今天给大家介绍下,肾病界的一对完美好CP:MN和anti-PLA2R。
A:IgG颗粒样上皮下沉积;
B:PLA2R抗原颗粒样沉积,与IgG4共同定位。
重要性?多说都是废话,直接来看干货!
抗PLA2R抗体水平和临床的相关性
01/ 70%-80%原发性MN患者血清中有抗PLA2R抗体和THSD7A抗体。
02/ 抗PLA2R抗体对于原发性MN的敏感性80%和100%特异性(虽然罕有报道结节病、HBV、HCV、HIV和肿瘤的病例)。
03/ 抗PLA2R抗体的存在可早于蛋白尿的出现达多个月。
04/ 在非肾病患者中,抗PLA2R抗体水平低或下降预示自发缓解,而高水平则预示进展至肾病综合征。
05/ 抗PLA2R抗体阴性的患者可以随后变为阳性。
06/ 高抗体水平(治疗前后)与蛋白尿、治疗反应以及长期预后(治疗后)有关。
07/ 伴有更高抗体水平的患者,相对于较低抗体水平患者,需要更长时间的免疫抑制治疗以达到缓解。
08/ 抗PLA2R抗体特异性的扩展(包括其他的抗原决定簇)与更差的预后相关。
09/ 伴有IgG4抗体(仅定向PLA2R的半胱氨酸富集的抗原决定簇)具有更高的自发缓解率。
10/ 抗PLA2R抗体在缓解期下降,复发期又会升高。
11/ 治疗后抗PLA2R抗体水平的升高预示疾病的复发。
12/ 移植时抗PLA2R抗体水平的升高预示疾病的复发(尤其当DQA1a05:01/05 阳性)。
13/ 抗PLA2R抗体的消失(免疫缓解)早于肾脏缓解之前(蛋白尿消失)几周至几个月。
14/ 抗PLA2R抗体和THSD7A抗体由阳性转阴后,肾小球的抗体染色仍会持续几周至几个月阳性。
15/ 大于50%的儿科原发性MN患者是抗PLA2R抗体阳性。
注释:膜性肾病的免疫缓解,是诞生于特异性抗体--抗PLA2R抗体和THSD7A抗体—发现以后的名词,对于免疫缓解的关注,可以指导临床对于疾病趋势的早期判断,以及对于治疗方案的调整。此外,免疫缓解后的蛋白尿会延迟消失。
基于抗体水平指导原发性MN的诊疗
简称:IST, immunosuppressive therapy。
以上,为本文参考文献的建议诊疗流程,几点新颖之处:
原发性MN基础上,首先判断血清抗PLA2R抗体和THSD7A抗体情况:
血清抗体阴性 肾活检病理染色抗原阳性—--考虑“静止性MN”(Inactive);
血清抗体阳性 肾活检病理染色抗原阳性—--考虑“活动性MN”(Active);
“活动性MN” 蛋白尿3.5g/24h----考虑开始免疫抑制治疗(IST);
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