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病例分享 | 被误诊的心肌病

导语


尽管一直服用β受体阻滞剂治疗,心悸症状依然反复发作

作者:沿若

来源:医学论坛网心血管


这名40岁的男子患6年前出现室性心动过速(VT)表现,被诊断为致心律失常性右心室心肌病(ARVC),这是通过电生理学检查证实的。电生理学的研究报告指出,有数个室性心动过速的起搏点。医生建议他不要做剧烈运动。

 

尽管一直服用β受体阻滞剂治疗,心悸症状依然反复发作,故而来我院就诊。查基础心电图是正常的,使得对先前的诊断产生了怀疑,因为在大多数有症状的ARVC患者中,心电图都是异常的,最常见的是胸前导联出现的负向的T波(V1 - V4)。心血管磁共振成像(MRI)未见异常,对其进行了新的电生理检查。

 

在电生理学的检查中,ECG(图1)被记录下来。

 

 Figure 1.

 

在稳定宽QRS波的心动过速进程中,QRS波逐渐变窄,直到它成为一个规则的窄QRS心动过速,然后再次变宽,在检查结束时显示与开始时相同的形态。宽QRS波复合体心动过速表现出了室性心动过速的下列特征: 

(1) QRS >200 ms;

(2) 心室激活初始速度缓慢(Q波> 40 ms AVR,R波高峰时间在II导联≥50 ms,和在V1 / V2导联S波≥80 ms);

(3) 心前区胸导联缺乏RS波。

 

在ECG(图1)中,QRS波逐渐变窄,直到它成为一个规则的窄QRS波型心动过速,然后再次变宽,结束与初始波群形态相同,类似一个多态性心动过速。

 

在稳定宽QRS波复位心动过速时,心内电生理读数显示为1:1的房室传导,事实上,这是两种分离的节律,一个来自心房起搏和另一个来自心室起搏,他两具有非常相似的起搏率。在心房节律自发性短暂中断时,宽QRS波心动过速的继续续出现(图2),不包括有差异性传导的室上性心动过速,或通过旁路前传;节律分离是诊断室性心动过速的依据。后来几次观察到,在稳定的室性心动过速中,房性心动过速突然消失了,窦性心律恢复出现了1或2次,紧随其后的是一个进一步自发的房性心动过速现象,这就排除了房性心动过速的可能性,其为室-房传导或窦性心动过速。

 

 图2

 

在心房节律自发中断期间继续出现宽QRS波心动过速。如上图所示,I, II,和V1导联显示一个稳定宽QRS波心动过速。下面,分别来自窦房结的低、中、近段(dCS、mCS、pc)的房性节律心电图,在不改变心室节律的情况下(排除了室性心动过速),表现出高位房律短暂中断(*)的室上性心动过速。AA和VV分别表示2房和2室电传导记录图区间;AT:房性心动过速;SR:窦性心律。

 

 在稳定宽QRS波心动过速时,观察到302 ms(198个bpm)的心室时间周期和316 ms(189个bpm)的心房时间周期。心房律自发并逐渐加速,直到达到290 ms (206 bpm)的时间周期,而心室率保持稳定,通过正常房室传导系统增加心室肌去极化;由于过度刺激(图3),观察到逐渐的融合,直到室速(VT)被抑制(图3)。最后,心房律再次下降,一个稳定的宽QRS波心动过速重新出现。

 

图3。


有2个同时独立的心前区起搏点:心房性心动过速(AT)通过正常的房室传导系统传导,以及起源于右心室流出道的室性心动过速(VT)。由于加速的房速频率是自发的,通过正常的传导系统引起加量的心室心肌去极化,导致QRS波逐渐狭窄。只有当心房律高于且独立于心室律时才有可能发生上述变化,因为这阻止了室-房传导从而使心房律加快,避免了双重起搏点的心动过速。A-A和R-R分别表示2房和2室电传导记录图区间。

 

 

简而言之,这是一种室上性心动过速,表现为房性起搏点心动过速,同时+右心室流出道心动过速。两者有相似的起搏率,没有心室-心房传导,在此期间,由于心房率的轻微变化产生了不同程度的融合,表现出类似室速的形态。

 

在诊断为双重心动过速后,对患者行心房律的病灶消融术,其起源于右心房的下后部。术后,宽QRS波心动过速变成单一形态,可以被轻松的描记出来。右心室流出道病灶起源的心动过速,在射频消融术后也被终止了。电压图证实了磁共振成像显示心脏无器质性病变迹象的结果,明确排除了ARVC的诊断。

 

病人随后症状消失,进行了压力测试,在此期间没有观察到任何心脏损伤,并进行了身体恢复活动,没有再出现心律失常。


综上所述,这是一个双重心动过速的例子,一个心房病灶和一个心室病灶。此外,对ARVC的早期诊断也被排除。该患者的诊断关键是密切关注其心电图变化,从ARVC(一种进展性的潜在致命性遗传心肌病),改变到特发性右心室流出道性心动过速(一种可治愈的疾病)的诊断。


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