【每周一读】骨关节典型病例分享—软骨肉瘤

西府医学影像平台简介

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西府现泛指中国陕西省宝鸡市及其周边部分地区，这里是周秦文化的发祥地、“青铜器之乡”、也是“民间工艺美术之乡”。这里人杰地灵，历史文化深厚。西府医学影像微信公众平台，就诞生在这块灵秀之地上，是宝鸡市中心医院医学影像科官方平台。

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简要病史

患者，女  67岁 

主 诉：约2年前无明显诱因下突感右大腿疼痛不适，间断性发作，当时疼痛不明显，故未在意。后因疼痛逐渐加重于当地医院按“腰椎间盘突出”给予对症治疗后症状仍未见明显好转。10天前患者摔倒后感右大腿疼痛加重并不能正常活动，当地医院考虑“右股骨中上段纤维异常增殖症伴病理性骨折”。发病以来，患者精神尚可，食纳、夜休可，大小便正常，体重较前无明显改变。

既往史：“高血压”、“冠心病”20余年。

图像资料

病理结果

肉眼似见：(穿刺)红染的线状组织一根，长:1.3cm，直径：0.05cm。另见红染碎组织数粒，直径0.05cm。

      （右股骨近端肿瘤）灰红色碎组织一堆，大小3*3*0.3cm，其内见有碎骨渣，取软组织做冰冻。

病理诊断：（穿刺）送检粘液样背景中见少量梭形或星芒状的细胞，细胞分布疏松，部分细胞位于陷窝样结构内，未见明显核分裂。形态学结合免疫组化，考虑软骨源性肿瘤。建议待大体及临床检查进一步诊断。

冰冻及石蜡：软骨源性肿瘤，其内见少量异型的梭形细胞，结合临床检查，可符合软骨肉瘤。

免疫组化：Vimentin（+），S-100（+），Ki-67（较低）。

概述

组织病理学上根据细胞构成、细胞异型性、有丝分裂分Ⅰ-Ⅲ级

根据发生部位分：①中央型：发生于髓腔，四肢长管状骨，长骨干骺端多，早期局限于骨内，以后经哈弗管向皮质外浸润，引起骨皮质破坏并形成软组织肿块。②周围型：起始于骨皮质或骨膜面向外生长，好发于骨盆、肩胛骨。

又可分为：①原发性：②继发性：继发于畸形性骨炎、骨软骨瘤、骨纤维异常增殖症、软骨粘液样纤维瘤

根据组织学特征分：普通髓腔型、透明细胞型、间叶型、骨膜型、粘液型、去分化型。

影像表现

（普通髓腔型）

最常见，常发生于长管状骨，其次为中轴骨。

受累骨呈膨胀性骨质破坏，边缘有轻度硬化边，骨皮质变薄、中段，但骨膜反应少见，伴或不伴软组织肿块影，病变内见斑点状、絮状或环形、弓形钙化是I级普通髓腔型软骨肉瘤特征性表现。

发生于长骨时常见骨内膜扇贝压迹，是软骨小叶边缘的推压所致，反应了髓内恶性病变向髓外侵润的趋势。骨内膜扇贝样压迹超过骨皮质厚度的2/3是其在长管状骨的特征性表现。

·CT高低混杂密度

·MRIT1低信号，T2高、低混杂信号，肿瘤由不同的小叶组成，小叶间可见纤维血管分隔，小叶T2多呈显著高信号，小叶分隔则呈环状、弓形低信号（小叶间隔内胶原纤维和矿物盐），增强后多数周边明显强化，病变内分隔强化。

鉴别诊断

·内生软骨瘤：   短管骨多见;长管状骨发生时为囊状骨破坏、边缘硬化、破坏区内钙化，皮质无侵蚀，无软组织块，钙化为沙砾状、逗点状、环状、小弧形。T2为高信号。

女，57岁

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·骨肉瘤：   青年，干骺端，进展快，溶骨性破坏与瘤骨（放射状骨针），骨膜反应重，远处转移多见。

女，55岁