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肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一种破坏性疾病，影响控制自主运动的神经系统部分。ALS 也被称为卢伽雷氏病，以死于这种疾病的著名棒球运动员的名字命名。患者的肌肉逐渐变得无力，最终导致瘫痪和死亡。

ALS 是一组运动神经元疾病之一。神经元是神经细胞，而运动神经元控制运动。运动神经元疾病患者逐渐失去对肌肉的控制而瘫痪。ALS 或任何其他运动神经元疾病都无法治愈。这些疾病的影响是不可逆转的。大多数 ALS 患者都会在出现症状后的 5 年内死亡。

大多数专家认为 ALS 通常不会影响患者的心理过程。大多数患者的认知过程（如思考、学习、记忆和理解）和行为不会受到影响。但是，研究人员逐渐认识到，在某些情况下，ALS 患者会出现严重到足以被称为痴呆的认知变化。痴呆是一种影响患者日常活动能力的严重大脑疾病，包括注意力、记忆力、计划和逻辑思考。研究人员正在寻找 ALS 和痴呆之间的关系。

痴呆和 ALS 之间的关系目前尚不清楚，但人们认为痴呆能够反映出大脑额叶和颞叶细胞遭受损伤。额叶是大脑从前额背部到耳朵的一部分，而颞叶位于大脑两侧，对应着太阳穴。

虽然一些 ALS 患者可能出现痴呆，但目前还不确定 ALS 是其病因还是其并发症。一些研究人员认为，可能有一个共同的原因可以解释为什么一部分 ALS 患者的认知症状与额颞叶痴呆的症状相似。但是，ALS 患者痴呆的原因尚未查明。

ALS 患者很少会出现痴呆，但一旦出现，就会跨越种族和性别的界限。55 至 65 岁的 ALS 患者最有可能出现痴呆。

ALS 痴呆的症状

ALS 的额颞叶痴呆症状通常表现为个性和行为的变化。这种变化的确切性质因人而异。以下是常见的症状：

• 冷漠（缺乏兴趣、退缩）
• 缺少感情
• 自发性降低
• 失去自制力
• 烦躁或过度活跃
• 社会不当行为
• 情绪波动

认知症状包括：

• 记忆力丧失
• 部分或完全丧失言语和/或语言理解能力
• 失去推理或解决问题的能力

有些患者会养成一些重复性的习惯，如囤积、穿衣、闲逛或上厕所。其他患者可能会饮食过量或养成奇怪的饮食习惯。

认知变化可能在 ALS 的运动症状之前、之后或同时发生。在痴呆的整个过程中，以下典型的 ALS 体征和症状也会出现进展：

• 四肢乏力
• 吞咽困难注
• 肌肉消瘦（萎缩）
• 肌肉抽搐（肌束震颤）
• 呼吸急促

ALS 何时就医

大多数 ALS 患者都会意识到自己的手、胳膊或腿无力、虚弱。而痴呆患者并不总能意识到自己的思维出现问题。痴呆不是 ALS 的常见症状，可能有很多病因，因此如果患者的性格、行为、语言理解能力或记忆力发生变化，一定要去就医。

ALS 和痴呆的检查和测试

有很多原因会导致性格、行为或认知功能发生变化，而这些原因会因年龄、性别和各种其他因素而异。医务人员需要花大力气找出导致症状的所有可能的原因。医务人员会提出很多问题，进行检查和测试，以查明原因。

医疗访谈包括询问患者的症状及如何开始的、现在和过去的医疗问题、家庭成员的医疗问题、喝酒、抽烟、吸毒或接触外界毒素、患者服用的药物、习惯和生活方式以及工作、军事和旅游历史。在体检中，将重点检查 ALS 和其他可导致类似症状的疾病的神经系统症状。还包括心理状态测试，如回答问题和按照简单的指示操作。因为抑郁症在 ALS 患者中也很常见，医疗访谈还将包括对抑郁症的评估。

痴呆的实验室测试

目前没有实验室测试可以诊断痴呆。但可以检测血液中有无其他可能导致痴呆症状的情况。

痴呆的影像学研究

脑部扫描是观察某种痴呆造成的脑部结构变化的最好方法。以下是用来观察大脑的扫描类型：

• 与简单的 X 射线相比，CT 扫描使用精确聚焦的 X 射线可以显示更加详细的信息，可以显示痴呆的 ALS 患者的额叶萎缩。
• MRI 扫描使用磁铁显示更详细的脑部结构。
• 有时，也使用单光子发射计算机断层显像(Single-photon emission computed tomography, SPECT)显示脑功能问题。只有少数几家大型医疗中心提供 SPECT。

其他痴呆测试

• 脑电图(Electroencephalography, EEG)测量大脑的电活动，有时有助于区分造成痴呆症状的不同原因。
• 肌电图(Electromyography, EMG)测量肌肉的电活动，可用来区分 ALS 与引起肌肉无力或抽搐等类似症状的其他疾病，但运动神经元疾病除外。

