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节细胞神经瘤(右侧肾上腺),等你分析 | 读片专栏915期

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肾上腺占位

沙漠之狼整理

2018年10月10日

临床资料


病史:女,15岁,无明显不适体征。





病理结果:节细胞神经瘤(右侧肾上腺)

免疫组化标记:瘤细胞:S-100(+)、NSE(+)、NF(+)、SYN节细胞(+)、降钙素(-)、HHF35(-)、CgA(-)



小   结

分析:


肾上腺节细胞神经瘤是一种很罕见的良性神经源性肿瘤,其起源于原始神经嵴细胞。由于肾上腺节细胞神经瘤患者大多无明显的临床表现,故其诊断很困难。

节细胞神经瘤是一种很罕见的神经源性良性肿瘤,起源于原始神经嵴细胞。节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛,偶尔可起自肾上腺髓质。后腹膜和后纵隔是最常见的两个好发部位。

 该肿瘤任何年龄均可发生,20岁以下的年轻人多见。在成人中,男性发病率较高;在小儿中,则以女性多见。肿瘤多为单发,在成人中,以右侧发病率较高;在儿童中,以左侧发病多见。


CT表现:


节细胞神经瘤为良性肿瘤,在CT上其边缘通常是光滑锐利的,包膜完整,与周围组织分界清楚,可呈圆形,椭圆形,新月形或分叶状,质坚硬;密度值多为不均质低密度灶,稍低于肌肉组织;强化后密度轻度增高或者延迟强化,但仍低于肌肉组织

后腹膜节细胞神经瘤还有一个重要特征,就是肿瘤沿周围器官间隙呈嵌人性生长,包绕血管,但不侵犯血管壁及血管腔。

  

鉴别诊断:


嗜铬细胞瘤鉴别:嗜铬细胞瘤常有阵发性高血压,尿中儿茶酚胺代谢物香草扁桃酸增高;CT平扫呈中等密度,肿瘤内易发生坏死、囊变,增强扫描肿瘤明显持续强化,坏死区不强化,不难与节细胞神经瘤相鉴别。  

肾上腺其他肿瘤相鉴别:功能性肾上腺皮质腺瘤多有典型的临床表现和内分泌生化检查的异常,鉴别一般不难。而无功能肾上腺皮质腺瘤CT值多小于18Hu,因而对于肾上腺无功能肿瘤,当其CT值大于18Hu时,应考虑肾上腺节神经细胞瘤的可能。


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