作者 岳林先
四川省人民医院 岳林先
一旦可疑泌尿系统异常，临床医生首选影像学检查就是超声。超声诊断可信度如何？超声查出结石、肿块和积水比较可靠，但是，超声报出“双肾盂”“重复肾”，临床医生就不淡定了，需要进一步检查来证实。
有关双肾盂和重复肾的几个问题
1、 肾门处有两套肾血管就是重复肾吗？
2、 超声查见“双肾盂”就是重复肾吗？
3、 重复肾超声有哪些表现？
4、 重复肾最重要的征象是什么？
5、 可以只有重复肾而没有重复输尿管？
6、 可以只有“重复输尿管”而没有重复肾吗？
泌尿系统的胚胎发育
重复肾是泌尿系统的先天畸形，在同侧具有两套肾脏和输尿管。在人胚第4周，间介中胚层与体节分离，成为分列在体节外侧的一对纵索，称为生肾索（Nephrogenic cord）。
人类肾脏的发生过程经历前肾、中肾和后肾三个阶段。
前肾（pronephros）发生最早，第4周时，在生肾索的头端部分，形成数条上皮性实体细胞索，相互连成一条纵行管道，称为前肾管（Pronephric duct）。前肾在人类没有功能意义，于第4周末即退化。
中肾（mesonephros）继前肾之后，在其尾侧发生。生肾索里的细胞先聚集成团，然后变成泡状，再伸展成“S”形小管，称为中肾小管（mesonephros）。中肾小管呈横向排列，在一个体节相当的位置发生2~3条。中肾小管前段膨大、内陷呈杯状，与背主动脉分支而来的毛细血管共同组成肾小体。中肾小管的外端接于延伸的前肾管，此时前肾管改称为中肾管（mesonephric duct，又称wolf管）。在人类尚未证实中肾管有泌尿功能。中肾的头端大部分退化，仅留下尾端小部分的中肾小管和中肾管，以后演变为男性的排精管道。
后肾（metanephros）人胚第5周时，后肾开始发生，它起源于输尿管芽（ureteric bud）和生后肾原基（metanephrogenic blastema）两个部分。输尿管芽是从中肾管下端发生的，左右中肾管在泄殖腔处，向北侧各长出一个盲管，即为输尿管芽。接着输尿管芽向后上方伸长，成为输尿管，其末端膨大，并反复分支达12级以上。起初的两级分支以后扩大合并入肾盂，第3~4级分支扩大为肾盏，其余分支成为集合管。集合管的末端呈“T”形。生后肾原基是由生肾索尾端分化而来的，它受输尿管芽的诱导而产生。生肾索的细胞密集起来，呈帽状包围在输尿管末端，即成为生后肾原基。以后，这些肾原基的上皮细胞团逐渐变成“S”形小管，一端与集合管接通，另一端膨大内陷为肾小囊，伸入囊内的毛细血管即成为血管球，与肾小囊一同组成肾小体。此后“S”形小管逐渐增长，形成集合小管。集合小管诱导新的肾单位的形成，直到集合管停止分支为止（图1、图2）。
后肾的发生起于生肾索的尾端，所以，肾的原始位置较低，接近骨盆腔。后来随着输尿管芽的伸展，以及胚体弯曲度的减小，腰骶之间的距离增大，肾脏才逐渐移位于腰部。当肾移位时，肾门亦朝向腹侧转变成面向内侧。如果输尿管芽伸展受到影响，可以形成成体的盆腔肾或对侧肾，伸展过长则形成胸内肾。如果输尿管芽分支过早，会诱导肾组织形成双肾；如果输尿管开口在尿生殖的较低部分，就会形成低位输尿管开口，男性开口在前列腺部，女性开口在尿道和阴道部。
图2 尿生殖胚胎分化图
重复肾（ duplex kidney）和双输尿管（double ureter）
Campbell在1970报道700例泌尿先天畸形，70%~80%有重复肾和双输尿管畸形，女性多见，女：男=4:1。在尸检中，多输尿管占1/160，成人82.2%，小儿17.8%。先天泌尿系统畸形有60%无症状，很难统计出真实的发生率。
重复肾和重复输尿管是由于输尿管芽过早分支所致，其诱导的生后肾原基随之分成两个部分。输尿管芽分裂的结果可以是肾盂和输尿管的分叉，也可以是输尿管和肾脏的完全重复。输尿管芽分裂的程度愈大，生后肾组织形成两个肾的可能性就愈大。重复畸形可以是单侧的，也可以是双侧的。
输尿管芽起源于中肾管末端，而不是泄殖腔，这正是输尿管远端发生异位的胚胎学基础。在中肾管退化消失之前，中肾管开口迁移至尿生殖窦的较低部位，输尿管开口就会位于膀胱以下的部位，男性位于尿道前列腺部，女性位于阴道前庭部（图3、图4）。
