——摘自文章章节
介绍
静脉曲张出血 (VB) 是肝硬化和门静脉高压患者的危及生命的并发症。推荐的 VB 一线治疗是内窥镜套扎术 (EBL) 联血管活性药物和非选择性 β 受体阻滞剂。1如果一线治疗失败，建议将经颈静脉肝内门体分流术 (TIPS) 作为二线选择。1 , 2
TIPS 是一种影像引导手术，经颈静脉途径连接肝脏中的门静脉和肝静脉。3 , 4然而，在肝和门静脉同时萎缩或肝萎缩伴肝裂增宽和门静脉狭窄的情况下，从肝静脉穿刺到门静脉变得困难甚至危险。技术随着时间的推移而改进，一种改进的 TIPS 技术出现，称为经皮经肝肝内门体分流术 (PTIPS) 出现了，在具有挑战性解剖结构的病例中使用，然而，该手术的复杂性和增加的操作时间伴随着手术并发症的风险增加。该手术的目的是通过门静脉穿刺到肝静脉或下腔静脉 (IVC) 中来建立分流道。本研究报告了 6 例具有独特血管解剖结构的肝硬化患者，他们接受了 PTIPS 治疗 VB。
材料和方法
我们纳入了 2017 年 1 月至 2019 年 6 月期间在苏州大学第一附属医院接受 PTIPS 治疗的 6 名门脉高压和 VB 肝硬化患者。所有患者均有难治性 VB 或内镜和药物治疗失败史。此外，评估了穿刺通路的血管解剖结构，医生认为 TIPS 难以执行。患者的基线特征在表格1
所有 PTIPS 手术均由两名介入放射科医师在局部麻醉和镇静下进行（图。1）。在超声引导下，使用 21 号 15 厘米针头（Cook）通过经皮经肝途径进入右门静脉，之后置入 6-Fr 鞘管（Terumo ） 。在导丝的帮助下将 5-Fr 猪尾导管 (Cook ) 插入门静脉主干，静脉造影确认静脉曲张的类型和程度。随后，测量并记录门静脉压力（图。1乙）。胃肾分流道通过逆行经静脉闭塞。
A）患者在肝切除和TACE治疗后出现严重的左肝叶和左门静脉萎缩，门静脉完全暴露在肝实质外（黑色箭头）。B）经肝门静脉造影证实有两条静脉胃肾分流（白色箭头）。C) 使用 21 号、15 厘米针头（黑色箭头）穿刺右门静脉，置入 6-Fr 鞘，穿刺带有金色标记的导管（白色箭头）。D) 穿刺成功后，交换导丝（白色箭头）被圈套器（黑色箭头）捕获。E）置入Viatorr支架（8×60mm、20mm）并进行支架后静脉造影。经肝穿刺道用14mm-8cm弹簧圈栓塞（黑色箭头）。
使用 9-Fr 鞘 (RUPS-100；Cook Medical, Bloomington, IN, USA) 通过右颈内静脉置入下腔静脉 (IVC)。将黄金标记导管 (Cook ) 放置在 IVC 中。然后进行静脉造影和压力测量。此外，计算了 TIPS 前的门体压力梯度 (PPG)。将一根 21 号、20 厘米的穿刺针（外径 = 0.82 毫米）通过 6 Fr 鞘穿刺 IVC中的黄金标记导管（图。1C）。在成功穿刺 IVC 后，通过抽吸血液和注射造影剂确认，将 0.018 英寸导丝（ Terumo ）送入右心房。引入 4-Fr 导管后，将 0.018 英寸导丝更换为 0.035 英寸导丝（Terumo ）。然后用圈套器 (Amplatz ) 捕获该导丝并穿过颈静脉鞘 (图。1D)。
经颈静脉推进一根 8 × 6 毫米、130 厘米的球囊导管（波科），以扩张 IVC 和门静脉穿刺点之间。然后使用标准技术进行支架置入。置入一个 8 mm 的覆膜支架 (Viatorr)。经颈静脉门静脉造影证实分流道通畅（图。1E)。随后，测量了 TIPS 后的 PPG。经肝穿刺道用 14 mm-8 cm 的弹簧圈（Cook ）栓塞，并移除 6-Fr 导管。
术后，所有患者均接受低分子肝素抗凝治疗 3-5 天。利伐沙班口服给药 6 个月至 1 年。所有患者在第 1、3 和 6 个月进行随访，之后每 6 个月随访一次。每次随访均进行血液和凝血功能测试。在 1、3 和 6 个月以及之后每 6 个月进行一次彩色多普勒超声检查，以评估分流道的通畅性和血流动力学变化。必要时进行计算机断层扫描（CT）或内窥镜检查。患者出现反复出血、肝性脑病或其他严重并发症后入院治疗。随访期定义为 TIPS 手术与肝移植、死亡或最后一次随访（2019 年 6 月 30 日）之间的时间间隔。
