灰 质 异 位
术语:异位症(heterotopia,HTP);神经元组群从脑室周围生发区(germinal zone,GZ)到皮质的迁移被拦阻/中断。
影 像
1、所有MR序列可见异位结节状或条带状与灰质信号一致的信号。
2、脑室周围、皮质下/横贯大脑、分子层。
3、脑室周围HTP紧邻脑室周围白质(大脑皮质GZ),但不位于胼胝体(纤维束)或靠近基底节(神经节隆起GZ)。
4、差异:病灶可从微小到巨大,孤立或弥散。
5、薄层、高分辨3D采集,重T1加权可提供最佳的对比度和分辨率。
6、巨大结节HTP:通常有薄的、多小脑回样的皮质覆盖。
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主要鉴别诊断
1、结节性硬化
2、“闭唇”型脑裂畸形
3、肿瘤
病理学
1、弥漫性结节型脑室周围HTP通常有遗传性:常涉及Xq28SHANGDE FLNA基因(负责细胞迁移到皮质)。
2、条带型HTP:属于无脑回畸形1型(经典)中的轻型(无脑回/巨脑回/双皮质)。
主要位于后部的无脑回/条带型HTP:位于17p13.3的LISI基因缺失。
主要位于前部的无脑回/条带型HTTP:DCX缺失=Xq22.3-q23上的皮质激素加倍。
病例1(图片来源影像三人行)
病例2(神经外科学)
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