ALS 痴呆的治疗

ALS 和其他运动神经元疾病的痴呆治疗的重点在于缓解症状。

治疗痴呆和 ALS 的药物

对于 ALS 等运动神经元疾病的额叶痴呆，目前尚无特效药物。

• 运动神经元疾病的几种有效疗法可能在治疗痴呆上有应用价值。依达拉奉和利鲁唑是唯一获批的用于治疗运动神经元疾病的药物。研究表明，这些药物可能有助于减缓对运动神经元造成的损伤，而运动神经元对记忆的影响与减缓 ALS 退行性运动技能方面的影响大致相同。
• 加巴喷丁药物有时可用来治疗 ALS 等运动神经元疾病患者的肌肉痉挛、抽筋或抽搐症状，可能有助于治疗某种痴呆（如血管性痴呆或阿尔茨海默病）患者的躁动，但目前还没有证明对运动神经元疾病患者的痴呆症状有作用。
• 在阿尔茨海默病（另一种类型的痴呆）中使用的一种称为胆碱酯酶抑制剂的药物可能会恶化额叶痴呆患者的易怒症状。这些药物包括多奈哌齐、利凡斯的明和加兰他敏。
• 可通过以下药物改善行为障碍：
• 抗抑郁药以某种方式改变大脑的化学作用，可以改善情绪和/或平息焦虑。这些药物包括选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂(selective serotonin re-uptake inhibitors, SSRIs)，如氟西汀、舍曲林、帕罗西汀和西酞普兰。
• 多巴胺阻滞剂等抗精神病药物也可以用于治疗精神病，包括奥氮平。然而，抗精神病药物可能会增加痴呆相关精神病患者的死亡风险。

痴呆和 ALS 的后期随访

对于出现额颞叶痴呆症状的患者，医疗专业人员需根据患者的治疗情况定期安排随访，这些随访使协调员有机会检查治疗进度并监测患者的行为变化。如有必要，协调员可以提供改变治疗的建议。

痴呆和 ALS 的预防

目前尚无已知的方法可以预防 ALS 或由此引发的痴呆。这是运动神经元疾病研究的重点关注领域。

痴呆和 ALS 患者的预后

额颞叶痴呆或 ALS 是一种潜在的运动神经元疾病，目前尚无治愈方法。运动神经元疾病是绝症，这也意味着它们会导致死亡。大多数运动神经元疾病患者在出现初期症状的 5 年内死亡。死亡的实际原因通常是呼吸衰竭或呼吸功能障碍相关的感染。

与痴呆相关的运动神经元疾病似乎更严重。这种疾病的患者通常在出现初期症状后的 3 年内死亡。

运动神经元疾病患者应趁着还有能力的时候，表达对医疗、财产规划和个人问题方面的愿望。

• 应尽早澄清对临终医疗的选择，并记录在病历中。患者的配偶和其他近亲应了解患者的愿望。尽早澄清这些愿望可以避免日后的冲突，以防无法自己做主。
• 患者应尽早咨询律师，处理好个人事务。在疾病后期，患者可能无法签署文件（例如指定医疗委任代理人，授权某人对财务、法律和商业事务进行处理），甚至无法表达意愿。

互助小组和咨询

运动神经元疾病对患者及其家人和朋友都提出了许多新的挑战。

• 患者自然会对伴随疾病而来的残疾感到担忧。患者担心家人将如何应对自己的护理需求。患者还想知道，当自己无法再做出贡献时，他们将如何对待自己。患者可能会对失去自主感和对死亡感到焦虑。
• 患者的亲人也会对未来的不确定性、对患者的生活质量和身体护理需求以及随时可能死亡而感到焦虑。他们想知道在患者生病期间如何护理。钱的问题几乎总是存在。
• 面对疾病，许多患者都会感到焦虑和沮丧，至少在某些时候是这样。有些患者会感到愤怒和怨恨；而其他一些患者会感到无助和挫败感。

如果您患上运动神经元疾病，倾诉您的感受和担忧可能会有所帮助。

• 您的朋友和家人可能会给予大力支持。在看到您如何应对之前，他们可能会犹豫是否提供支持。不要等他们把问题提出来。如果您想谈谈自己的担忧，让他们知道。
• 有些患者担心自己会给所爱的人带来“负担”，或他们更喜欢与一个中立的专业人士谈论自己的担忧。如果您想谈论对运动神经元疾病的感受和担忧，可以向社工、顾问或神职人员寻求帮助。初级护理机构或神经科医生应能够为您推荐此类人员。

关心看护者

家庭看护者在照顾患有这种疾病的患者方面起着非常重要的作用。如果您是看护者，要知道照顾一个痴呆患者会面临非常大的困难。

• 它会影响您生活的方方面面，包括家庭关系、工作、经济状况、社交生活以及身心健康。
• 您可能会觉得自己无法妥善照顾一个有依赖性的、生活困难的亲人。
• 看到亲人的境况，您除了会感到悲伤之外，可能还会感到沮丧、不知所措、怨恨和愤怒。这些感受反过来会让您内疚、羞愧和焦虑。出现抑郁的情况并不少见。

不同的看护者忍受这些挑战的能力不同。许多看护者可通过“发泄”或谈论护理时的受挫感而得到缓解。而其他看护者可能需要更多的帮助，但可能会对寻求帮助感到不安。但有一点是肯定的：如果看护者得不到缓解，可能会感到精疲力竭，导致自身出现心理和身体问题，进而无法继续护理他人。

因此，互助小组应运而生。互助小组是一群经历过同样困难的人，他们希望通过分享应对策略来帮助自己和他人。心理健康专业人士强烈建议严重疾病患者的家人参加互助小组。对于运动神经元疾病和痴呆患者的看护者，互助小组可通过多种方式缓解他们的极端压力：

• 互助小组能够让看护者在一个接纳的、无偏见的氛围中表达自己的真实感受。
• 互助小组的共同经历可以减少看护者的孤独和孤立感。
• 互助小组可以提供应对具体问题的新想法。
• 互助小组可以向看护者介绍可提供某些帮助的资源。
• 互助小组可以鼓励看护者寻求帮助。

互助小组可以面对面地沟通、通过电话或互联网会面。要查找适合您的互助小组，请与下面列出的组织机构联系。您也可以咨询医务人员或行为治疗师，或者上网搜索。如果不能上网，请去公共图书馆查阅。