肥厚梗阻性心肌病患者的非心脏手术麻醉处理
山西白求恩医院
华中科技大学同济医学院附属同济医院
王学仁 教授
一.
病例一
（一）病例信息
女性，52岁，身高170 cm，体重67 Kg，诊断为右乳癌拟行手术治疗；
合并疾病：高血压病（3级）、肥厚型心肌病、冠心病；
家族史：母亲曾诊断为肥厚型心肌病，死于心衰；
曾两次行冠脉造影术，四年前行介入冠脉造影支架植入时出现室颤，经胸外心脏按压、电除颤后恢复窦性心律，后放弃支架植入。
术前心电图示ST段改变。
术前心脏超声示室间隔基底部局限性肥厚（16mm）；室间隔中部变薄
（二）手术过程
（三）术后转归
15：30病人清醒后，拔出气管导管，留ICU继续观察。手术后第三天12点患者诉胸闷不适，17:10再次诉胸闷不适伴恶心呕吐，ECG示II、III、avF导联弓背向下抬高，23:40出现双眼上翻，肌肉僵直，口唇发绀，监护示HR降至40bpm左右，QRS呈宽大畸形，血压测不出。立即行心肺复苏，23:45出现室性心动过速，300J电除颤1次及药物处理手术后第四天0:40恢复窦性心律。
手术后一月患者转入心内科予改善冠脉循环，营养心肌，降压、抗感染治疗。住院约100天后出院。
问题一：肥厚性心肌病发病率？此种疾病会对麻醉医生工作有明显影响吗？
1950年代系统性描述此病；
1960年首次报道家族性显性遗传病例（Br Heart J. 1960，22:449-456.）；
健康人群HCM相关基因表达者为0.2%（Am J Med 2004,116(1): 63-65.）；
社区人群心脏超声发现“健康”青年成年人HCM发病率为0.2%（Circulation 1995, 92 (4): 785-9.）。
2.肥厚性心肌病的基因
不同基因（主要是编码心肌肌纤维）的突变是家族性HCM的原因。
麻醉医生经常需要处理没有事先明确诊断的HCM病人。HCM可以发生在任何年龄（新生儿到90岁以上者），是心源性猝死的原因之一，其心衰或中风可能留下功能障碍。
二.
病例二
（Br. J. Anaesth. 2001, 86(3):435-7）
（一）病例信息
足月新生儿，7天，2600g，因双侧先天性白内障拟行手术。
给予硫喷妥钠10mg、阿曲库铵1.5mg诱导气管插管，七氟烷和笑气维持麻醉，吸入氧浓度为50%-60%；麻醉后血氧饱和度（Sa02）为85%-92%，反复检查气管导管并升高吸入氧浓度到90%并无明显改善。
Ⅰ导联发现ST段升高。
术后拔管送新生儿病房，吸氧30%时Sa02为94%，无明显呼吸困难。
进一步检查发现胸片肺部清晰、心脏扩大；ECG示AVL、I、Ⅱ、V4和V6 导联ST段抬高，Ⅲ导联T波倒置；心脏超声示左心室壁和室间隔明显增厚，无流出道梗阻。
两天后行另一侧白内障手术，改用七氟烷诱导，吸入氧浓度为50%-60%时Sa02为90%-93%，拔管后无需吸氧。
Sengers综合征最早是在1975年由R. C. A. Sengers等报道，以先天性白内障、肥厚型心肌病、线粒体肌病、乳酸性酸中毒为主要临床表现。
病例总结：由于多数病人术前没有明确诊断，有关HCM病人麻醉风险的报道较少，但是HCM患者围手术期可能发生的合并症包括充血性心衰、心肌缺血、低血压、室上性或室性心律失常（Anesthesiology 1996, 85(2): 254-9.）。
三.
