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第61课 颅脑(Cranial)诊断之四-髓母细胞瘤(Medulloblastomas)

       髓母细胞瘤(medulloblastoma):是好发于儿童的颅内恶性肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。

       这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,在儿童几乎均位于小脑蚓部,突入第四脑室(肿瘤向上可阻塞导水管,向下阻塞正中孔),甚至充满小脑延髓池,成人也多件于小脑,偶见于大脑。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现,由于该肿瘤具有生长极为迅速,手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。

       肿瘤主要破坏小脑蚓部,表现为身体平衡障碍,走路及站立不稳,小脑半球受损,表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不稳,眼球震颤、肌张力降低及腱反射减弱的共济失调征,累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。有的有复视、视力减退、外展神经麻痹、面瘫等,也可有强迫头位及颈部抵抗。


       典型髓母细胞瘤CT扫描一般直径大于3.5cm,位于颅后窝中线小脑蚓部,平扫为均匀一致的高或等密度病灶,边界较清楚,注射对比剂后影像均匀性增强。

       肿瘤在MR上表现为长T1和长T2,正中矢状位可显示肿瘤与第四脑室、脑干的关系。MRI扫描Tl加权像肿瘤实质呈等或稍低信号,T2加权与灰质信号相似或稍高。增强扫描可见中等至明显强化。一股来说,肿瘤越大,囊变发生越多,可能与肿瘤生长迅速有关。髓母细胞瘤多位于小脑蚓部,以中下蚓多见。MRI矢状面扫描可显示肿瘤突入第四脑室,填充第四脑室下部,同时第四脑室上部及导水管扩张;横断面扫描可见第四脑室受压变扁,呈弧形包绕在肿瘤前方和侧面,髓母细胞瘤易沿脑脊液通路发生蛛网膜下腔转移。

        MRI平扫示后颅窝中线小脑蚓部异常信号区,T2WI(A)呈高信号,T1WI(B、C)呈低信号,边界尚清;增强扫描(D)明显不均匀强化,四脑室受压变形伴幕上梗阻性脑积水。

         小脑蚓部巨大占位性病变。T1WI(A、B)呈不均匀低信号,T2WI(C)呈等高混杂信号,压水像(D)呈等信号,四脑室受压闭塞,幕上脑室系统扩张积水,中脑导水管增宽,增强扫描(E、F)呈明显不均匀强化。

下期会一直把重点放在头颅这块,有什么意见和建议的可以给我留言。

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