布加氏综合症精华

来源：超声医师网整理

布加综合征系指由各种原因导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉狭窄或闭塞,引起肝静脉,下腔静脉血流受阻而形成的窦后性门静脉高压和（或）下腔静脉高压的临床综合征。Lambroan最早于1842年报道肝静脉血栓形成，1845年Budd在其专著《肝脏疾病》中对此作了描述，1889年，Chiari报道了3例并据其收集的10例尸检资料，详细阐述本综合征的临床和病理变化，此后。将发生在肝静脉的血栓形成称为Budd-Chiari syndrome （BCS）。1878年 Osler首次报道下腔静脉闭塞伴肝静脉狭窄的病例。此后，人们将发生在肝段下腔静脉的膜性梗阻，狭窄，血栓，瘤栓等均纳入BCS的范畴。迄今，广义的BCS应是自肝小叶下静脉以上至右心房入口处以下的肝静脉和（或）肝段下腔静脉范围内任何性质的阻塞，导致门静脉高压和（或）下腔静脉高压的临床综合征。右心衰竭所致的功能性肝静脉阻塞不在此病范畴     国内曾经有人音译为柏-查综合症或布-卡综合症，如张武的现代超声诊断学等。

肝静脉型，此为肝静脉内膜性闭塞并血栓形成

肝内血管系的简单解剖：肝内血管主要分为肝动脉、门静脉、和肝静脉，这里主要说肝静脉。
肝静脉根据出肝位置分为上下两组
上组及常说的肝左中右静脉，经第二肝门汇入下腔静脉。
下组由数量众多，分支较细小的肝小静脉组成。主要引流肝右叶背侧和尾状叶的静脉血，经所谓的第三肝门入下腔。

正常肝静脉超声表现，肝静脉为均匀一致的蓝色离肝血流，呈三相波

正常下腔静脉超声表现：双峰窄带波形，随呼吸有明星变化，吸气时血流速度加快，呼气时减慢。

布加氏综合症的病因、病理：本病在我国的黄河和淮河流域的下游地区多发，病因有先天因素及后天继发因素，综合起来有以下几种：1.下腔静脉及肝静脉先天发育异常（隔膜形成、狭窄、闭锁）2.血液高凝状态所致的肝静脉及下腔静脉血栓形成 3.肝静脉及下腔静脉受压所致我省（河南）发病原因以第一种为最多。

下腔静脉型

混合型

临床症状与体征：本病男女之比为1.2:1----2:1,年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多见。临床表现依血管受累数量，程度和阻塞的病理性质而不同。根据发病时间，临床表现等，又可分为急性型，亚急性型和慢性型。　　 

1，急性型 多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝静脉开口部，病变多为血栓形成，可急剧蔓延到IVC。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心，呕吐，腹胀，腹泻，酷似暴发性肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多数有黄疸，脾大少见，腹水增长迅速，同时可有胸腔积液。暴发性者，可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，多数迅速死亡。

 2，亚急性型 多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在25cmH2O以上时出现少尿，超过50cmH2O则出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。

 3，慢性型 病程在一年以上，多见于隔膜型阻塞。虽病情较轻，但常有明显体征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒张静脉，足靴区出现色素沉着和溃疡，腹水量比较稳定。颈静脉怒张，精索静脉曲张和痔常见。食管静脉曲张，常见突发呕血和黑便。此型患者肝大以左半肝明显，脾大多为中等程度。晚期由于蛋白丢失，腹水增多和营养不良，呈曲型的“蜘蛛人”体态。

超声的常见表现：肝脏的弥漫性回声改变、门静脉高压、脾大、腹水等；但肝脏损伤程度与脾大、腹水的程度不相符，即肝脏损伤的声像图表现并不是很明星，主要时肝脏增大，（尾叶也大），实质回声密集，增粗多不明显，而脾脏却增大明显，腹水也很常见。

