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巴拉尼协会眼震及眼震样运动分类解读

作者:姜树军,樊春秋,吴孝江,李伟强,单希征

2019614日巴拉尼协会前庭疾病分类委员会在前庭研究(J Ves Res)电子版上在线发表《眼震和眼震样运动的检查和分类》Eggers SDZ, Bisdorf A,von Brevern M, et al. Classification ofvestibular signs and examination techniquesnystagmus andnystagmus-like movements. J Ves Res, 2019),该项分类是巴拉尼协会前庭疾病分类工作的一个组成部分。巴拉尼协会是国际权威的前庭研究学术组织。巴拉尼协会对眼震及眼震样运动的分类对于从事头晕和眩晕工作的医师可能有一定的帮助,下面解读其主要内容。

眼震定义

眼震是一种不自主、快速、规律性、振荡性眼球运动,至少有一个慢相。急跳性眼震有一个慢相和一个快相;摆动性眼震只有慢相。眼震均以慢相开始。病理性眼震通常来源于前庭周围器官、脑干和小脑功能障碍,少数情况下视觉传导束的前部或大脑半球病变也产生病理性眼震。眼震不同于扫视侵扰和视振荡,如方波跳动、视扑动和眼肌阵挛,它们属于在眼球努力固视过程中出现的不恰当扫视(快速眼球运动),使眼球离开靶目标。根据现在应用的知识体系,任何单一类型的眼震都能被分入相应的类别,周围性或中枢性、先天性或获得性、急跳性或摆动性、生理性或病理性等。巴拉尼协会提出的下述眼震分类,旨在建立统一的眼震和眼震样运动的定义和分类,尽可能紧贴临床需要。

生理性眼震

生理性终末眼震:在无病理变化前提下凝视诱发的眼震,属于正常的凝视保持能力变异。正常健康个体在25~65°侧方凝视时可出现生理性终末眼震,快相朝向固视目标,慢相背离固视目标,频率为1~3Hz

转动时发生的眼震:在转椅试验中,在转动过程中记录到的眼震,每个健康个体都会出现这种眼震。

转动后发生的眼震:是围绕地球重力线从快速加速旋转到急停诱发的前庭眼震,在黑暗环境中5~10s后,眼震衰减完。

视动性眼震:刺激性光点在受试者的视野范围内水平移动,移动速度每秒30°,受试者双眼跟随光点移动,同时头保持不动,此时出现的眼震为视动性眼震。

视动后眼震:在进行视动性眼震检查时,如果视动刺激达到一定强度、速度和持续时间,当刺激结束后,在暗室中仍可观察到持续一段时间的逐渐衰减的眼震,称为视动后眼震。

冷热刺激诱发的眼震:向患者外耳道内灌注温度分别为30℃和44℃的冷热水,温度经热传导改变半规管对应点的内淋巴液温度,在半规管内淋巴液中形成温度差,进而形成密度差,使内淋巴形成有规律的流动,刺激壶腹嵴,产生眼震。

磁前庭刺激诱发的眼震:一些患者在MRI过程中出现全身旋转的感觉,机制可能是高强度静态磁场产生的Lorentz力,作用于内淋巴,使半规管中的内淋巴移动,产生眼震和眩晕。

病理性眼震

自发性眼震:头处于静止直立位,眼位于中央固视位置出现的眼震。

1)自发性周围前庭眼震:由于双侧迷路之间或前庭神经之间的前庭张力不平衡产生的自发急跳性眼震。该型眼震应具备下列特征:在头参照系中双眼协同运动;在单一平面上跳动,眼震方向与凝视位置无关;符合亚历山大定律;固视抑制;眼震电图呈现恒速慢相。自发性周围前庭眼震有3种亚型,包括:①抑制型:自发周围前庭性眼震,由于单侧前庭功能减低或丧失,出现双侧前庭张力不平衡。②兴奋型:不常见,但在梅尼埃病发作期或前庭阵发症中可见到。③恢复性眼震:自发性周围前庭性眼震存在数小时或数天后,出现方向逆转的眼震,是前庭从初始抑制性恢复过来的结果。

(2)自发性中枢性前庭眼震:自发急跳性眼震是由于中枢神经系统参与前庭-眼反射环路受损,或中枢神经系统参与适应性控制前庭-眼反射的环路功能障碍。中枢前庭系统参与感知头和身体运动,由前庭、视觉、平衡和姿势信号驱动,产生眼球运动。当中枢前庭系统功能障碍时,则出现眼动障碍。自发性中枢性前庭眼震有下述亚型:以水平为主的中枢前庭性眼震、以垂直或旋转为主的中枢前庭性眼震、其他自发性中枢性眼震。

