【G083】纤维肉瘤

    骨纤维肉瘤（fibrosarcoma）是一种比较少见的原发于骨的恶性肿瘤。起源于成纤维结缔组织，可发生于骨髓腔或骨膜。

病理

    瘤体大多均匀一致。分化好的呈白色或灰白色坚实的橡皮样物，分化差的质地软，呈鱼肉状，内有黏液病灶，并可见假性包膜，使其与病骨分开。
    镜下分化好的肿瘤内可见密集的梭形细胞和长方形细胞，大小、形态尚一致，胞核深染，排列成束状或漩涡状，间质中有大量胶原纤维，不见核分裂象。分化差的胞核深染，染色质粗大，核仁明显，间质中胶原成分明显减少，核分裂活动增加。

临床表现：

局部疼痛和肿胀，疼痛一般不甚严重，体积很大，表面光滑，质地硬韧，表浅静脉充盈。

影像标准

    （1）X线表现：①呈地图形、虫蛀状溶骨性骨破坏。②很少有骨硬化及骨膜反应。⑧有骨皮质破坏和软组织肿块影。
    （2）CT表现：髓腔内的骨纤维肉瘤CT平扫时表现为局部骨轻度膨胀、皮质变薄，病灶区内密度减低，其内可见高密度点状钙化。发生于骨膜者常表现为密度不均匀的软组织肿块，其内有少数均匀的高密度钙化点。CT增强扫描显示肿块密度可有不同程度的增高。
    （3）MRI表现：T1加权图像上通常表现为低信号强度，T2加权图像上根据肿瘤分化程度不同，可以是高信号、低信号或混合信号。

鉴别诊断：

    （1）骨网状细胞肉瘤：两者有时在临床上极为相似，不易鉴别。但骨网状细胞肉瘤除发生于长骨外，肩胛骨等处亦常发生，且症状较轻，病程较长，X线表观以溶骨性破坏为主，范围广泛。
    （2）非骨化性纤维瘤：两者在X线及临床表现上容易鉴别，镜下可见大量成纤维细胞，但无恶性表现。
    （3）骨巨细胞瘤：骨质破坏严重的骨巨细胞瘤于骨端呈膨胀性溶骨性破坏，此时与骨纤维肉瘤极易混淆，需借助病理切片才能鉴别。

诊断标准：

    （1）好发年龄：可在11～50岁，多见于中年以后，男性多于女性。
    （2）好发部位：好发于长管状骨的干骺端或骨端，以股骨、胫骨及肱骨最多，但扁平骨也可发生。
    （3）起病缓慢，症状少，主要症状为局部肿胀和轻度疼痛。
    （4）影像学检查：可见溶骨性破坏，很少有骨硬化和骨膜反应。

治疗

    以手术治疗为主，术前需做活检，根据活检结果决定手术方案：①分化好者可行节段截除术及植骨术。②分化差或术后复发者需做截肢术。
    术前、术后可配合化疗，但对放疗不敏感，放疗仅用于不能手术的病例。

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