杨钧国
华中科技大学同济医学院附属协和医院
一，2014年以来的几个专家共识
一），2014年美国心脏协会等（HRS/EHRA/APHRS/ PACE/ACFF/AH），由Priori 和Peter J. Schwartz等18位专家共同拟写，联合发布遗传性心律失常综合征专家共识，该共识把早复极综合征，正式列入遗传性心律失常综合征；该共识汇总了2014年的资料，美国和欧洲2014年报告每年发生SCD 110万；指出其中90％是结构性心脏病，10％是遗传性律失常引起的；而遗传性心律失常中，LQTS为（35.6％）；BRS(为32.1％); SQT为(2％) ，CPVT，ERS，IVF 等为（6％-9％）；该共识明确了早复极和早复极综合征不是一个概念，并回答了以下几个问题：
1，早复极图形和早复极综合征的定义；
2，早复极综合征的诊断标准；
3，明确早复极综合征，是引起SCD的一种重要的遗传性离子通道病；
4，提出了早复极综合征植入ICD的指征；
5，提出了早复极综合征的危险分层；
6，专家们希望提出此共识，能基本平息多年来关于早复极和早复极综合征的争论。
二）， 2016年专家共识
1，2016年4月AHA由Kristen K. 教授等10位专家，又提出了关于早复极综合症新的专家共识，发表在circulation杂志上( Circulation.2016;133:1520-1529 ) ；
2，2016年10月C. Antzelevitch教授等15位专家，也发表了关于早复极综合症新的专家共识，发表在Arrhythmia杂志上(Journal of Arrhythmia 32 (2016) 315–339)；
这样在2年时间内，国外发表了关于ERS的3个专家共识，以下只介绍其相同的，也就是这3个专家共识中的共识部分，对其中不同的和有争议部分， 只作简单说明；
二，最新的早复极图形的定义及诊断标准
一）早复极图形的诊断标准（图1）：
1，在直立的QRS波下降支的终末部的模糊（slur),或切迹（J波）伴或不伴ST段抬高；
2，切迹或者模糊（slur) J波的峰值（Jp )≥0.1mV, 在12导联心电图上，连续2个导联，但是除外V1-V3导联；
3，在有切迹或模糊（slur)的导联，QRS间期<>
4，无胸痛的ST段抬高，即J点抬高≥0.1mv，这个有争议，但是目前还是保留；
二）新的早复极图形术语的定义：
1，QRS 切迹.是指出现在直立R波的降支上的QRS终末部的低频波，以前也被称为Osborn波或者J 波；
2，QRS 终末部模糊或粗钝（slur）, 是出现在直立R波的降支上，QRS终末部的突然的斜率改变或者顿挫/模糊；
3，J波，最早是低体温时的Osborn波，也就是QRS终末部的切迹；现在认为更加准确的定义是：QRS终末部的切迹或者粗钝，除外V1–V3导联,；
三）新的早复极标准的特点：
1，强调J波是指：在直立的QRS波下降支的终末部的模糊（slur),或切迹，伴或不伴ST段抬高（图2）；
2，强调下侧壁导联，不含V1-3导联；
3，强调连续2个导联；
4，强调J点（Jp )>抬高 ≥0.1mV(图3）；
5，强调存在J点抬高的QRS波间期<>
图1.早复极图形的新概念。
图2. 早复极图形。QRS波的切迹和模糊（slur)
图3. Jp的测量方法。
三，早复极综合征的定义及诊断标准：
一）早复极综合征的定义及诊断标准
早复极心电图图形伴有：
1，伴发不明原因的VF及/或多形性室速；
2，或发生猝死，死检结果阴性；
3，无长短QT综合征，Brugada综合征等
可以诊断为早复极综合征.这样明确了早复极和早复极综合征不是一个概念；解决了争论多年的命名问题；建议统一使用早复极图形和早复极综合征的命名。
二）早复极综合征诊断记分表;
C. Antzelevitch 等提出了早复极综合症诊断的记分表（表1），
≥5分的为确定的早复极综合症，
3-4.5分为可能的早复极综合症；
<>
三）早复极综合征的发病率
专家共识认为约>95％的早复极或早复极图形是良性（benign）的，是正常心电图变异，预后良好；约≦5％的伴有VT/VF的早复极，为早复极综合征；我国也在90年代初就已报道了早复极综合征的病例，早复极综合征在我国不会是罕见的。
表1. C. Antzelevitch 等提出的早复极综合症诊断的记分表。
四，早复极综合征的危险分层（略）
五，早复极综合征的致病基因和发病机制（略）
六，早复极综合征的药物治疗和ICD植入指征（略）
七．临床医生的对策：
1，需要重新认识ERS的新概念和诊断标准；
2，在对ERS危险分层还没有统一认识的情况下，目前的共识认为还是沿用目前比较同一的危险分层方法；
3，ERS的发病率是很低的，绝大部分的ER如果没有家族史，大多是良性的，ER是心电图的正常变异；
4，所有ER病人的心脏危险性是可以变化的，所以应该对病人进行通讯随访；
5，ERS的急性治疗主要采用异丙肾，慢性治疗可以采用ICD植入或者奎尼丁治疗；
6 ，ER的高危病人，包括有猝死的家族史，发生心律失常性晕厥史，ER图形形态改变和振幅明显增大，可以建议病人去心律失常中心，评估是否需要安装ICD。
八，和我们联系
1，只要有以下4个资料中一个，即可和我们联系：
1）收集有早复极，LQTS，Brs等遗传性心律失常的图形病例，及年龄性别匹配的正常对照病例（均含临床简历，心电图，血样）；
2）在已安装ICD病人中，复查ECG；如有早复极等图形病例，请及时收集病历；
3）早复极等病例中有晕厥史，心脏骤停史的病例；
4）有早复极等的家族史的家系；
内容转载自365医学网
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