病例三
（曾卫军, 李惠芳. 昆明医学院学报, 2005, (3):147-148.）
患者入手术室时可以平卧，无呼吸困难及下肢水肿，窦性心律124bpm，血压105/68mmHg，Sp02 92%，但心脏彩超示左心室明显扩大，流出道扩张，射血分数44%。患者既往确诊为肥厚性心肌病（非梗阻型），19天前突发急性左心衰，入院治疗2周后缓解出院。
问题二：肥厚性心肌病的病理生理学变化、治疗及术前访视关注哪些方面？
1.形态学表现
2.影像学诊断
3.病理生理基础
① 室间隔非对称性肥厚
左室流出道不同程度狭窄，主要表现在收缩期
② 疾病的严重程度取决于室间隔肥厚及左心室内压差大小
心肌收缩性：越强则压差越大
后负荷：降低后负荷时压差增大
前负荷：前负荷增大，排血时间延长，则压差减小
（4）其病理生理基础示意图如下（Anesthesiology, 2006, 104: 183-192.）
4.肥厚型心肌病治疗手段
药物治疗（β-受体拮抗剂、钙离子通道拮抗剂等）、室间隔手术、二尖瓣手术、基因治疗；
预防性措施优于纠正性措施。
5.术前访视：
了解既往史和家族史；
HCM相关症状（劳力性呼吸困难、心绞痛晕厥与头晕、心悸）；
体检；
心脏彩超结果（室间隔异常增厚，舒张期末的室间隔厚度>15mm；室间隔厚度/左室后壁厚度比值>1.5:1）。
问题三：肥厚型心肌病患者麻醉处理有何特殊之处？术中可能发生哪些意外，如何处理？
1.HCM的评估和检查（Circulation. 2020, 142(25): e533-e557.）
2.麻醉的风险性
四.
肥厚性心肌病
麻醉相关问题
1
// 统计学数据
根据发病率估计每年全世界大约有46万例HCM患者接受手术麻醉。接受非心脏手术的HCM患者（无论有无流出道梗阻）可能出现的并发症包括心肌缺血、低血压、心衰、心律失常等，手术类型、时间的长短等均可以影响并发症发生率。估算HCM死于心脏猝死（SCD）者小于1%每年，但30岁以下患者SCD发生率达12%-15%，而且多数发生于无症状或者症状较轻的患者，因此麻醉医生一定要提高警惕性。
2
// 术前用药
◆术前避免使用阿托品（可以考虑东莨菪碱）；
◆可使用安定类药物；
◆可考虑围手术期使用β受体阻滞剂。
3
// 术中监测
◆有创血压监测；
◆经食道超声心动图监测。
4
// 麻醉方式选择
麻醉处理关键在于减轻左室流出道梗阻，减小压差。硬膜外麻醉使腹腔血管床容量加大，心脏前、后负荷降低，可加重左室流出道梗阻，因此，不推荐采用硬膜外麻醉，建议选用全身麻醉。
HCM患者剖腹产可以考虑全麻或区域阻滞，术中加强监测，避免内源性儿茶酚胺释放，避用β肾上腺素能受体激动剂。
5
// 麻醉药物选择
◆诱导尽可能平稳，缓慢用药；
◆建议使用对心脏抑制作用小的药物；
◆维持可以考虑吸入麻醉药（异氟烷、七氟烷）,避免拟交感作用药物及组胺释放药物。
6
// 血管活性药物的选择
◆避免使用硝酸酯类药物和硝普钠，可降低全身血管阻力，增加左室流出道梗阻而致严重低血压；
◆可以使用钙拮抗剂和β受体阻滞剂；
◆如果血压降低，建议使用去氧肾上腺素或去甲肾上腺素，一般应避免使用β肾上腺素能受体激动药（如异丙肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、麻黄碱等）。
7
// 机械通气
因高气道压减少静脉回流，可能诱发左心室流出道梗阻，建议小潮气量、快频率通气。
8
// 液体治疗
◆积极补液（前负荷增大，使射血时间延长，保持梗阻部位扩张，左室流出道压差减小）；
◆剖宫产病人可因循环容量增加而出现肺水肿，应注意补液的速度、补液量以及血管活性药物的使用；
◆通过有创动脉血压监测和中心静脉测压指导输血输液。
9
// 术后监护应该注意什么？
10
// 肥厚性心肌病患者
心肺复苏有何不同？
◆HCM患者发生心跳骤停时，不应该选用肾上腺素；
◆高危HCM患者建议置入ICD（Implantable Cardioverter Defibrillators，植入式心律转复除颤器）。
专家简介
王学仁
山西白求恩医院麻醉科主任、教授、主任医师、医学博士。
中华医学会麻醉学分会基础研究与应用基础研究学组组员、
国际麻醉药理学会中国分会委员
美国神经科学研究会员
主要从事临床麻醉以及麻醉相关的研究工作。
主持包括家自然科学基金在内的课题6项，现已在国内外学术刊上发表论文80余篇，被SCI收录29篇，其中影响因子大10者两篇，单篇引用次数最多超过100次。
编辑：MiLu.米鹭
校对：Michel.米萱
医学审核：何思梦博士
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