重复肾在临床上并不少见，一项研究显示，大约0.7%的健康成年人有重复肾，而在泌尿系疾病的患者中，该比例可达2%-4%。正常情况下，一个肾脏对应一个肾盂、一条输尿管，而重复肾的一个肾脏同时具有两个肾盂、两条输尿管（两套集合系统）（图1）。左侧重复肾多于右侧，女性多于男性，男女比例约为1：2。
图注1：左图为正常肾脏，右图中的左肾为重复肾畸形（图片来自网络，版权归右下角标识单位所有）
★ 重复肾的形成
在胚胎发育的第5周初，中肾管末端发育出输尿管芽，输尿管芽伸入中肾嵴尾端，诱导周围的间充质细胞向其末端聚集、包绕形成生后肾组织。输尿管芽伸长，分化成输尿管。输尿管芽末端向头端延伸，反复分支达12级以上，起始的两级分支扩大合并为肾盂，第3、4级分支扩大合并为肾盏。若输尿管芽过早分支，则形成双输尿管（重复输尿管）；若输尿管芽上端分支多于两支，则形成重复肾盂。
《组织学与胚胎学》
图注2：输尿管及肾盂的发育
重复肾的上肾部与下肾部实质融合，有共同的被膜，但具有各自的肾盂、输尿管及血管，上位肾一般较小，发育不全，而下位肾形态、大小可正常。
★ 重复输尿管开口部位
重复输尿管的开口一般在膀胱内，上输尿管开口靠内侧，下输尿管开口靠外侧。重复输尿管开口也可异位至其他部位，如男性可异位至后尿道、精囊、输精管和前列腺等处，而女性则可异位至阴道、外阴、子宫和尿道等处。根据输尿管的开口情况，可将重复肾分为两种类型：
▶ 完全型：2条输尿管分别开口于输尿管或其他部位。
▶ 不完全型：2条输尿管在开口前融合，只有一个共同的输尿管开口，表现为分支型肾盂及“Y”形输尿管。
图注3：左图为完全型重复肾，中图及右图为不完全型重复肾（Y形输尿管）
★ 重复肾的临床表现
重复肾多数无明显症状，部分女性因重复肾开口位置异常而出现尿失禁现象，而一些患者可出现尿路感染症状。
重复肾的检查手段包括超声、静脉肾盂造影、排尿性膀胱尿路造影、MRI或CT尿路造影、肾核素显像等，而超声属于无创性检查，可作为其筛查、随访的首选检查方法。重复肾的超声表现为：
▶ 肾脏形态正常，长径增大，部分还可于肾表面探及一浅小切迹。
▶ 肾窦被一“桥样”结构分为上下两部分，上位肾窦轮廓明显小于下位肾窦，上位肾窦内肾小盏发育较差，肾窦形态欠规则，多合并肾积水。
▶ 在上、下肾窦中部左横断面扫查时，可显示上下两个肾门，当双肾盂均合并积水时，还可显示各自的输尿管。
▶ 有时若输尿管全程扩张时，可自肾盂开口处向下探查至输尿管开口处。
重复肾的诊断要点：双肾盂+双输尿管
图注4：右肾重复肾畸形，可探及两套集合系统（如图标注），上位肾脏体积小、形态欠规则，肾盂肾盏及输尿管扩张，下位肾脏形态尚可，肾盂轻度扩张
图注5：不完全型肾重复畸形，双肾盂积水、双输尿管扩张，双侧输尿管于上段融合，与中段输尿管内见一结石
★ 重复肾的鉴别诊断
▶ 双肾盂：有两个肾盂，但无重复输尿管。
▶ 肾囊肿：重复肾的无回声区呈漏斗状与输尿管相连，肾囊肿与肾盂不相通。
参考资料：
1. 郭万学《超声医学》（第6版）
2. 中华医学会小儿外科学分会泌尿外科学组, 中华医学会小儿外科分会小儿尿动力和盆底学组. 儿童肾输尿管重复畸形诊治专家共识 [J] . 中华小儿外科杂志, 2021, 42(6) : 485-493.
3.《组织学与胚胎学》（第8版）
<完>
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