结果
6例患者中，3例因既往肝切除或介入治疗而出现肝左右叶及门静脉左右支严重萎缩。其余3例患者全肝严重萎缩，门静脉纤细，导致肝裂增宽，门静脉分叉完全暴露于肝实质外。所有患者之前都经历过失败的内窥镜和药物治疗。PTIPS 手术在入院后 72 小时内成功实施，未出现严重的手术相关并发症，如腹膜内出血、肝包膜穿孔、肝门外静脉破裂或胆瘘。平均 PPG 从术前的 28.3 ± 4.3 mmHg 降至 12.3 ± 2。术后压力降至 6 mmHg (P < 0.001)。根据 West Haven 标准，在 22.8（范围，18.0-28.0）个月的平均随访期间，一名患者在第一年内三次出现 2 级肝性脑病。8这个问题在处理后得到解决。没有患者出现静脉曲张再出血。
一名65岁男性因急性静脉曲张出血转诊至我科。他在33个月前接受了射频消融联合经动脉化疗栓塞治疗肝细胞癌。联合治疗后肿瘤完全缓解，虽然肝右叶和门静脉右主支严重萎缩（图1）。2A）。在内镜检查、药物治疗和经皮肝曲张静脉栓塞术联合治疗未能改善后，进行了PTIPS治疗曲张静脉出血。在超声引导下，采用21号的15 cm针头经皮肝穿刺进入左门静脉。在左门静脉穿刺成功后置入6-Fr鞘管，将0.035英寸导丝作为安全导丝推进至肠系膜上静脉。根据影像学资料，穿刺针尖端塑形成约40°角（图1）。2B）。成功穿刺猪尾导管后，在0.018英寸导丝的引导下，将6-Fr鞘管推入IVC。此后，在右心房更换0.035英寸导丝（图1）。2 C），用圈套器捕获，并牵拉通过经颈静脉鞘（图1）。2D）。在曲张静脉栓塞术前进行门静脉造影和PPG测量。使用8 × 6 mm，130 cm球囊导管进行球囊扩张，之后置入Viatorr®支架（8 × 50 mm，20 mm）（图1）。2E）。PPG从术前23.3 mmHg降至术后即刻的10.7 mmHg。24个月影像学随访提示支架通畅，未见复发恶性病变（图1）。2楼）。随访期间未见静脉曲张再出血。
A）肝动脉化疗栓塞联合射频消融(RFA)治疗后，患者肝右叶和门静脉（箭头）严重萎缩，胃底（三角形）可见静脉曲张。B）使用21号、15 cm的针头（三角形）通过6 Fr的鞘管穿刺黄金标记导管（箭头）。C）将0.035英寸导丝（箭头）送至右心房。D）通过经颈静脉鞘管用圈套器（箭头）捕获导丝。E）静脉曲张栓塞后置入Viatorr支架（黑色箭头）（白色箭头）。F）用弹簧圈（三角形）栓塞经肝穿刺道，24个月时的影像学随访确定支架通畅（箭头），未观察到复发性恶性病变。
讨论
标准 TIPS 是一种影像引导手术，用于使用经颈静脉途径连接肝脏中的肝静脉和门静脉。然而，当肝或门静脉的血管解剖发生改变时，TIPS 可能难以实施。9 TIPS 最常见的改进是直接肝内门腔静脉分流术 (DIPS) . 11主要用于布加综合征和肝静脉多发性闭塞。10 , 12假设下腔静脉的肝后段被肝脏的尾状叶包围，则使用经颈静脉途径进行 DIPS。此外，门静脉穿刺部位不应完全暴露于肝实质外。13
重度肝硬化患者常出现肝脏严重萎缩，门静脉穿刺部位完全暴露在肝实质外。在这种情况下，经肝静脉穿刺门静脉会导致误穿刺门静脉主干或腹腔动脉，增加快速出血的风险。14本病例系列报道的患者的门静脉穿刺部位完全暴露在肝实质外，这使得使用经颈静脉途径进行 TIPS 或 DIPS 变得困难。TIPS 技术的另一种改进，即经皮经肝肝内门体分流术，是患有这种疾病的患者的更好选择。多种影像引导技术，如透视（标志性、直接/间接/楔形门静脉造影或 CO2造影）、三维 CT、超声（US）或血管内超声（IVUS），均已被用于促进门静脉通路的建立。根据我们的临床经验，超声联合透视引导是安全进行该手术最方便的方法。
这份简短的报告发现 PTIPS 是一种安全有效的方法，用于治疗具有不同血管解剖结构的肝硬化患者的静脉曲张出血。然而，需要使用大样本量和长期随访的未来研究来证实这些发现。
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