上期答案：
低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传或散发的疾病，我国以散发多见，临床表现为反复发作性骨骼肌瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常，发作时伴血清钾降低、补钾后能迅速缓解。周期性瘫痪目前发病机制不清，可能与骨骼肌细胞内外钾离子浓度的波动有关。在正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比例时，肌膜才能维持正常的静息电位，才能为乙酰胆碱的去极化产生正常的反应。本病患者的肌膜经常处于轻度去极化状态，较不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，导致电活动的传播障碍。
许多疾病可引起反复低钾血症，导致发作性肌肉无力，应予以鉴别。常见引起反复低钾血症并导致发作性肌无力的疾病包括：
1.甲状腺功能亢进：甲亢是导致散发性低钾型周期性瘫痪最常见原因，以青中年男性多见，男女比例约为70-100：1，低钾型周期性瘫痪的表现与甲亢的严重程度可以不一致，有时甲亢症状很轻而瘫痪却很重，甲亢致周期性瘫痪发作频率较高，发作持续时间相对较短，常在数小时至1天之内，甲亢控制后，发作次数减少。该患者无甲亢症状，且甲状腺功能正常，基本可排除。
2.肾小管酸中毒：分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，Ⅰ型最常见，又称远端肾小管性酸中毒。远曲小管和集合管疾患致使泌氢能力下降，或已分泌的氢又回渗入血，因之氢潴留引起酸中毒而尿液偏碱性，氯化铵负荷试验不能使尿pH降至5.5以下。肾排水、钠、钾、钙、磷增多，故引起烦渴多尿，低钾血症，甚至发生周期性麻痹、心律紊乱；低钙血症可导致骨病及钙性结石。肾小管酸中毒诊断标准：①即使在严重酸中毒时，尿pH也不会低于5.5；②有显著的钙、磷代谢紊乱及骨骼改变；③尿铵显著降低；④HCO3－＜5％；⑤氯化铵负荷试验阳性。
该患者存在严重低血钾症，CO2-CP 19mmol/L，尿pH 6.8，结合病史考虑肾小管酸中毒。
3.原发性醛固酮增多症：原发性醛固酮增多症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴低血钾，严重可引起低钾麻痹，手术切除产生醛固酮的肿瘤可使发作消失，不能切除者可用安体舒通治疗。
4.其它原因如腹泻、使用噻嗪类利尿剂量、皮质类固醇等药物，该患者无相关病史和服药史，故不考虑。
该患者还有一个令人困惑的问题是每次发作时均伴有发热，每次查血常规白细胞计数均正常，而且无咳嗽咳痰，无腹痛腹泻等感染证据，因此考虑感染导致发热的可能性小。追问病史，患者常有口干、眼干症状，是否伴自身免疫性疾病？进一步查ESR为43mm，抗核抗体 1:100 阳性，SSA抗体、SSB抗体均为阳性，临床诊断干燥综合征。
干燥综合征是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病，主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害，肾脏是最常见的受累靶器官之一。肾脏损害发生率文献报道为18-67%。干燥综合征肾脏损害主要表现为肾小管功能障碍，突出表现为远端肾小管性酸中毒，由于远端肾小管泌氢泌铵功能障碍，氢离子不能排出，使尿pH持续≥5.5，而血中呈酸中毒表现，同时钾离子排泄过多造成低血钾症状，严重者出现低钾性软瘫甚至呼吸肌麻痹。部分患者无明显肾小管酸中毒的临床症状，常规检查亦无明显异常，仅于氯化铵负荷试验后表现为肾小管酸化功能障碍。
CPK增高在低钾型周期性瘫痪患者中比较常见，CPK增高与血钾的水平相关，血钾越低，CPK增高越多。但肌电图检查往往无肌源性损害表现，而且补钾后肌力迅速恢复，CPK也逐渐恢复正常，因此，CPK增高并非肌肉本身病变引起，可能与肌膜通透性增高有关，肌膜通道性增高的机制可能为：1. 缺钾时运动诱发的舒血管反应丧失，造成肌肉糖原合成减少，能量储备不足，Na+-K + 泵活性降低使细胞内Na+增多，与Na+伴随的物质转运受到损害，可使肌细胞浆的肌酶释放入血，导致血清CPK含量增高；2. 低钾造成肌细胞代谢障碍，导致大量自由脂肪酸在肌细胞内堆积，高渗透的自由脂肪酸使细胞膜通透性增强，细胞内CPK大量释放入血。
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作者：袁宝玉
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