【患者】
性别:女 年龄:21岁
【主诉、病史】
没有明显的病史,因车祸急诊入院。胸腹盆CT平扫及增强扫描没有外伤。另发现左肾静脉出现了异常。尿液分析显示蛋白尿和血尿。病人没有任何以前的腹部或盆腔症状,包括疼痛。
【辅助检查】
腹部轴向增强CT显示肠系膜上动脉(SMA)与主动脉之间的左肾静脉受压,左肾静脉穿过中线(图1)。同一患者的轴向图像显示,左肾静脉受压与肾门相邻的扩张侧支血管相距数厘米(图2)。轴向对比CT显示正常人左肾静脉(无胡桃夹综合征),因为它穿过SMA和腹主动脉(图3)。
【诊断治疗】
诊断思路
胡桃夹子综合征是指主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉受压,导致左肾静脉压力升高和可能的侧支。临床上,胡桃夹综合征的特点是间歇性血尿伴或不伴有左侧腹痛。这种综合症发生在相对苗条的病人和青少年身上。胡桃夹子综合征的真正患病率尚不清楚。
胡桃夹综合征有多种临床表现。最常见的表现是血尿。无任何DETE的膀胱镜检查左输尿管口血尿尿路异常应怀疑到胡桃夹子综合征。胡桃夹子综合征也可引起轻到中度蛋白尿。其他罕见的包括GONA、DAL静脉综合征和静脉曲张。有数条突出的侧支血管可能发展,而性腺、升腰、肾上腺、输尿管周围和包膜静脉是主要潜在的侧支静脉。均是左肾静脉受压或梗阻所致。
血尿的产生机制被认为是由于左肾静脉压升高,导致小静脉破裂进入收集系统,或在扩张的静脉窦和当排除其他病因时,胡桃夹综合征应是血尿评估中的鉴别考虑因素之一。
正常情况下,主动脉肠系膜间隙的宽度平均在4到5毫米之间。正常范围的主动脉肠系膜角由腹膜后脂肪和十二指肠的第三部分维持。窄角引起左肾静脉受压或卡压。
临床表现
腹部轴向增强CT显示肠系膜上动脉(SMA)与主动脉之间的左肾静脉受压,左肾静脉穿过中线(图1)。同一患者的轴向图像显示,左肾静脉受压与肾门相邻的扩张侧支血管相距数厘米(图2)。轴向对比CT显示正常人左肾静脉(无胡桃夹综合征),因为它穿过SMA和腹主动脉(图3)。
鉴别诊断
无
By Peter H Takeyama, MD, Shweta Bhatt, MD, and Vikram S. Dogra, MD, University of Rochester School of Medicine, Rochester NY
【病理结果】
胡桃夹综合征是指左肾静脉压升高时左肾静脉在主动脉弓中夹持。患者可表现为血尿、蛋白尿、侧支。诊断肾静脉高压的金标准是肾静脉造影结合测定肾腔压力梯度,尽管在CRIT方面还没有一致意见。彩色多普勒超声、CT和MRI均可明确诊断。
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