瘤不稳定和即将出血的风险。
如果一级亲属发现动脉瘤，患者家属的其他成员应该进行筛查。与动脉瘤有关的疾病，例如主动脉狭窄、多囊肾、纤维肌肉发育不良、镰刀形红细胞性贫血以及可卡因的使用，是行预防性影像学检查潜在的适应征。
Contributor: John A. Braca, III, MD
DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch01.1
原著作者: Aaron Cohen ；
编译者：广西医科大学第四附属医院，闫宪磊，主治医师，硕士；广西医科大学一附院，施安安，硕士；
审校：合肥市第一人民医院，神经外科，杨非博士，副主任医师，副教授。
