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病例分析-良性对称性脂肪瘤病

    患者,男性,52岁。由于颈部逐渐增粗,活动受限数年。

        CT检查: 颈部至上胸部皮下和肌肉间隙内脂肪大量蓄积,对称分布,病变无包膜,脂肪内见线状或网状纤维间隔;周围组织器官受压,颈部肌肉明显变细。

    影像诊断:良性对称性脂肪瘤病

    良性对称性脂肪瘤病(BenignSymmetric Lipo-matosisBSL) 又称为Madelung病,是发生在全身、颌面、头颈部或仅发生在颌面、头颈部的一种少见疾病,以脂肪对称性、缓慢地在肢体或头颈部堆积为主要特征。本病多见于中年男性,由于脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙,常影响患者的头颈部运动和美观,部分病变甚至会压迫呼吸道、消化道。

    本病1846年由Brodie首次报道,1888Madelung第一次总结了33例该病并进行文献报道,因而又被命名为Madelung病。该病在地中海地区发病率最高,多发于中年男性。全世界已有200余例患者有明确文献报道,但国内报道很少。

       CTMRI表现:脂肪组织蓄积于颌下及颈胸背部,呈对称性分布,累及皮下或肌肉间隙,并沿颈部间隙向深部延续,常包绕颈动脉鞘,可深达咽后间隙,病变无包膜结构,脂肪内可有线状或网状纤维间隔;周围组织器官常呈受压改变,颈部肌肉变细。


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