看病例学超声 | 良性对称性脂肪瘤病

如果你是漫威粉，一定对绿巨人浩克都非常熟悉了吧，浩克拥有异常发达的肌肉，身材巨大，而我们生活中也有一种疾病可以表现如“浩克”，下面现让我们来看病例：

患者：男性，因颈部进行性增粗、双肩对称性增大数年余就诊，如下图所示：

前面观及侧面观：注意观察双肩

背面观：注意观察双肩及颈部

超声检查如下图：

超声所见：颈部及双肩部包块处皮下脂肪层对称性增厚，最厚约32.6mm，内未见明显囊实性包块回声，CDFI：增厚脂肪内未见异常血流信号。

超声提示：颈部及双肩部皮下脂肪层对称性增厚，符合马德龙综合征声像

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Madelung's  Disease

马德龙综合征

       马德龙病（Madelung's Disease）也叫马德龙综合征、良性对称性脂肪瘤病（Benign symmetric lipomatosis ，BSL）、多发性对称性脂肪过多症（Multiple symmetric lipomatosis，MSL）或Lanois-Bensaude综合征，所以不管它叫什么名字，我们都要知道是马德龙病，除了上述患者是以肩部为主要病变部位外，我们平时最常见的应该是下图这种“项圈征”       

图片来源网络

      马德龙病是一种脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于皮下浅筋膜间隙或肾筋膜间隙的良性疾病，是一种较少见的脂肪堆积性疾病，该病发展缓慢，常对称分布于颈部、枕部、肩部及其他躯干部位，病理下见病变脂肪与正常脂肪相同。

      分型：根据其脂肪组织在人体沉积的部位不同，可将其分为两种类型：

      I 型：脂肪组织沉积于上身，包括颈部、锁骨上区、上躯干、上臂和纵膈，该型患者通常伴有消瘦，仅见于男性。

      II 型：可发生于女性，伴有体重增加，类似于肥胖症，主要累及部位为上背部、三角肌区、臀部和大腿。

三大典型特点

对称性、多发性、无痛性。

       临床表现：早期无特异性症状，患者多数因颈部或肢体活动受限或压迫气管或食管引起呼吸及吞咽困难而就诊。

马德龙病的发病机制

        该病的发病机制至今尚不明确，由于该病的患者中有90%长期饮酒，因此有学者认为该病的发生是由于长期酗酒导致慢性乙醇中毒损害 β-肾上腺素受体及线粒体DNA有关。

马德龙病的超声表现

        马德龙病在超声上表现为对称性的皮下脂肪层增厚，无明显边界，增厚脂肪周边无包膜，部分内可见条索状强回声，彩色多普勒显示增厚脂肪内血流信号无增多。

        鉴别诊断：马德龙病需注意与脂肪瘤、脂肪肉瘤、肥胖症等进行鉴别，脂肪瘤及脂肪肉瘤具有占位感，脂肪瘤有完整的包膜，脂肪肉瘤的内部呈实质混合性回声；肥胖症的脂肪均匀分布于全身各处。

        马德龙病的治疗方面，目前尚无有效办法，外观改善主要依靠外科彻底切除手术，采用类似改良颈清扫手术方法，保留颈部肌肉和器官，沿颈筋膜彻底切除增生脂肪，避免复发。术后需戒酒，并积极治疗各种伴发疾病。单纯控制饮食和减肥通常无明显效果。

文献参考：

1 游颖琦，邱逦，马德龙病超声表现1例[J]，中国超声医学杂志，2018,34（4）

2 李良，孙玉今，马德龙病1例报告[J]，吉林医学，2019,，40（1）

3 肖冰冰，焦丹等，良性对称性脂肪瘤病的超声诊断[J]，医学影像学杂志，2015,25（7）