超声检查步骤与方法：观察肝脏的大小、形态、内部回声、包膜是否光滑、门静脉情况、肝内管系、脾脏的大小，脾静脉的情况。

重点观察肝静脉、下腔静脉、门静脉的走行、管腔大小，管壁的回声，有无闭塞、狭窄、血栓形成，有无交通支形成以及交通支的走行、管腔内径等。
观察血流方向、频谱形态，血流速度。

第二肝门、第三肝门、尾叶的情况。

下腔静脉表现：

下腔静脉的表现

血栓

下腔闭塞或狭窄时表现：

闭塞时无血流信号通过，并有反向血流信号

狭窄时血流速度增快，频谱形态失常

肝脏表现

肝静脉侧枝的形成:闭塞或狭窄的肝静脉血流通过交通支通过不受阻的肝静脉汇入下腔，交通支血流频谱呈带状，与正常肝静脉离心血流方向相反，呈红色。

肝静脉的表现:闭塞或狭窄、血栓形成

布加氏综合症的诊断依据:1.肝静脉和（或）下腔静脉的狭窄或闭塞是最可靠的依据。2.交通支的形成高度提示布加3.肝脏较轻的损伤表现与脾大、腹水等临床较重的表现不符应该高度怀疑此病，并应详细询问病史及按照前述步骤详细检查以除外此病。尾叶增大（但无特异性，我并不认可）4.有肝大但并无下腔和肝静脉的梗阻或狭窄应该想到有无肝小静脉型布加（即梗阻水平在肝窦）

这个就是经穿刺病理确诊的肝小静脉型布加

灰褐组织3条，长1.2cm-1.5cm，直径0.5cm

（肝脏穿刺）镜下见肝血窦扩张，部分肝血窦充血，少部分Diss腔内也可见少量红细胞，小叶间静脉无明显充血改变，病变可考虑为肝静脉阻塞。

鉴别诊断:与正常下腔静脉的鉴别，下腔进右房有生理性狭窄，但内膜光滑，频谱无改变，应用深吸气及深呼气可见管腔及频谱有较明星的改变，或者改变体位由卧位改为立位也有相应改变。

与肝硬化的鉴别诊断:肝硬化有长期肝炎病史，有肝炎病毒感染的免疫学证据，肝脏回声粗糙，包膜明显不光滑，甚至呈锯齿样，且肝静脉无闭锁，无交通支的形成。

与门脉海绵样变的鉴别：门脉海绵样变主要是门静脉狭窄闭塞，周围侧枝循环形成，引起脾大，腹水，肝静脉、下腔静脉无异常无异常。

病例：

女性，58岁，以”全身浮肿伴右上腹胀痛5年”曾在外院诊断为“肝硬化”经过治疗，症状未得到改善，后经查确诊为布加综合征。

病例：

  病人，男，48岁，以黄疸就诊。超声所见：肝脏长大，右肝最大斜径约15.2cm，肝尾叶增大（前后径约5.8cm），肝脏实质回声增粗，不均匀，未见明显占位。肝右静脉管腔呈条索状回声，CDFI：肝右静脉管腔内未见明显血流信号。肝短静脉开放，内未见异常回声充填。肝后下腔静脉增粗（内径约30mm），内见约2.3x1.4cm絮状等回声附着，下腔静脉穿膈肌处呈肌性阻塞，其间有小孔，CDFI；下腔静脉内血流为双向（回心流速5.6cm/s，离心流速约12.8cm/s），血流频谱呈低速带状，期向性消失。门静脉主干内径增粗（约1.4cm），内未见异常回声充填，血流单向向肝。
  脾脏稍大，肋间厚约4.2cm，实质回声均匀，未见明显占位。
该病人目前可见双下肢皮肤色素沉着，未出现腹水及胸腹壁浅静脉上行性曲张。现已经转至上级医院手术。

超声诊断：考虑布-加氏综合征
肝右静脉闭塞
下腔静脉穿膈处狭窄 下腔静脉血流为双向
下腔静脉附壁血栓形成
脾稍大

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