以水平为主的中枢前庭性眼震又分为3个亚型:①方向固定的水平性中枢前庭眼震:自发的中枢前庭性眼震,以水平为主,并在向前注视眼位时眼震方向固定。这种眼震容易与前神经元炎和其他前庭周围性眼震混淆。提示是前庭中枢病变的线索包括前庭眼反射正常,存在凝视性眼震,反向眼偏斜(通常提示中枢病变),垂直平滑跟踪受损,及前庭-眼反射抑制障碍。②周期性交替性眼震:协同性双眼水平急跳性眼震,原位方向发生改变,通常90~120s改变一次,见于小脑小结和蚓垂受损。③隐源性眼震:协同水平急跳性眼震,双眼注视时无眼震,遮盖一眼时出现眼震。双眼眼震的快相朝向未遮盖侧。视觉前庭疾病伴斜视、弱视及分离性垂直眼偏斜是产生这种眼震的部分原因。

以垂直或旋转为主的中枢前庭性眼震又分为3个亚型:①下跳性眼震:通常由于前庭小脑功能障碍。眼震通常在侧方或向下凝视时增强,或在侧方凝视时明显。Wernicke脑病累及延髓背部、前庭神经核能引起下跳性眼震。双侧梅尼埃病也可出现发作性下跳性眼震,可能与后半规管抑制有关。②上跳性眼震:与下跳性眼震相比,上跳性眼震少见,难定位。桥脑旁正中梗死可出现上跳眼震。两例患者双侧上半规管裂封堵术后出现了振动诱发的上跳性眼震,提示上跳性眼震也可以有不常见的周围原因。③旋转眼震:最常见于延髓或中脑损害。

(3)其他的自发性中枢性眼震类型:①婴儿眼震:出生后或婴儿期出现协同性水平眼震。此类型眼震符合眼坐标系眼震特点,眼球向上或向下注视时,眼震方向仍然保持水平。婴儿眼震多为摆动型或速度递增递减型,可在两个波形之间见到像标点符号似的间隔,叫做中心凹期,是眼睛中心凹稳定地瞄准物象时出现的短暂眼震静止期,这是婴儿眼震综合征患儿视力接近正常的原因之一,眼震通常在侧方注视时增强,但在零区间时眼震强度变弱或眼震停止,患者通常采用适应性头位以接近眼震最弱的零区间,以获得清晰视力。②获得性摆动性眼震:过了婴儿期后出现的摆动性眼震可以有水平、垂直和旋转成分。多发性硬化引起的获得性摆动性眼震与眼-上腭震颤相比,呈现高频(>4Hz)、低幅(<4°)。分为两个类型,一种是眼-上腭震颤,即一种获得性摆动性眼震,特征是大幅度、低频率(1~3Hz),并且通常分离性垂直性、旋转性和水平性振荡,闭眼时加重,见于Guillain-Mollare三角中的脑干或小脑损害,伴肥大性下橄榄核变性;另一种是眼咀嚼肌收缩节律,分离性获得性摆动眼震,特征是摆动性汇聚-分离振荡,频率为1Hz,通常伴有下颏、面或肢体同步振荡,可见于中枢神经系统Whipple病。③跷跷板眼震:是非协同性眼震,前半程一只眼慢相向上并内旋,同时另一只眼慢相向下并外旋;后半程眼震慢性或快相向相反方向震颤。④癫痫性眼震:由癫痫性放电引起。癫痫性眼震是一种快速、重复、急跳性眼球运动,由癫痫放电引起。癫痫性眼震单独存在比较罕见,多伴有身体其他部位抽搐。⑤跟踪障碍性眼震:眼球慢性漂移时出现的低幅水平跳动眼震,是由于大脑半球损害导致的明显的双侧水平平滑跟踪不对称。

凝视诱发的眼震:眼球在眼眶中偏离中心移动时诱发的眼震,快相通常朝向凝视方向。

(1)凝视维持眼震:病理性凝视眼震是由于控制眼球在离心眼位的脑干和小脑神经整合中枢损害。如果用眼震电图测量,从离心位到中心位的眼球漂移慢相呈现速度减弱波形。

(2)Ⅰ度前庭眼震:向单侧注视时出现的眼震,由于周围或中枢前庭张力不平衡,眼震仅在眼球向前庭功能减弱侧相反方向运动时出现,在向前凝视位时不出现。

(3)前庭性加凝视维持眼震:向两侧注视均出现的眼震。是由于中枢或周围性前庭障碍导致的双侧前庭张力不平衡,加上凝视维持障碍机制。包括Bruns眼震。

(4)反跳性眼震:眼球从两侧注视回到原位时出现的一过性眼震,快相与侧方注视时的眼震方向相反。

(5)向心性眼震:一种凝视诱发的眼震,眼球偏离凝视时眼球向心漂移,快相朝向向前凝视位。

触发性眼震 1)位置性眼震:头位相对于地心变动时触发的眼震。

①良性阵发性位置性眼震:是由管结石或嵴帽结石性阵发性位置性眩晕产生的眼震。包括:a.后半规管良性阵发性位置性眼震:Dix-Hallpike手法或侧躺手法(Semont诊断手法)诱发的潜伏期为一至数秒的位置性眼震。眼球上极朝向下耳旋转跳动,同时垂直向上跳动(朝向前额)。b.水平半规管良性阵发性位置性眼震:仰卧翻滚诱发的潜伏期为零至数秒的位置性眼震,当头转向一侧时出现水平性向下侧耳(向地性)或上侧耳(背地性)跳动的眼震。水平半规管良性阵发性位置性眼震还包括假性自发性眼震,即由于水平管结石或嵴帽结石,当头直立位时出现的看起来像自发的水平眼震,原因是水平半规管与水平面之间有30°向上的夹角。c.前半规管良性阵发性位置性眼震:Dix-Hallpike maneuver 或仰卧垂直悬头位诱发的潜伏期为一至数秒的位置性眼震。眼震主要向下跳动,伴小幅旋转成分,眼球上极朝向受累耳。

