神经指南：IgG4相关性疾病诊治中国专家共识

导读

IgG4相关性疾病（immunoglobulin-G4 related disease，IgG4-RD）是近年来新被定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病，主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润， 并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。该病几乎可累及身体的各个部位，少数患者仅有单个器官受累，而大多数患者则同时或先后出现多个器官病变。显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶是本病最常见的临床表现，肿块样病变和持续性免疫炎症反应导致的纤维化可对受累脏器及其周围组织造成压迫和不可逆的损伤，甚至器官功能衰竭。此外，本病因肿块样病变易被误诊为肿瘤，导致部分患者接受不必要的手术治疗或放化疗。

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IgG4相关性疾病诊治中国专家共识

指南/共识制定专家委员会成员

（按姓氏拼音顺序排序）

陈雨（华中科技大学附属同济医院风湿免疫科）；戴冽（中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科）；董凌莉（华中科技大学附属同济医院风湿免疫科）；段亚琦（华中科技大学附属同济医院病理科）；费允云（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科）；冯瑞娥（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院病理科）；何岚（西安交通大学附属第一医院风湿免疫科）；黄慈波（北风湿免疫科）；黄烽（解放军第一医学中心风湿免疫科）；李彩凤（首都医科大学附属北京儿童医院风湿免疫科）；李梦涛（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科）；李挺（上海交通大学附属仁济医院风湿免疫科）；李雪梅（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院肾内科）；厉小梅（中国科技大学附属安徽省立医院风湿免疫科）；栗占国（北京大学人民医院风湿免疫免疫科）；林进（浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科）；刘升云（郑州大学第一附属医院风湿免疫科）；刘小伟（中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院眼科）；刘燕鹰（北京大学人民医院风湿免疫科）；刘毅（四川大学华西医院风湿免疫科）；吕良敬（上海交通大学附属仁济医院风湿免疫科）；彭琳一（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科）；施举红（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院呼吸科）；苏茵（北京大学人民医院风湿免疫科）；王木（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院口腔科）；王轶（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院耳鼻喉科）；魏蔚（天津医科大学总医院风湿免疫科）；武丽君（新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科）；徐沪济（海军军医大学长征医院风湿免疫科）；薛华丹（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院放射科）；杨爱明（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院消化内科）；杨程德（上海交通大学附属瑞金医院风湿免疫科）；杨念生（中山大学附属第一医院风湿免疫科）；杨娉婷（中国医科大学附属第一医院风湿免疫科）；叶丛（华中科技大学附属同济医院风湿免疫科）；张奉春（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科）；张莉芸（山西医学科学院山西大医院风湿免疫科）；张缪佳（江苏省人民医院风湿免疫科）；张抒扬（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院心内科）；张薇（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院血液科）；张文（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科）；张新刚（中国医科大学附属盛风湿免疫科）；张烜（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科）；张学武（北京大学人民医院风湿免疫科）；张志毅（哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科）；张卓莉（北京大学第一医院风湿免疫科）；赵东宝（海军军医大学长海医院风湿免疫科）；赵岩（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科）；朱慧娟（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院内分泌科）；朱剑（解放军第一医学中心风湿免疫科）；朱亮（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院放射科）；朱以诚（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院神经内科）；左晓霞（中南大学湘雅医院风湿免疫科）；曾小峰（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科）；曾学军（中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院全科医学科）

中华内科杂志  2021年3月第60卷第3期

作者：张文 董凌莉 朱剑 刘燕鹰 赵岩 曾小峰 张抒扬 代表代表中国罕见病联盟和中华医学会风湿病学分会 IgG4相关性疾病诊治共识专家组（张文 董凌莉 叶丛 彭琳一 刘燕鹰 朱剑 费允云 陈雨  执笔）