作者有幸跟随王忠诚院士开展脑干肿瘤的手术治疗18载，从第1例脑干肿瘤手术到现在，首都医科大学附属北京天坛医院神经外科中心颅底与脑干病房每年收治近百例脑干肿瘤病例，脑干肿瘤的治疗已经形成一定规模。近年来，国内脑干手术较前也有较大发展，脑干手术的成功病例报道经常能见诸媒体。由于脑干位置的特殊性，脑干肿瘤的手术风险性较大，有必要对脑干肿瘤的手术治疗进行再次梳理。
常见脑干肿瘤的治疗
1.1脑干胶质瘤脑干胶质瘤占原发性脑干肿瘤的75，发病年龄有2个高峰，第1个高峰在5一10岁，第2个高峰在4050岁[' } } MRI检查是诊断脑干胶质瘤的重要手段，其特殊序列如磁共振波谱(MRS) ,灌注加权成像(P Wl)、弥散加权成像(DWI)、弥散张量成像(DTI)等相关技术的应用，提高诊断的准确率，并可提示肿瘤与上下行纤维的关系。MRS反应肿瘤代谢情况，可用于鉴别肿瘤与其他病变，已成为诊断脑干胶质瘤的重要工具。PWI,DWI可反映血流情况,DTI可了解脑干内传导束与肿瘤的关系，有助于正确选择手术入路，预测术后神经功能状态。
脑干胶质瘤的分型尚无统一标准。从1985年Epstein到2000年Choux，脑干胶质瘤先后出现7}8种分型标准，因为成人和儿童脑干胶质瘤生物学特性和预后不同，因此，分型方法各异。成人分为弥散内生型、局限型和恶性胶质瘤;儿童分为弥散内生型、局限型、背侧外生型和神经纤维瘤病工型伴发脑干胶质瘤。这种分型标准是目前常用的分型方法，目的是为了选择适宜的治疗方案。
脑干胶质瘤的手术更具有挑战性，包括手术适应证的选择和肿瘤切除范围。要点如下:①理论上，只要肿瘤相对局限，均可手术治疗。②应该在保留神经功能的前提下尽量全切。③对于弥散型胶质瘤，应该通过立体定向活检或开颅活检来指导放射治疗及化疗。随着显微神经外科手术设备和技术的发展，手术治疗的安全性得到提高。术中应用电生理监测和fMRI，可了解神经核团及传导束的功能，避免不必要的神经功能损伤。MRI指导下神经导航技术、术中MRI应用技术及超声定位技术等，使脑干手术更精确，并可最大范围地切除肿瘤。脑干胶质瘤放射治疗和化疗是重要的辅助治疗。放疗能够缓解临床症状，特别是对于3岁以上的儿童，效果良好。放疗后，症状缓解时间不一，多数病人在照射后1}2个月内症状有所缓解，但亦有临床症状加重者。化疗药物治疗胶质瘤的研究近年有长足的进展。但至今还没有证实某种化疗方案对脑干胶质瘤有抑制作用。
1.2脑干海绵状血管畸形海绵状血管畸形是在出生时即出现的低血流量血管畸形，可发生于全身多个器官。通过流行病学及尸检发现，颅内海绵状血管瘤的发病率为0.4%}0.6%，其中脑干海绵状血管畸形占颅内海绵状血管畸形的9%}35% ,好发部位依次为脑桥、中脑、脑桥延髓结合部[fzl。由于脑干内存在重要的神经传导束和众多神经核团，脑干海绵状血管畸形出血后多引起严重的神经功能障碍，给病人带来灾难性后果。手术治疗的目的在于降低再出血的风险，并不能改善已有的神经功能障碍，且手术的轻微副损伤也会造成终生的严重后果。因此，人们对脑干海绵状血管畸形是否应行手术治疗以及手术时机等一直存在较大争议。