②其他类型的周围性位置性眼震:包括位置性酒精性眼震和由于其他周围前庭疾病导致的偶尔性位置性眼震。位置性酒精性眼震是轻嵴帽综合征中的一种情况,饮酒后酒精先进入嵴帽,滞后进入内淋巴,使嵴帽变轻,出现持续性位置性眼震。最近认为轻嵴帽综合征的机制是内淋巴变重或相对变重,发生脑膜炎及脑脊液蛋白水平增高时,都能使内淋巴比重增加,出现持续性位置性眼震。

③中枢性位置性眼震:中枢神经系统疾病导致的位置性眼震最常见的是下跳性眼震。在床旁检查时中枢性水平位置性眼震(部分离地性)与水平半规管良性阵发性位置性眩晕鉴别困难。中枢性位置性眼震可以是短暂的,也可以是持续性的。短暂性眼震的特点是在多个平面上诱发出短潜伏期的立即达高峰的眼震,眼震存在短暂(<1min)。短暂性位置性眼震的病变与小脑小结和蚓垂损害有关。持续性位置性眼震的机制还不确定。前庭性偏头痛也能引起中枢性位置性眼震。

2)摇头诱发的眼震:水平面摇头后出现的眼震见于周围性或中枢性双侧前庭信号不对称,眼震通常是水平性的,一些中枢损害患者可以出现摇头后垂直眼震,被叫做倒错性摇头眼震。

(3)交互性眼震:眼震出现的平面与温度、旋转头、摇头刺激的平面不一致。

(4)声音诱发的眼震:上半规管裂综合征是由于半规管骨质缺失,在中颅窝和上半规管之间产生“第三窗”。患者在压力/声音刺激下产生眼震和眩晕(Tullios现象)。

(5)Valsalva诱发的眼震:增加颅内压或中耳内压的Valsalva手法触发的眼震,通常见于上半规管裂综合征。

(6)压力诱发的眼震:指外耳道压力改变诱发的眼震。外耳道压力改变(Henneberts征),传导到上半规管裂“第三窗”,诱发出Tullios现象。

(7)振动诱发的眼震:头部及颈部振动诱发的眼震,见于单侧前庭功能障碍,将振动的音叉方垂直放在乳突皮肤上能诱发出20s的眼震。骨传导的振动能诱发出水平为主的眼震,快相多朝向未受累耳,也可朝向受累耳。可见于梅尼埃病、前庭神经施万细胞瘤。

(8)过度换气诱发的眼震:过度换气发生呼吸性碱中毒,导致血管痉挛,当双侧前庭血管支配不对称时,出现双侧前庭张力不平衡,出现眩晕和眼震。

(9)跟踪诱发的眼震:平滑跟踪时出现的眼震,但是是在平滑跟踪平面以外的平面出现的眼震。

眼震样运动

扫视侵扰和视振荡:不恰当的扫视使眼离开要注视的靶目标,干扰中心视力。①方波急跳:成对的小幅水平协同扫视(<2°),使眼球从固视位离开,然再回归,间隔200~400ms。方波急跳也见于垂直扫视欠冲,主要见于特发性下跳眼震综合征患者。②巨扫视视振荡:由于扫视过冲,眼球围绕固视点振荡。③扫视脉冲:稳定固视时的简短侵入,由非意向性离开固视位置的扫视引起,通常随后立即飘回原位。④视扑动:间断性暴发的协同性水平扫视,没有扫视间隔,常常出现在自主扫视之后。⑤视阵挛:多方向协同性振荡共同存在,没有扫视间歇期。⑥自主性扫视振荡:也属于自主性扑动或眼震,一些正常个体可以自主诱发协同性高频扫视振荡,通常局限在水平面。

其他眼震样运动:①汇聚回缩性眼震:眼球向上扫视,或快相被快速汇聚或回缩代替(眼球被拉进眼眶),或二者同时存在,见于中脑背侧损害。②点头痉挛综合征中的视振荡:间歇性小振幅、高频率、以水平为主的水平摆动,两眼的振幅和相位不一致,归因于点头痉挛综合征。③眼球上下摆动及变化:眼球垂直运动,快速、慢速交替,见于意识水平下降的患者。④上斜肌纤颤:暴发性单眼小幅、高频不规则振荡,是滑车神经异常放电所致。⑤乒乓凝视:缓慢连续的水平协同性双眼偏离,数秒后交替变化,绝大多数见于双侧大脑半球功能障碍。⑥摆动性假性眼震:摆动性眼震振荡,由头部抖动和前庭功能低下所致。

来源:北京医学,2019年第41卷第12期

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