构成重复肾的基础一定要有双输尿管，是输尿管芽诱导肾形成，即是，没有另一输尿管就不会构成两个肾（double kidney）或者重复肾。如果输尿管在发育时停止伸展，没有与肾组织连接，肾脏就不会发育。停止伸展的输尿管形成残端，残端输尿管可以萎缩纤维化，也可以扩张形成输尿管囊肿。
图3. 不完全输尿管畸形
图5. 重复肾和双输尿管的异位开口
多根肾血管就有多肾脏吗？
肾的血管较特殊，当肾上升时，在主动脉和下腔静脉的较高水平形成新的血管，并与肾相连，而较低处的血管退化。如果在肾发育上升时较低的血管未退化消失，就会在成体中出现多条肾动脉和肾静脉，这是出生后多条肾血管的胚胎学基础。多条血管与肾相连并不具有另外的肾脏，肾血管在肾门处多个分支再进入肾脏，称为肾段动（静）脉（图6）。
图6. 肾与肾动脉
“双肾盂”（double pelvis）是输尿管芽在即将进入肾门处分叉，在肾门处形成两个肾盂，在肾脏的横切面可见到双肾盂，但没有双输尿管。超声在矢状切面时见到两个肾盂结构，可能是肾盂的上下部份在同一切面上显示。（图7）示输尿管在肾门处分叉，形成“双肾盂”征象。（图8）示肾脏矢状面声像图显示肾盂分成两部分，可能是肾盂分离，也可能是肥大的肾柱，以后者可能性大。肾柱肥大是部分肾实质深入肾窦，因切面不同而显示成肾盂“分离”。CDFI可见肾血管从中间穿过，CEUS可见该部与肾实质同步增强，增强强度与肾实质一致。
图7. 双肾盂
图8a. 肾柱肥大
图9. 重复肾声像图
图10. 重复肾，一个肾正常，另一个肾盂重度积水
图11. 图左输尿管中段以扩张，图右输尿管盆段梗阻
图12. 逆行肾盂造影
重复肾的临床表现
泌尿系统没有发生梗阻，就不会有临床症状。如果重复输尿管有异位开口，通常会产生不同程度的梗阻，由梗阻引起感染、结石和肾盂积水，则出现相应的临床症状，如腰痛、血尿等表现。
重复肾的超声征象
1、肾脏：肾脏形态失常，长度增加，肾脏的旋转和方向有异，在同一切面上难以显示两个肾脏，一个肾脏发育相对正常，而另一个肾脏发育较差，如（图19）。因异位输尿管和异位开口多伴有肾脏的不同程度的积水，积水的肾盂与相对正常的肾盂有截然的对比和分界（图10）。
2、 输尿管：视胚胎早期输尿管出芽分叉和分级的“高度”，有完全性和不完全性双输尿管，如（图3~图5）。输尿管开口在膀胱内，不出现排尿异常。如果输尿管开口在膀胱以下的部位，会出现不受自主控制的漏尿、反复发作的尿路感染，影像学会发现不同程度扩张的输尿管（图11）。在儿童期出现肾盂积水，要排除输尿管的先天异常。（问题5和问题6：如果没有输尿管芽的诱导，就不会形成肾脏结构；输尿管芽中途停止伸展，未与肾脏连接就不会出现“重复肾”，但可遗留残端输尿管，残端输尿管可以有异位开口，可以有形成输尿管囊肿等异常）。
3、 重复肾重复输尿管的确诊：典型的泌尿先天异常，超声可以明确诊断，如重复畸形伴有肾盂积水和输尿管扩张、马蹄肾等。不典型的畸形，如超声可疑双肾盂、双输尿管畸形时，X线静脉尿路造影或逆行尿路造影可以明确诊断（图12）。
小结
泌尿系先天畸形人群中少见，异常者常在幼儿期即有尿失禁等表现。有梗阻者超声可作出相应诊断，可疑者建议做其他影像学检查，如X线静脉尿路造影以明确诊断。仅是超声可疑“双肾盂”，不宜做出“重复肾”的诊断。
参考文献
1. 石美鑫主编. 实用外科学.人民卫生出版社，2010年6月第二版
2. 夏同礼主编. 现代泌尿病理学，人民卫生出版社，2002年11月第一版
3. 何泽涌主编. 组织学与胚胎学. 人民卫生出版社，1993年6月第二版
4. FRANK H. NATTER Atlas of Human Anatomy. 人民卫生出版社，2002年8月第一版
5. 高英茂主译. Natter’s Atlas of Human Embryology. 人民卫生出版社，2004年10月第一版
编辑 梁羽 责任编辑 陈琴 岳林先
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