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(回盲部)弥漫大B性淋巴瘤

     
病史

患者,男性,70岁,腹部胀痛不适半月余,查体:右下腹部触及肿块。


病理诊断:

       回盲部弥漫大B性淋巴瘤,浸润至浆膜层,结肠旁9颗淋巴结呈反应性增生,送检(小肠上系膜组织)为纤维脂肪组织。

肠道淋巴瘤

胃肠道淋巴瘤为结外淋巴瘤最常见部位,以非霍奇金淋巴瘤占绝大多数。小肠发病率达 30.8%,为小肠最常见的恶性肿瘤,好发于回肠及回盲部;结肠淋巴瘤发病率低,文献报道淋巴瘤结肠受侵约占胃肠道淋巴瘤的 0.5%。肠道淋巴瘤多为非霍奇金淋巴瘤,主要起源于 B 淋巴细胞。

 肠道淋巴瘤呈非灶性生长,因此病变范围广泛为其特点之一。病变首先发生在肠道黏膜下的淋巴组织,在黏膜下沿管壁浸润生长。管壁浸润。病变常累及大段肠管,有时可累及整段空肠或回肠。病变早期浸润多局限于黏膜层、 黏膜下层,进展期侵入肌层,甚至全层。

影像检查上:小肠淋巴瘤多为浸润型,肠管壁呈向心性增厚,病变肠管与正常段分界欠清。回盲部和结肠淋巴瘤多为肿块型,肠壁呈偏心性或肿块样增厚。肠道淋巴瘤较少侵犯周围脂肪,肠管周围间隙多清晰。由于胃肠道淋巴瘤不引起促结缔组织生长反应,因此肠管柔软,多无肠道器质性狭窄。淋巴瘤具有呈多中心性生长的特性,多发淋巴瘤往往有一较大病灶,小病灶常远离主病灶。非连续多发肠管受累为胃肠道淋巴瘤的较特征性表现。

肠道淋巴瘤的 CT 和 MRI 征象

   (1)小肠淋巴瘤的特征性征像为“动脉瘤样扩张征”属于浸润型淋巴瘤。CT 或 MRI 表现为管壁不均匀明显增厚,管腔扩大,内壁不光滑,可见结节样突起,形态固定。扩张肠管与上下正常肠管相通,无明显分界。此特征的病理机制为肿瘤生长过程中浸润、削弱肠壁的固有肌层,侵犯或破坏肌层的神经丛,引起肠管的张力减弱及顺应性降低,导致管壁增厚,管腔明显扩张,不同于梗阻性肠扩张。

 (2)结肠淋巴瘤常表现为偏心性肠壁增厚或肿块,好发于盲肠和直肠,多合并有小肠及回盲部病变。

(3)腹腔淋巴结肿大在淋巴瘤中的发病率高,由于非霍奇金淋巴瘤常为跳跃式无序的播散。当腹腔出现与肠管病变间非连续性扩散部位淋巴结或非相关远处淋巴结的肿大,有助于淋巴瘤与肠道上皮性恶性肿瘤的鉴别。肠道的非淋巴性恶性肿瘤多转移至肝脏,而淋巴瘤常为多器官受累,累及脾达 34%,文献报道脾肿大是淋巴瘤较为特征性的表现。

鉴别诊断

(1)肠息肉与肠结核:此两者常伴盲肠缩短、变窄及回盲部上移,其肠腔内若有息肉状增生则较细小而均匀。 

 (2)Crohn’病:Crohn’病后期为跳跃分布的节段性狭窄,常致肠梗阻。

(3)结肠癌:结肠淋巴瘤需与结肠癌鉴别,结肠淋巴瘤与结肠癌的发生率约 1/145。结肠淋巴瘤发病年龄小于结肠癌。结肠淋巴瘤常同时侵犯回肠末段及盲肠,而结肠癌极少有跨过回盲瓣侵及回肠,即使侵及回肠,其范围局限,且周围脂肪间隙常不清晰,强化程度较结肠淋巴瘤强。增生型结肠癌与腔内肿块型结肠淋巴瘤相比,结肠癌的黏膜破坏、肠壁浸润重于结肠淋巴瘤。环形狭窄型结肠淋巴瘤与结肠癌的鉴别则主要依靠 CT 扫描、观察病段外形轮廓及强化程度,但容易误诊。

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