【病例】关节疼痛肿胀，MR见多发结节状分叶状混杂信号影

病史

男，24岁，关节的轻度疼痛伴肿胀数月。

影像描述

MRI示膝关节滑膜增厚，关节周围见多发结节状、分叶状混杂信号影，大部分呈长T1、长T2信号影，内见多发石榴籽样低信号，股骨下段及胫骨上段软骨下见锯齿状破坏改变。

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诊断思路：

色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)是一种少见且原因不明的滑膜增殖性疾病，多发生在关节滑膜、粘液滑囊和腱鞘，介于炎症和肿瘤之间，常单关节发病，多发生于膝关节，也可发生于髋踝肩及肘关节等，表现多为受累关节进行性肿胀，血性关节积液等，男女发病率无明显差异，青少年和年轻成人多见，30-40岁为其发病高峰，病理上分为局灶型和弥漫型，以弥漫型最为常见，表现为滑膜广泛的不均匀增厚、绒毛状增生和含铁血黄素沉着，增殖的绒毛可破坏关节囊，侵犯周边软组织，并通过关节软骨、骨与关节交界部或沿韧带附着处侵犯骨组织，其中夹杂大小不等、数量不一的棕色结节。

病变早期滑膜的炎性浸润使关节内脂肪形态不规则，边缘毛糙，内有不规则线样分隔，中晚期脂肪受推压、移位及侵蚀或吸收，呈指状压迹或虫蚀样缺损，以髌下脂肪垫表现明显，局灶型以结节性为主，为密集成堆的滑膜细胞，散在多核巨细胞、有类脂质积聚的泡沫细胞及含铁血黄素沉着，常出现在膝关节前部，传统X线及CT检查对其缺乏特异性表现，而MRI对该病具有极高的诊断价值，MRI能清晰显示滑膜增生，在T1WI和T2WI呈等信号，突向关节腔，其内因含铁血黄素而表现色素沉着，T1WI、T2WI均表现为低信号，为其典型MRI表现，可作为诊断膝关节PVNS的可靠依据。同时MRI可显示受累关节的脂肪垫变形移位，甚至缺损，以T1WI显示脂肪垫内滑膜结节最好，呈明显低信号，多呈类圆形或不规则形，软骨或骨受累多为增生的绒毛结节形成血管翳样团块侵蚀所致，关节软骨边缘骨皮质薄弱处形成锯齿状破坏，表现为局限性凹陷或不规则囊样缺损，周围略有骨硬化区，多局限于关节边缘，较大骨侵蚀者，其内滑膜组织与关节滑膜相连，二者MRI信号一致，病变若跨越关节累及多处骨质时，常为诊断的重要依据。

鉴别诊断：

膝关节PVNS的MRI表现具有一定特征性，但在诊断时仍需要与其他可引起关节肿胀、滑膜增生、关节软骨破坏的疾病相鉴别。

1、滑膜肉瘤：多发生在四肢大关节，其结节及肿块内多无含铁血黄素沉积，软组织肿块和骨破坏呈长T1、T2信号，肿块内可见散在钙化灶。

2、关节滑膜软骨瘤病：滑膜增厚不明显，无相邻骨质破坏，关节积液较少，关节内外钙化游离体为其特征表现。

3、血友病性关节炎、类风湿性关节炎：该病多具有明确病史和实验室检查异常，其病变可有含铁血黄素沉积，关节内无软组织肿块形成。

4、滑膜炎：病变处滑膜多呈均匀性增厚，但病变仅局限于关节腔内。

参考文献：

1、刘晓晨 赵鹏等，膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的MRI表现与病理对照研究；

2、丁强 吴刚  色素沉着绒毛结节性滑膜炎的影像表现。