动静脉畸形
（arteriovenous malformations, AVM）
概述
软脑膜血管畸形
动脉→静脉(AV)分流，无毛细血管床参与
影像
一般特点：幕上(85%)，后颅窝(15%)
CT/CTA
呈等/高密度的蛇状血管±钙化
供血动脉、血管巢、引流静脉强化
MR
“蠕虫窝”状/匐行的“蜂巢状”血管缠结的流空影
病变之间无正常的脑组织
轻微或无占位效应
FLAIR成像， ±高信号(胶质增生)
若存在脑出血， T2❉GRE可见“开花征”
DSA：DSA是描述内部血管结构的最佳检查， AVM的3个要素
供血动脉扩张
密闭的血管巢
引流静脉扩大
巢内“动脉瘤”>50%
供血动脉的血流相关动脉瘤(10%~15%)
主要鉴别诊断
伴AV分流的恶性胶质瘤
硬脑膜动静脉瘘
临床要点
临床表现：脑出血时头痛(50%)
治疗选择：介入治疗、显微手术切除、立体定向放射治疗
(左) 冠状位绘图显示一个典型的脑动静脉畸形(AVM) 。注意血管巢（弯箭）和巢内动脉瘤（空箭）和供血动脉增粗， 伴一个“带蒂”的动脉瘤（直箭）。
(右) 自发性脑出血的年轻患者， 冠状位CTA显示脑实质和脑室内出血（直箭）。注意脑积水伴颞角扩大（空箭）。可见一个边界不清的血管充盈（弯箭）蔓延至脑室表面。
(左) 同一位患者， 侧位DSA显示：AVM血管巢位于颈动脉末端之上（空箭）。未发现巢内或供血的带蒂动脉瘤。注意早期深静脉引流至大脑内静脉和直窦（箭）。
(右) 同一位患者， 2个带蒂供血动脉Onyx栓塞术后，轴位NECT显示血管巢内高密度影（箭）。这种体积较小的AVM不需要为预防正常灌注压突破而行分阶段栓塞
(左) 进行性头痛加重和视力障碍的38岁患者， 轴位TOF MRA MIP显示左侧顶枕部的AVM（弯箭），伴大量增粗的大脑中动脉供血动脉（空箭）。
(右) 同一位患者，T1WI C+MR显示血管巢显著强化（白箭）和表浅引流静脉增粗（白空箭）。注意血管巢的一部分（黑弯箭）和供血动脉（黑空箭）由于血管内流速高而表现为流空影。广泛存在相位伪影（白弯箭）。
发育性静脉异常
（Developmental venous anomaly, DVA）
概述
先天脑血管畸形，伴血管源性成熟静脉成分
影像
增粗的髓质(白质)静脉(“海蛇头”)呈伞样积聚
位于侧脑室角部
多个线样或点状增强灶
汇聚成单个增粗的“集合”静脉
“集合”静脉引流进人硬脑膜静脉窦/深部的室管膜静脉
通常单发，大小各异(<2~3cm)
如果为混杂畸形或引流静脉血栓形成，可能发生出血
CT常正常，增粗的“集合”静脉可显示高密度
MR因大小、血流量不同，而信号各异；SWI呈低信号(引流静脉的BOLD效应)；显著强化
主要的鉴别诊断
混合血管畸形(常发生在海绵窦)
血管肿瘤
硬脑膜窦血栓形成(慢性)
病理
15%~20%并存海绵状和/或毛细血管畸形
蓝色橡皮疱样痣综合征(BRBNS)
脑沟-脑回形成紊乱(可引起癫痫)
颈面部血管或淋巴畸形(CAMS-3)
(左)冠状位绘图显示典型的发育性静脉异常(DVA) ， 伴伞样髓质(白质)静脉曲张(“海蛇头”)（箭），汇集为一个增粗的经皮质“收集静脉”（空箭）。“收集静脉”引流入上矢状窦。
(右)大体病理显示了一个偶然发现的DVA， 在侧脑室前角附近可见散在的增粗的静脉通道（箭）。在这些静脉分支之间可以见到正常白质。注意无脑出血。
(左)侧位的颈内动脉血管造影图像，静脉期中期，显示DVA呈典型的“海蛇头”样表现。很多曲张的髓质静脉（箭），汇聚成一个增粗的经皮质“收集静脉”（空箭）。
(右)同一位患者、侧位DSA 3D重建图像完美的展示了DVA伴曲张的静脉引流属支（箭）和增粗的经皮质引流静脉（空箭）。
（左）CT平扫显示左侧小脑半球一个边界清楚的高密度灶。
（右）同一位患者，CTA轴矢冠和3D重建完美的展现了DVA。
(左) 轴位T1WIC+MR显示一个典型的“海蛇头”样静脉回流属支（箭）， 引流入增粗的“集合”静脉（空箭）。
(右) 同一位患者，T1WIC+MR显示DVA占据大部分的深部小脑白质。这个DVA是行MR检查时偶然发现的。
海绵状血管瘤
（cavernous malformation，CM）
概述
良性血管错构瘤：紧密并排的不成熟血管(海绵状)的占位，不含神经组织；病灶内有不同时期的出血
海绵状血管畸形(CM)可表现多种动态生物学行为(扩大、消退、重新生成)
影像
CM大小各异，从显微镜下才能见到至巨大不等(>6cm)
腔大小各异，含不同阶段的血液产物
表现各异，取决于出血/及其分期
CM的Zabramski分类
1型=亚急性出血(T1WI呈高信号；T2WI呈高或低信号)
2型=T1WI呈混杂信号，T2WI因出血的分期不同而异(典型的“爆米花样”病灶)
3型=慢性出血(T1及T2WI呈等或低信号)
4型=点状微出血(“黑点”)，除T2❉序列外，其他序列显示不佳
除非CM位于硬膜外， DSA通常正常(“血管造影阴性的血管畸形”)
主要的鉴别诊断
动静脉畸形
出血性肿瘤冲物
伴钙化的肿瘤
高血压微出血
淀粉样血管病
(左)轴位绘图显示处于不同分期的多发性海绵状血管畸形：在右侧基底节区可见“爆米花'样混杂信号病变(2型) （空箭），左侧额叶可见亚急性期出血伴水肿(1型)（弯箭） 。在T2❉成像上，多发陈旧微出血(4型) （直箭）呈多灶性黑点的“开花征”。
(右)海绵状血管畸形的大体病理切面显示不同演变分期的多发的血液腔隙。
(左) 轴位T2WIMR显示2型海绵状血管畸形典型的爆米花样结构。注意多个分腔伴腔内的血液-液体平面（箭）， 环绕含铁血黄素环（空箭）。
(右) 轴位T2❉ GRE MR显示为多灶性的黑点（箭）， 在SWI上呈“开花征”。这些病变是伴多发点状微出血的4型海绵状血管畸形。
(左) 患慢性头痛的患者，轴位NECT显示多发高密度病灶(病灶表现至少部分钙化。
(右) 多发海绵状血管畸形的患者，轴位T2WI MR显示3型海绵状血管畸形伴慢性出血（空箭）的低信号病灶。其他病灶表现为“黑点”（箭），可能为慢性期微出血，为海绵状血管畸形的4型。
↓ 内容节选自图书：
《脑部影像诊断学》 主译：吴文平 等
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