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肺间质是一个连续体，包括外周和中心间质成分(图)。
外周间质包括胸膜下区和外周肺小叶周围区，中心间质包括肺门至周围的支气管血管结构。
肺间质也包括肺淋巴管。
间质增厚是影像上网状结构的潜在发生机制。
诊断步骤-分步法
第一步是确定网状结构是否真的代表纤维化。
下一步是确定它是确定的、可能的或不确定的UIP，还是其它。
第一步，这真的是肺纤维化吗？
纤维化会引起周围结构的牵拉，并将导致：
- 体积缩小
- 支气管扩张
- 小叶结构变形
- 光滑的空气-肺界面的丧失
因此，在评估网状结构是否代表肺纤维化时，首先要注意的是这些特征。
影像表现为小叶扭曲，体积减少，牵张性支气管扩张(绿色正常，黄色异常)。
并不是所有的网状结构都是纤维化，因为肺间质可以被其他病理充填或取代而增厚。
最常见的情况是：
- 肺水肿引起的液体。也可以在例如：
- 淋巴管癌病或白血病浸润中的恶性细胞
- 肺泡蛋白沉积征中的蛋白质
- 嗜酸细胞性肺病中的良性细胞
图像显示肺水肿(A)、淋巴管癌病(B)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)(C)的间质增厚所致的非纤维化网状影。
偶然的轻度间质改变被命名为“间质性肺异常(ILA)”。
这些不确定和微小的变化可能代表早期纤维化间质性肺疾病，但也可能只是代表一些感染后疤痕或轻度吸烟或与年龄有关的间质改变。
步骤2-UIP
首先，纤维化更倾向于肺基底，肺下叶和肋膈角较中、上肺区更广泛地受累。
肺纤维化在肺中上区可能更靠前。
图像显示A组为基底和胸膜下模式，B组为肺尖和中央型纤维性。
第二，纤维化必须以胸膜下为主。这意味着疾病以周围间质为主，并直接累及胸膜下的肺。
它不应免除胸膜下肺组织，也不应围绕支气管血管束(即中心间质)。
胸膜下占优势(A)、胸膜下保留(B)和支气管周围占优势(C)型纤维化。
UIP/IPF的评估
在A区，肺基底和胸膜下纤维化模式+蜂窝，表明有明确的UIP模式。
在B中有一个可能的UIP模式（没有蜂窝）。
蜂窝是进行性纤维化和结构扭曲的结果，从正常肺组织开始，通过小叶结构变形和牵张性支气管扩张，到晚期囊肿形成。如下图
虽然蜂窝的存在定义了可能的和明确的UIP模式之间的区别，但蜂窝并不是特发性肺纤维化(IPF)的病理特征，因为它只是严重的纤维化的一个特征。
蜂窝也可能存在于结节病、NSIP和过敏性肺炎的终末期。简而言之，UIP模式并不等于IPF。
但是，在正确的临床设置中，临床上怀疑有特发性肺纤维化(IPF)的患者会出现UIP模式。
步骤3-其它类似模拟模式
中心和非基底分布
当间质性疾病不是以胸膜下为主，而是以支气管周围为主时，两个主要考虑因素是过敏性肺炎(HP)和结节病。
肺尖优势常见于结节病，但可在少数慢性HP病例中出现。
过敏性肺炎
典型的慢性纤维性HP的特点是支气管周围纤维化，有不同程度的磨玻璃和明显的马赛克衰减。
由于小气道阻塞而产生的呼气性气体滞留是一个特征性发现。
中央小叶磨玻璃结节可能存在，但更多和主要见于HP的亚急性(非纤维化)期。
纤维化可能表现为随机或弥漫性分布，或中或上肺优势与相对保留的基底。
典型的纤维性过敏性肺炎表现为弥漫性非基底性显性改变、支气管周围磨玻璃样改变和轻度纤维化改变伴马赛克样改变、空气滞留。
结节病是最伟大的模仿者。
结节病的纤维化典型表现为支气管周围血管束和中上肺带占优势，结构扭曲和牵引性支气管扩张，不同数量的网状影，有时甚至蜂窝状。
结节病最初表现为双侧肺门和纵隔淋巴结肿大，但在疾病晚期纤维化阶段，结节通常大小正常并钙化。
图像显示典型的纤维结节病伴支气管周围血管和肺尖占优势疾病，表现为(合流)结节性、网状和轻度的磨玻璃，以及广泛的牵张性支气管扩张。
GGO和实变
磨玻璃
磨玻璃可能指向广泛的疾病，包括结缔组织病(CTD)相关的ILD，过敏性肺炎，以及与吸烟和药物相关的ILD。
磨玻璃通常是非特异性间质性肺炎(NSIP)模式的一个特征。
无纤维化改变的纯磨玻璃是细胞型NSIP的标志特征，与纤维型NSIP模式不同，后者存在网状、牵张性支气管扩张和纤维化所致的结构变形。
NSIP是典型的基底部优势，有明显的磨玻璃、网状和牵张性细支气管扩张；胸膜下保留的病例约占40%，可作为诊断的一个特征。
实变
不是UIP模式的一部分。UIP可见小范围的纤维化灶，但更明显的实变往往提示为UIP/IPF以外的诊断，应考虑为肺部感染或恶性肿瘤。
结缔组织病相关ILD
该表显示结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)的成像模式，字体大小与成像模式频率相关。
CTD-ILD可以产生许多不同的模式.
干燥综合征典型的纤维性NSIP模式，是伴有纤维性改变和磨玻璃样改变，基底模式向中央延伸。胸膜下保留并不是它的主要特征。如下图
类风湿性关节炎最常见的是UIP模式，导致气道疾病、胸膜疾病和间质性肺疾病，胸膜下和基底优势的严重纤维化改变，伴有广泛的蜂窝状改变。如下图
吸烟相关性间质性肺病是一种困难的亚型，典型表现为严重的肺气肿，较轻的纤维化改变，更多的弥漫性或肺尖占优势，较轻的基底体积损失和更多的磨玻璃。
然而，与吸烟有关的肺部变化往往与其他肺间质疾病相重叠，因为大量的ILD患者是(前)吸烟者。
药物性间质性肺疾病是一种困难的亚型，通常具有非特异性的影像学特征。
在每一种鉴别诊断中都应该考虑到这一点，特别是在显示非UIP模式的情况下。
传统上，药物诱导的ILD主要是玻璃和/或实变，而非单纯的纤维化。
甲氨蝶呤、胺碘酮和硝基呋喃妥因是众所周知的肺毒性药物。
与过去几十年相比，越来越多地使用免疫疗法可能会导致我们更多地遇到药物引起的肺炎模式。
Www.pneumotox.com了解更多关于肺毒性药物及其报告的相关成像模式的信息。
