天疱疮

基本信息

[概述]

是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。

[是否医保]

是

[就诊科室]

皮肤科

[流行病学]

平均发病年龄是50～60岁。

[病因]

病因不明，可能与自身免疫性有关。

[临床症状]

正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性。

[并发症]

继发感染、压疮。

[检查]

血常规、分泌物涂片检查、直接免疫荧光检查、间接免疫荧光检查。

[诊断]

水疱基底组织液涂片检查对天疱疮有诊断意义。

[饮食建议]

给予高蛋白饮食，补充多种维生素。

[治疗原则]

足量糖皮质激素治疗，必要时行血浆交换疗法。

[治愈性]

寻常型天疱疮可经久不愈。

症状与诊断

[典型症状]

天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。1.寻常型天疱疮半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂，而后出现皮肤损害，经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱，疱液清或稍浑，疱壁薄而松弛易破，尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面，有少许渗液或结痂，创面愈合慢，自觉灼痛，愈后留色素沉着和粟丘疹。2.增殖型天疱疮皮损好发于脂溢部位，如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。初起为松弛性水疱，极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生，在摩擦部位尤为明显。3.落叶型天疱疮多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱，尼氏征阳性，疱壁菲薄，极易破裂，很快干燥，结黄褐色薄痂，痂皮中心附着，边缘游离，痂下湿润，渐发展至全身。皮肤暗红，覆大量叶片状痂皮，有恶臭。4.红斑型天疱疮头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。

[诊断依据]

诊断要点为皮肤上有松弛大疱，尼氏征阳性，常伴有黏膜损害，水疱基底涂片可见天疱疮细胞，组织病理改变有特征性，表皮内有棘刺松解。间接免疫荧光检查血清中有天疱疮抗体，水疱周围正常皮肤或新皮损直接免疫荧光检查，表皮细胞间有IgG和C3沉积。

治疗

[治疗方针]

采取支持治疗、全身治疗、局部治疗等综合治疗。

[药物治疗]

1.糖皮质激素为治疗本病首选药物，尽量做到及时治疗，足量控制，正确减量，继用最小维持量。病情严重者可采用冲击疗法。应用糖皮质激素的患者，近半数死于糖皮质激素的并发症，如呼吸道感染、肺栓塞、糖尿病和消化道溃疡，故必须随时警惕其不良反应的发生，及时采取相应措施处理。2.免疫抑制剂可抑制自身抗体的形成，是本病主要的辅助治疗方法，与糖皮质激素联合应用，可提高疗效，减少激素用量。常用者为硫唑嘌呤和环磷酰胺。3.金制剂：使用糖皮质激素控制病情后，可加用金制剂治疗。4.血浆交换疗法：适用于病情严重、糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗无效、血中天疱疮抗体滴度高的患者，大剂量糖皮质激素治疗有副作用或疗效不明显时可选用。每周1或2次，每次交换1～2L，根据病情可连续进行4～10次。如与小剂量的糖皮质激素或免疫抑制剂并用效果最好。5.其他：少数病例用以下药物治疗有效，如氨苯枫、磺胺吡胺、烟酰胺、四环素，单纯或与糖皮质激素联合使用。大剂量免疫球蛋白可使天疱疮很快缓解，但持续时间短。阿维A联合泼尼松治疗增殖型天疱疮。

[其他治疗]

局部治疗：注意口腔卫生，治疗牙周疾病。口腔糜烂可用2%硼酸溶液或1%过氧化氢每3～4小时漱口一次。疼痛明显时可在进食前涂用3%苯唑卡因硼酸甘油溶液，或1%普鲁卡因液含漱。皮损少时，糜烂面外用锌氧油、2%甲紫锌氧油。红斑损害可外用糖皮质激素霜。损害广泛时，注意避免条件致病菌感染，如渗液结痂较多，病人一般情况好，可采取药浴，如1：10000高锰酸钾液进行药浴。外用抗生素、抗真菌制剂。

[预后情况]

如有严重并发症则预后不良。

护理

[日常护理]

1.卧室温度、湿度适宜，定时通风换气，保持空气新鲜。2.重症者卧床休息，限制活动，加强生活护理，保持皮肤清洁。3.每天三餐后、睡前漱口，并加强口腔护理。4.择宽大、柔软、棉质、颜色浅的贴身衣服，勤换洗，被子不宜过厚，保持床单平整、清洁，污染后要及时更换。5.适当运动，加强锻炼，增强机体抵抗力。6.避免感冒，远离呼吸道传染病患者，减少感染机会。7. 加强护理，注意皮肤清洁卫生，可减少创面继发感染，并防止发生压疮。8.定期复查，门诊随诊。

[饮食调理]

1.卧室温度、湿度适宜，定时通风换气，保持空气新鲜。2.重症者卧床休息，限制活动，加强生活护理，保持皮肤清洁。3.每天三餐后、睡前漱口，并加强口腔护理。4.择宽大、柔软、棉质、颜色浅的贴身衣服，勤换洗，被子不宜过厚，保持床单平整、清洁，污染后要及时更换。5.适当运动，加强锻炼，增强机体抵抗力。6.避免感冒，远离呼吸道传染病患者，减少感染机会。7. 加强护理，注意皮肤清洁卫生，可减少创面继发感染，并防止发生压疮。8.定期复查，门诊随诊。