现在公认海绵状血管畸形并非静止性病变，病灶由于反复出血、机化、囊性变或毛细血管的茅生作用而进行性增大，其血管内皮细胞也显示活跃分裂迹象。上述病理学的观点也从另一个侧面反映脑干海绵状血管畸形的自然转归较差。自1928年Dandy成功切除第1例脑干海绵状血管畸形后，许多学者陆续开展了脑干海绵状血管畸形切除术，包括北京天坛医院王忠诚等报道的137例脑干海绵状血管畸形切除术，均获得满意疗效[[2-3]。这些事实进一步证实，手术治疗已经成为脑干海绵状血管畸形重要的治疗选择之一。
由于脑干结构的特殊性和重要性，并非所有脑干海绵状血管畸形均适合手术治疗。为确保术后疗效，神经外科医师在积累手术经验的同时，也应注意严格筛选手术适应证。Porter等在积累100例脑干海绵状血管畸形手术治疗经验的基础上，总结脑干海绵状血管畸形的手术标准如下:①病变靠近脑干表面或为外生型。②病变再出血并引起神经功能障碍进行性加重。③出血范围已超出病灶。④病灶内部出血伴显著占位效应。另外， BSCM手术时机的选择也存在较大争议。一些学者认为早期手术效果明显好于延期手术.理由如下:①血肿本身可提供潜在的手术路径。②清除血肿与病灶可及时解除对脑干的压迫，改善症状。③血肿机化、纤维化会使病灶与周围组织茹连紧密，并诱发周围异常引流静脉形成，增加手术难度和术后再出血概率。作者多年的临床经验证实亚急性期手术效果最佳，因为急性期脑干水肿明显、副损伤重，术后易发再出血。
1.3血管网织细胞瘤血管网织细胞瘤来源于中胚层血管内皮细胞的胚胎细胞残余组织，为富含血管的良性肿瘤。发病年龄为3040岁，男女比例为2 : 1}CNS的血管网织细胞瘤主要位于幕下，其次位于脑干及脊髓，其中79%脑干血管网织细胞瘤发生于延髓。延髓背侧血管网织细胞瘤的首发症状仍以头痛、头晕、肢体麻木、无力为主要表现。部分病人在病情加重后出现呛咳、吞咽困难等后组脑神经功能障碍[[4]，其手术治疗具有相当的挑战性。
头颅MRI是诊断血管网织细胞瘤的必备检查，MRI的Tz加权像有助于鉴别血管网织细胞瘤与其他肿瘤。全脑血管造影(DSA)不但能为确诊血管网织细胞瘤提供重要依据，而且还能显示肿瘤血供的具体细节，包括肿瘤血管和肿瘤染色的具体范围、供血动脉来源和引流静脉途径，为制定手术计划提供详细依据。延髓背侧血管网织细胞瘤血供主要来源于大脑后动脉、小脑上动脉及小脑前下及后下动脉，还有报道血供来源于脉络膜后动脉以及咽升动脉，有时为单只或2支及以上的主要动脉供血。
根据头颅MRI，作者将延髓背侧血管网织细胞瘤分为3型，即实质型、小结节大囊型以及大结节小囊型。根据不同的分型，可采用不同的手术方式。实质型与囊实型血管网织细胞瘤的手术治疗往往具有不同难度，大结节小囊型及小结节大囊型血管网织细胞瘤的手术一般均较实质型相对容易，囊实型肿瘤手术可同时切除囊变和结节。对于瘤结节很小、较难寻找的病例，为防止瘤结节残留导致复发，可采用超声辅助先行寻找结节，然后逐渐切除。延髓背侧血管网织细胞瘤多以实性为主伴有半月形小囊，肿瘤位于室管膜下，与延髓有明显界限，即在肿瘤与延髓之间有一明显的胶质增生带，手术要严格按照膜外操作技术在胶质增生带进行，注意保护肿瘤被膜及瘤周组织，手术中常见肿瘤呈紫红色，表面血管怒张，于肿瘤表面看到的大血管多为静脉引流血管，不可先行处理，动脉血管多位于腹侧，需先行处理。