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山重水复疑无路,柳暗花明又一村 ——从松花江到黄浦江的千里求医之行

李阿姨最近老觉得没啥力气,食欲也不太好,稍微吃点东西就觉得有点腹胀。“人嘛,年过半百了,总会有点小毛病”,李阿姨这样想着,也没太当回事。但是慢慢身边的同事朋友都在问她最近是不是没休息好,咋脸色看起来不太好,蜡黄蜡黄的。李阿姨自己也发现近来小便颜色有点黄,开始有点担心自己是不是患了啥病。直到有天照镜子时发现自己眼睛怎么也开始黄了,心一惊,连忙去了当地医院。

医生一看李阿姨全身皮肤、巩膜黄染的样子,就说阿姨啊,你可能是肝病。果不其然,血化验结果出来,李阿姨的肝功能指标很不好:ALT 71 U/L,AST 108 U/L,GGT 60 U/L,总胆红素339 μmol/L,直接胆红素:240 μmol/L,INR 1.67。

医生说:“阿姨,你这是肝衰竭了呀,你以前有得过乙肝这些病毒性肝炎吗,以前有过啥肝病史吗……”,阿姨都说没有。细细一圈问下来,也没有什么酒精、药物、毒物接触史。再看其他化验,除了甲状腺功能指标有点异常,其他没啥大问题。李阿姨说这甲亢是十多年的老毛病了,也没在意,就先护肝、对症支持等治疗。

可是阿姨情况仍不见好转,肝功能这些指标还是在往上走,皮肤、巩膜、小便这些黄色都加重了。

阿姨的家人一看这情况,觉得再这么拖下去不行,打算还是要去大医院看看。可去了多家医院,一看这么严重的肝衰竭,内科治疗效果不好,需考虑肝移植,但是李阿姨又有严重的心脏病,而且肝移植的手术费用不菲,是一家人难以负担的沉甸甸的现实。

最后有朋友说华山医院肝病中心诊治水平很高的,推荐她去看看。于是李阿姨一家,自驾两千多公里,从松花江边到黄浦江边,怀揣最后的希望来了华山医院。

李阿姨来到华山医院感染科时,情况已经很不好了,全身皮肤,巩膜、睑结膜重度黄染,两条腿也开始肿了,而且大便的次数也比以前明显增多。

接诊的医生是感染科的郑建铭教授,看了患者的相关资料后,患者的甲亢既往史引起了他的注意。虽然甲亢引起肝衰竭临床上并不多见,但是华山肝病中心的病人资源丰富,有过这方面的诊治经验。仔细问病史,李阿姨说她十多年前被诊断为甲亢,吃了几个月的药,感觉自己没啥不舒服的,就自行停药了,后面也没再去复查过。结合病史和检查结果,导致李阿姨变成“小黄人”的凶手找到了!

但患者入院查肝功能,总胆红素:851.4μmol/L(正常值17.1μmol/L,升高了近50倍甲亢引起如此严重的肝衰竭是很罕见的,接下来该咋治疗呢?这也是一个很棘手的问题。

甲亢引起的肝衰竭病情凶险,死亡率极高。

过量的甲状腺素对肝细胞有直接毒害作用,再加上甲亢患者高代谢会加重肝细胞缺血缺氧的状态,导致肝细胞损伤加重,而受损的肝脏对甲状腺素的灭活作用减弱,导致甲状腺素在体内蓄积,这样就形成了一个恶性循环。

所以打破这一恶性循环是治疗的关键,可是又该从何处着手呢?甲亢的治疗手段目前主要有抗甲状腺药物、碘131治疗和甲状腺手术切除三种。患者现在已经处于严重肝衰竭状态了,因为抗甲状腺药物存在加重肝损害的风险,所以不宜使用,而肝衰竭时亦不能进行甲状腺切除手术治疗。而且更糟糕的是,患者不仅有严重的肝衰竭,还合并房颤,心超提示全心增大,二尖瓣前叶脱垂伴中重度二尖瓣反流,中重度三尖瓣反流性,轻中度主动脉瓣反流,肺动脉高压。

郑建铭教授和我院核医学科朱汇庆教授经过讨论,认为患者单做同位素治疗的风险极大,最后决定让患者行同位素碘131治疗+浅静脉人工肝治疗的综合治疗措施。

碘131治疗

碘131治疗是怎么一回事呢?碘131是碘元素的一种放射性同位素,当人体服用碘131后,由于甲状腺有摄取碘的能力,所以这些碘131能够进入甲状腺组织并释放出β射线,从而破坏甲状腺,达到治疗的目的。但是当甲状腺被破坏,其中储存的大量甲状腺素也会被释放出来,可能会进一步加重肝损伤。这两者间的天平没把控好,患者随时都可能有生命危险。

浅静脉人工肝治疗

传统人工肝血流速度快,需要深静脉通路。考虑到患者有严重的心脏瓣膜疾病而且合并有心律失常,可能在人工肝治疗过程中出现严重并发症,所以我们决定用华山肝病中心创新的微创人工肝的方法,即经浅静脉途径的人工肝,来为患者保驾护航。这种浅静脉模式的人工肝在华山医院开展5年多了,疗效好,并发症少,已经挽救了数千名肝衰竭患者的生命。

在患者行碘131治疗前,先请输血科王苑医生行了三次血浆置换模式的浅静脉人工肝改善患者肝功能,并辅以β-受体阻滞剂抗心律失常及控制甲亢毒血症状。当患者状态有所改善后,再至我院核医学科行碘131治疗。在碘131治疗后再次行人工肝治疗来保护患者肝脏,通过将血液中增加的甲状腺素置换出去,从而减轻对肝脏的损伤。

经过2周时间的多学科联合治疗,患者转危为安,全身皮肤、巩膜黄染逐渐消退,复查总胆红素进行性下降,最后降至100μmol/L左右出院。李阿姨和家人高高兴兴回家了,为这场千里求医之行画上了圆满的句号。后面电话随访,阿姨激动地说她现在人也白了,体重也恢复了,干活也有力气了。

“当时在其他医院,他们都说我除了肝移植,没别的路可走了,谢谢你们,让我看到了新的希望……”

撰文:刘甜甜

审核:李发红、王苑、朱汇庆、郑建铭、李宁

专家介绍

朱汇庆 副教授

硕士研究生导师

华山医院核医学科-PET中心副主任

主攻方向:核医学显像、核素治疗、骨质疏松诊断和治疗。

曾于德国罗斯托克大学医院核医学科进修学习,入选上海市优秀青年医学人才培养计划。

郑建铭 副教授

硕士研究生导师

复旦大学附属华山医院感染科副主任医师

主攻方向:肝衰竭及人工肝(重症血液净化)治疗,肝移植围手术期治疗。

曾于美国哈佛大学进修学习,在《Journal of Hepatology》等SCI杂志发表论文20余篇。

王苑 医师

复旦大学附属华山医院输血科医师

主攻方向:临床输血治疗相关工作,包括血浆置换、PRP采集和治疗、自体血采集等。

发表研究论著数篇,分值10分以上SCI论文1篇。

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