扩张型心肌病
二、原发性心肌病
原发性心肌病并不少见,系指一组病因不明的心肌受累疾病,世界卫生组织将之主要分为扩张型、肥厚型、限制型以及不能具体分类的过渡型。但近年一些学者提出原发性限制型心肌病作为一个独立的类型,已逐渐被接受。
(一)扩张型心肌病
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)根据受累部位可分为左心室型(最常见)、右心室型和双室型3个亚型。病理上受累心肌细胞肥大、变性,可有坏死和间质纤维增生,致心室收缩功能下降,舒张末期心室容量和压力增加,心室腔扩张,可并附壁血栓。临床主要表现为心力衰竭。
扩张型心肌病的 MRI表现:
1.心脏扩大,以心室为主,横径增大较长径明显。仅左心室扩大为左心室型,室间隔呈弧形凸向右心室侧;仅右心室扩大为右心室型,室间隔凸向左心室侧;左右心室均扩大者,室间隔位置及形态改变不显著,为双室型。
2.心室壁心肌信号强度无明显改变,呈中等信号。
3.心室壁厚度基本正常,也可略薄或略厚,但是室壁收缩期增厚率普遍下降,可至消失。
4.心室壁运动普遍减弱,甚至消失。
5.心室收缩功能明显受损,容积增加,射血分数、短轴缩短率等指标显著降低。
6.心房亦有扩大,右心室型腔静脉扩张,左心室型主肺动脉扩张。
7.心腔内可有附壁血栓和血流高信号。
8.DCM 应与缺血性心肌病相鉴别,后者常累及左心室,室壁呈不均匀广泛变薄,变薄节段室壁呈低信号改变,为鉴别要点。
(二)肥厚型心肌病
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)主要累及左心室,个别邻近室间隔的患者右心室前壁可部分受累。室壁局部或普通增厚,肥厚部位心肌细胞肥大、排列紊乱、间质灶性纤维化,以心内膜下较多。病变呈广谱形式分布,可累及任何节段,但以室间隔肥厚最为常见。左心室舒张功能受限、收缩功能增强（“高动力状态”）,可并发二尖瓣关闭不全，左心房增大。
HCM 尚无普遍接受的分型,按其有无左心室流出道狭窄及左心排血受阻,可分为梗阻和非梗阻两个亚型。判断左心室流出道狭窄以垂直室间隔左心室长轴和横断位图像为主。按病变累及左心室的部位HCM 可分为:I型,非对称性室间隔肥厚,最为多见,约占患者总数的60%;Ⅱ型,左心室壁普遍肥厚,较少见,占总数的12%~15%;Ⅲ型,左心室壁其他部位的限局型肥厚,约占总数的25%。该型又可进一步分为左心室侧壁、前壁、心尖,左心室中部和乳头肌肥厚等若干亚型。判断心室壁肥厚以肥厚部室壁厚度与正常室壁厚度(通常取左心室后壁)的比值大于或等于1.5为诊断标准。本病几乎不累及左心室后壁。
肥厚型心肌病的 MRI表现:
1.舒张末期左心室壁增厚,达到上述比值大于或等于1.5的诊断标准。
2.肥厚室壁在T1 加权像上呈均匀中等信号,T2加权像中等信号,部分病例在中信号中混杂点状高信号。
3.肥厚节段的室壁收缩期增厚率下降。
4.左心室壁舒张受限,表现为舒张期左心室腔多在正常下限或缩小,左心室腔因室壁肥厚而变形,但室壁运动增强,收缩末期左心室腔明显缩小,变形较舒张期更为明显。
5.左心房多扩大,可合并二尖瓣轻度反流。
6.有左心室流出道狭窄时,收缩末期测量流出道内径小于18mm,电影MRI示流出道
内有低信号血流。
7.HCM 可合并心肌梗死,此时在心肌肥厚的基础上有心肌限局性变薄。
8.HCM 晚期有心功能不全时,亦可出现左心室腔的扩大。
9.HCM主要应与高血压病所致心肌肥厚相鉴别,;其次,还应与主动瓣、瓣上或其他原因所致的瓣下狭窄相鉴别。联合应用自旋回波与梯度回波电影脉冲序列图像,很容易显示上述狭窄部位及类型。
表11-8 HCM与高血压病心肌肥厚的MRI鉴别要点
HCM：多局部增厚,普遍肥厚少见，重度肥厚，可有左心室流出道狭窄，收缩期增厚率普遍下降
高血压病：普遍肥厚，多轻至中度肥厚，无左心室流出道狭窄，收缩期增厚率正常，有高血压或高血压病史
(三)限制型心肌病
限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM)以心内膜心肌纤维化(endomyocardial fibrosis,EMF)为代表,主要发生于中非国家热带亚热带地区,在我国颇为少见。病理上RCM心内膜和心肌受累,致心室顺应性下降,充盈受阻,房室瓣关闭不全,心室舒张期终末压升高,
排血量减少,终致心功能衰竭。 EMF纤维化主要累及流入道,尤以心尖和房室瓣下部为重,内膜增厚可达2.5mm,乳头肌和腱索受累移位,而心室流出道不受累。流入道内膜面可有附壁血栓,血栓和内膜可钙化呈斑片状。
EMF根据受累部位不同分为右心室型、左心室型和双室型3个亚型,以右心室型常见,双室型次之,左心室型最少见。
心内膜心肌纤维化的MRI表现:
1.心室流入道短缩变形,心尖闭塞或圆隆,心室流出道扩张,内膜面凹凸不平,可见低信号的钙化灶。
2.心室壁普遍增厚,以心内膜为主,右心室受累时,舒张末期右心室壁厚度可达11mm,大于或等于左心室壁厚度,室壁运动减弱。
3.心房高度扩张,心房内出现缓慢血流所致的中至高信号,收缩-舒张期心房内径几乎无变化。
4.房室瓣反流,多为中至大量,以梯度回波电影MRI显示效果好,不仅能定性尚可半定量分析。
5.右心室型上下腔静脉扩张,左心室壁主肺动脉扩张,双室型二者均有。
6.常伴有心包积液。
RCM 的临床表现、心电图改变以及X线心导管及心血管造影所见均与缩窄性心包炎相似,超声心动图也常难以区分二者。MRI清楚显示正常心包而有上述改变,对两者的诊断和鉴别诊断有确证意义。
(四)原发限制型心肌病
原发限制型心肌病
(primary restrictie cardiomyopathy,PRCM)是近年经病理所见提出的一种有别于限制型心肌病的原发性心肌病类型,在温带地区较EMF常见。病理上心肌损害主要为间质纤维化,致心室顺应性降低,血流动力学改变及最终导致心力衰竭的结局与EMF相同。PRCM多为双室受累。
原发限制型心肌病的MRI表现:
1.心室大小属正常下限，室壁可轻度增厚或厚度正常,心肌信号无明显改变。
2.心房中等度以上扩大。
3.梯度回波电影MRI显示房室瓣关闭不全。
4.心包厚度正常,但并发心包积液。
心内膜心肌活检可确诊PRCM,其MRI表现与EMF明显不同,可资鉴别。
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