操作过程中如果误入瘤内可引起致命的严重后果，术者可借助荧光显微镜更直观地分辨供血动脉与引流静脉。对肿瘤体积大于3 cm x 3 cm x3 cm的巨大实质型血管网织细胞瘤，作者主张采取先行栓塞供血动脉，待1周后再予显微手术切除的方法。由于肿瘤大多由1支以上的血管供血，很难彻底栓塞，栓塞的目的首先是使高流量供血动脉大部分栓塞，这样可以减少术中出血，缩短手术时间，增加全切机会，使手术易于操作。再者，栓塞后血流可重新缓慢分布，避免术中及太后脑织织灌汁压异常。
1.4其他肿瘤脑干其他肿瘤包括脑干内神经鞘瘤、表皮样囊肿、生殖细胞瘤等，由于这些肿瘤比较少见，鉴别困难，往往通过术后病理证实。
2脑干手术入路的选择
手术入路的选择对脑干肿瘤手术至关重要，临床常见脑干肿瘤术后发生严重并发症，有些并发症可通过改进手术入路而避免，因此，一定要选择个性化手术入路治疗脑干肿瘤。中脑腹侧的肿瘤较少见，由于位置深在，暴露困难，额颗眶颧入路可以充分暴露该部位的肿瘤;中脑及脑桥上部背侧的肿瘤通过切开小脑幕可以获得较好暴露，根据肿瘤不同的发展方向可以相应地选择Kawase入路、颗下经小脑幕入路以及枕下小脑幕上入路(Poppen入路)或小脑幕下小脑上入路( Kruse入路);枕下后正中经小脑延髓裂入路对于脑桥下部及延髓背侧的肿瘤是最佳选择;延髓腹侧肿瘤暴露相对困难，枕下远外侧经骼入路对该部位的暴露非常理想，通过磨除枕骼可避免对延髓的牵拉。
3神经电生理监测技术在脑干手术中的地位神经电生理监测在脑干肿瘤的手术中是必需的，在没有电生理监测的护航下进行脑干肿瘤的手术是可怕的。脑干听觉诱发电位在手术中具有预警作用，其生理变异小，很少受外界干扰，且能恒定引出，因此，术中观察脑干听觉诱发电位潜伏期和波幅的变化可监测听神经和脑干的功能}s}。要点如下:①术中必须认真操作，避免牵拉对脑干功能造成的损伤。②任何不同于基线的变化应引起高度注意，特别是在手术关键时刻，如变化持续存在或加重，应立即停止操作，以免加重脑干神经结构的损伤。③术中结合肌电图、诱发肌电图能较全面的保护脑神经功能。④另外，联合体感诱发电位、运动诱发电位监测也可以较好反映感觉及运动系统功能。⑤核团刺激技术对于确定脑干安全进入区有一定意义，通过刺激器定位核团，进而确定安全的脑干进入点，无疑可以避免不必要的神经损伤。这些监测技术的联合运用为保证脑干手术顺利进行提供可靠保障。
4展望
随着各项新技术的运用，脑干肿瘤的手术效果将有极大提高，同时应谨慎地开展脑干肿瘤的手术治疗。深入开展脑干肿瘤的基础研究是最终揭开脑干肿瘤发病原因的关键。希望通过同行们的共同努力，脑干肿瘤的治疗在前辈的工作基础上更上一层楼。
【参考文献】
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[4」穆林森，张俊廷，吴震，等.延髓血管网状细胞瘤的显微手术治疗[[J].中国微侵袭神经外科杂志，2010, 15 (4): 164-166.
[5]乔慧，王忠诚，张亚卓，等.脑干听觉诱发电位在脑干及其附近手术中的应用「J].中华实验外科杂志，2003, 20(12):1154.
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